鼻腔及鼻咽肌上皮瘤影像特征分析

羅成龍，宋一曼，高劍波，丁昌懋

（鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院放射科，河南 鄭州 450052）

肌上皮瘤（Myoepithelioma，ME）是一類少見的涎腺腫瘤，于1943 年被Sheldon 首次報(bào)道并命名，被認(rèn)為是多形性腺瘤的一個(gè)亞型，1991 年WHO《涎腺腫瘤組織病理新分類》 中首次將ME 從多形性腺瘤中區(qū)分出來[1]。ME 好發(fā)于腮腺、腭腺，占涎腺腫瘤的2%。發(fā)生在鼻腔及鼻咽的ME 較為罕見，國內(nèi)外報(bào)道不多，目前多為散發(fā)的病例報(bào)道[2-4]。該病臨床少見，術(shù)前易誤診，且術(shù)后易復(fù)發(fā)或惡變，其臨床治療及手術(shù)方式與鼻腔、鼻咽部其他腫瘤有很大不同，準(zhǔn)確診斷該疾病有重要的臨床意義[5]。現(xiàn)回顧本院收治的15 例鼻腔及鼻咽ME 患者的臨床資料和影像特征，以提高對本病的認(rèn)識。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取2011 年12 月—2020 年4 月間鄭州大學(xué)第一附屬醫(yī)院收治的15 例鼻腔及鼻咽ME 患者（良性5例，惡性10 例），均經(jīng)病理證實(shí)。15 例患者中，女10例，男5例，年齡42～82歲，平均（64.3±12.5）歲。主要臨床癥狀包括鼻塞、鼻出血、頭痛等，2 例惡性ME 患者合并眼痛或視力消失癥狀。患者行手術(shù)切除13例，化療1例，未治療1例；隨訪6～98月，頸部與縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移各1例，失訪1例，余患者均無局部復(fù)發(fā)或遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移。15 例患者均行影像學(xué)檢查，其中CT 平掃15例，CT 增強(qiáng)掃描5 例（惡性3例，良性2 例），MRI 平掃加增強(qiáng)8 例（惡性6例，良性2 例）。12 例患者行免疫組織化學(xué)檢查，其中良性4例，惡性8 例。

1.2 檢查方法

CT 掃描采用GE 公司HD CT（High-definition Discovery CT 750HD）或Siemens 公司64 層螺旋CT（Somatom Sensation 64）。掃描參數(shù)：管電壓120 kV，自動管電流，掃描層厚5 mm，重建層厚0.625 mm；增強(qiáng)掃描對比劑采用碘克沙醇（含碘320 mg/mL，江蘇恒瑞），經(jīng)肘靜脈以3.5 mL/s 的流率注射1.5 mL/kg 體質(zhì)量，分別延遲30 s、60 s 行動脈期和靜脈期掃描，并進(jìn)行矢狀面、冠狀面圖像重建。MRI 檢查采用Siemens Skyra 3.0T MR 掃描儀，頭頸聯(lián)合線圈。掃描參數(shù)：軸位T1WI（TR 2 000 ms，TE 9 ms）、T2WI 和脂肪抑制序列T2WI（TR 5 000 ms，TE 117 ms），層厚5 mm，層間距1 mm，F(xiàn)OV 24 cm×24 cm，矩陣256×256；動態(tài)增強(qiáng)采用Gd-DTPA 對比劑，注射流率為2 mL/s，劑量為0.1 mmol/kg，增強(qiáng)后行矢狀位、冠狀位和軸位的T1WI 延遲掃描，掃描參數(shù)同平掃。

1.3 圖像分析

由2 名放射科醫(yī)師回顧性分析CT 及MRI 圖像，對影像表現(xiàn)進(jìn)行評價(jià)，意見不一致時(shí)，由1 名資深頭頸部放射診斷方向副主任醫(yī)師進(jìn)行最終判斷。評價(jià)內(nèi)容包括包括病灶的部位、大小（測量腫瘤最大橫截面的最長徑）、密度及信號、強(qiáng)化方式與程度、鈣化、囊變、鄰近結(jié)構(gòu)侵犯情況等。

2 結(jié)果

2.1 CT 表現(xiàn)

15 例鼻腔及鼻咽ME 位于鼻咽4例，鼻腔11例，表現(xiàn)為團(tuán)塊狀軟組織腫塊影（圖1～3）。10 例惡性ME，腫瘤最大徑3.5～6.9 cm，中位數(shù)為4.6 cm，CT值（40.2±11.3）HU；其中5 例密度不均，合并片狀低密度區(qū)（圖1a、圖2a）；7 例合并周圍結(jié)構(gòu)受侵，其中累及上頜竇7例，累及篩竇7例，累及眼部3例，累及額竇2例，累及蝶竇2例；9 例合并周圍骨質(zhì)吸收破壞（圖1b），其中累及上頜竇周壁5例，累及篩骨3例，累及眼眶內(nèi)側(cè)壁3例，累及蝶骨2例，累及鼻骨2 例。5 例良性ME，腫瘤最大徑3.0～6.6 cm，中位數(shù)為3.5 cm；CT 值（36.2±5.3）HU；其中3 例密度不均，合并片狀低密度區(qū)；1 例合并鈣化；1 例累及同側(cè)上頜竇及雙側(cè)篩竇，鄰近竇壁壓迫吸收。3 例惡性ME及2 例良性ME 行CT 增強(qiáng)掃描，病灶均呈輕度至中度不均勻強(qiáng)化（圖2b、圖3b），其中4 例病灶內(nèi)可見囊狀不強(qiáng)化區(qū)（圖2c），3 例伴結(jié)節(jié)狀稍高強(qiáng)化區(qū)（圖2d）。

2.2 MRI 表現(xiàn)

6 例惡性鼻腔及鼻咽ME 患者，T1WI 呈低或混雜低信號（圖3c），T2WI 呈高或混雜高信號（圖3d），增強(qiáng)掃描腫瘤實(shí)質(zhì)部分均呈明顯強(qiáng)化，其中5 例不均勻強(qiáng)化，病灶內(nèi)合并囊狀未強(qiáng)化區(qū)（圖3e）；1 例均勻強(qiáng)化。2 例良性ME 患者，其中1 例表現(xiàn)為T1WI混雜低信號、T2WI 混雜高信號，增強(qiáng)后呈明顯不均勻強(qiáng)化，內(nèi)可見囊狀未強(qiáng)化區(qū)；1 例表現(xiàn)為T1WI 低信號、T2WI 稍高信號，增強(qiáng)后呈明顯均勻強(qiáng)化。

2.3 病理及免疫組化

鏡下見病灶主要由腫瘤性肌上皮細(xì)胞和間質(zhì)組成，腫瘤細(xì)胞呈梭形、漿細(xì)胞樣、上皮樣、透明細(xì)胞樣

或上述幾種細(xì)胞的混合形態(tài)。腫瘤細(xì)胞排列呈巢片狀或條索狀，部分病灶間質(zhì)內(nèi)見黏液及均質(zhì)紅染的玻璃樣物。惡性ME 腫瘤細(xì)胞異型性更明顯，核分裂像多見，多呈浸潤性生長，部分可見腫瘤細(xì)胞密集生長區(qū)（圖4）。12 例行免疫組化檢查；8 例惡性ME 患者中，P63 陽性7例，S-100 陽性7例，SMA 陽性5例，Vimentin 陽性3例，Ki-67 為5%～60%（31%±23%）。4 例良性ME 患者，S-100 陽性4例，P63 陽性2例，Vimentin 陽性2例，SMA 陽性1例，Ki-67為1%～10%（5%±4%）。

3 討論

3.1 臨床及預(yù)后

ME 在臨床上比較罕見，主要發(fā)生在涎腺，包括腮腺、頜下腺、口腔內(nèi)各處小涎腺和乳腺。本組15 例ME 均發(fā)生于鼻腔及鼻咽部，更為罕見。古慶家等[5]報(bào)道稱鼻腔惡性ME 以女性多見，發(fā)病年齡多集中在40～60歲，本研究中ME 患者女性多于男性（10∶5），中老年多見，與上述報(bào)道相仿。臨床上，良惡性鼻腔及鼻咽ME 均以手術(shù)切除為主要治療手段。但是，對于惡性ME 的治療，目前尚無明確統(tǒng)一的治療策略，傳統(tǒng)觀點(diǎn)認(rèn)為涎腺腫瘤對放化療不敏感，效果也存在較大的爭議。本研究中，1 例患者腫瘤切除后行放化療，術(shù)后8 月出現(xiàn)縱隔淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，與上述觀點(diǎn)基本吻合。李春橋等[6]報(bào)道了11 例頭頸部惡性ME，首次治療前均未發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，卻有4 例術(shù)后發(fā)現(xiàn)頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移灶。本研究中，2 例鼻腔惡性ME 患者于術(shù)后出現(xiàn)淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，提示惡性鼻腔ME切除時(shí)仍有行頸部淋巴結(jié)清掃的必要性。此外，劉海洋等[7]認(rèn)為良性ME 也具有惡變傾向及術(shù)后容易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)。本研究中，鼻腔良性ME 患者未見復(fù)發(fā)或惡變，有待進(jìn)一步隨訪觀察。

3.2 病理及免疫組化

ME 的組織病理形態(tài)表現(xiàn)為肌上皮細(xì)胞的多樣性，可分為4 種類型：上皮樣細(xì)胞型、梭形細(xì)胞型、漿細(xì)胞樣細(xì)胞型、透明細(xì)胞型[8]。高盼等[9]認(rèn)為良性ME與惡性ME 組織學(xué)表現(xiàn)相似，只是惡性ME 分化更差，有絲分裂數(shù)更多，更易發(fā)生壞死，并有周圍浸潤，提示惡性。Xu等[10]認(rèn)為惡性ME 邊緣存在結(jié)節(jié)狀肌上皮細(xì)胞增生區(qū)，該增生區(qū)是惡性ME 侵襲性的表現(xiàn)，有助于區(qū)分ME 的良惡性。免疫組化方面，惡性ME 與良性ME 有著相似的免疫特性。一般認(rèn)為，S-100 蛋白在ME 的診斷中有著重要價(jià)值，多數(shù)ME細(xì)胞對S-100 蛋白呈強(qiáng)陽性反應(yīng)[11]。本研究中，S-100 蛋白陽性11 例次（11/12），與上述研究基本相符。此外，Nagao等[12]認(rèn)為細(xì)胞增殖標(biāo)志（Ki-67）可以被用來鑒別良惡性ME，Ki-67 指數(shù)大于10%能夠被診斷為惡性ME。唐俊杰等[13]認(rèn)為在良性ME 與低級別惡性ME 的鑒別診斷中，惡性ME 呈侵襲性生長，細(xì)胞輕度異型，Ki-67 指數(shù)高于良性ME。本研究中，8 例惡性ME 患者中，5 例Ki-67 大于10%（5/8），3例Ki-67 小于10%（3/8），這說明并非所有惡性ME的Ki-67 指數(shù)均大于10%；4 例良性ME 患者中，Ki-67 均未大于10%，與上述特點(diǎn)基本相符。

3.3 影像學(xué)特征

鼻腔及鼻咽良惡性ME 在CT 掃描中顯示為團(tuán)塊狀軟組織密度影，多伴有片狀低密度區(qū)，其中低密度區(qū)的出現(xiàn)與腮腺M(fèi)E 的CT 表現(xiàn)類似[14]。惡性ME具有局部侵襲性和破壞性，CT 掃描能清晰顯示骨質(zhì)破壞范圍[15]。本研究中，10 例惡性ME 患者，9 例合并骨質(zhì)破壞，反映了惡性腫瘤細(xì)胞浸潤性生長的特點(diǎn)，與該腫瘤切除后易復(fù)發(fā)的特點(diǎn)相符。增強(qiáng)掃描5例病灶呈輕度至中度不均勻強(qiáng)化，內(nèi)多見囊狀不強(qiáng)化區(qū)及結(jié)節(jié)狀突出強(qiáng)化區(qū)，其中囊狀不強(qiáng)化區(qū)的出現(xiàn)與腫瘤細(xì)胞間質(zhì)內(nèi)黏液區(qū)形成及病灶內(nèi)部玻璃樣變性有關(guān)。MRI 軟組織分辨率高，并可多方位多參數(shù)成像，能夠清晰顯示良惡性ME 的累及范圍。張春艷等[16]報(bào)道11 例惡性鼻咽及鼻竇ME，MRI 增強(qiáng)掃描示病灶明顯不均勻強(qiáng)化；本研究中瘤體實(shí)質(zhì)部分均呈明顯強(qiáng)化，與之基本相符；此外，6 例病灶呈不均勻強(qiáng)化，其強(qiáng)化方式的多樣性反映了病灶內(nèi)部腫瘤細(xì)胞密集生長區(qū)、玻璃樣變性及間質(zhì)黏液區(qū)的復(fù)雜構(gòu)成。

3.4 鑒別診斷

需要與鼻息肉、鼻咽纖維血管瘤、鼻咽癌及鼻咽部的內(nèi)翻性乳頭狀瘤和脊索瘤進(jìn)行鑒別：①鼻息肉多為中青年發(fā)病，病史較長，常發(fā)生于雙側(cè)鼻腔，CT上密度均勻，可合并周圍骨質(zhì)增生、硬化、吸收及板障樣改變，較少合并周圍骨質(zhì)破壞。②鼻咽纖維血管瘤好發(fā)于18～25 歲青年男性，CT 上密度與周圍軟組織密度多類似，MRI 上多表現(xiàn)為等T1稍長T2信號，增強(qiáng)后腫塊實(shí)質(zhì)部分明顯強(qiáng)化。③鼻咽癌較常見于中年男性，CT 上常合并頸部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及顱底骨質(zhì)破壞；MRI上，T1WI 呈中低信號，T2WI 呈中高信號，增強(qiáng)掃描腫瘤呈輕中度強(qiáng)化。④脊索瘤是一種良性腫瘤，位于鼻咽部時(shí)也可表現(xiàn)為鼻咽軟組織腫塊。但脊索瘤常出現(xiàn)以斜坡或蝶鞍為中心的廣泛性骨質(zhì)破壞，并且散在不定形鈣化，這是一種特殊表現(xiàn)，可據(jù)此做出影像學(xué)診斷。⑤內(nèi)翻性乳頭瘤是一種起源于鼻腔及副鼻竇的少見良性腫瘤，CT 上較少合并周圍骨質(zhì)破壞，MRI 上T1WI 呈等信號，T2WI 呈混雜高信號，增強(qiáng)掃描呈腦回狀強(qiáng)化。

綜上所述，鼻腔及鼻咽ME 以中老年女性多見，臨床癥狀不典型。CT 圖像上，鼻腔及鼻咽ME 呈團(tuán)塊狀軟組織密度影，惡性ME 多合并周圍骨質(zhì)破壞；增強(qiáng)掃描病灶呈輕度至中度強(qiáng)化，內(nèi)可伴囊狀未強(qiáng)化區(qū)及結(jié)節(jié)狀突出強(qiáng)化區(qū)。MRI上，T1WI 呈低或混雜低信號，T2WI 呈高或混雜高信號，增強(qiáng)掃描呈明顯強(qiáng)化，內(nèi)部多合并囊狀未強(qiáng)化區(qū)。良惡性鼻腔及血咽ME 的最終確診仍需依靠病理檢查及免疫組化分析。