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解放軍總醫院第七醫學中心成功診治一例極罕見的酷似白塞病副腫瘤性天皰瘡患兒

近日，解放軍總醫院第七醫學中心兒科醫學部發揮多學科MDT聯合會診技術優勢，成功救治了一名極為罕見的酷似白塞病的副腫瘤性天皰瘡患兒。該病在國內近20年僅數十例患兒記錄在案，可參考病例資料僅僅局限于概述性的文獻。針對這一極為罕見的病例，科室啟動MDT多學科會診，詳細制定治療方案及圍手術期患兒免疫抑制劑調整方案。

患兒年僅14歲，年初，突如其來的疾病阻擋了他上學的腳步。在當地輾轉數月，多家醫院就診考慮“口腔潰瘍”“口炎”“多形性紅斑”“嚴重過敏”等疾病，給予治療，但疾病反反復復未能痊愈，最終來到解放軍總醫院第七醫學中心就診。

將患兒收進小兒內科一病區后，醫護人員仔細研究了患兒病情，結合反復黏膜潰瘍（眼、口、生殖器等）、皮膚紅斑等，高度懷疑為“白塞病”，給予?？谱o理、糖皮質激素、免疫抑制劑等治療。治療期間，患兒癥狀有所緩解，但停沖擊治療2天，患兒再次出現皮疹并伴有水泡，同時口腔、唇部潰瘍疼痛加劇，張口困難，導致進食和吞咽也受到了影響。

小兒內科花少棟主任醫師及時調整診療思路，在此期間多次與皮膚科、風濕免疫科專家商討研究病情，認為“副腫瘤性天皰瘡（PNP）”可能性大。立即完善相關檢查，PET-CT、腹部增強CT明確在后縱膈發現約53mm×63mm×46mm混雜密度占位，CT值130Hu，血清、皮膚活檢免疫熒光等檢驗項目報告也支持本病。

科室隨即啟動MDT多學科會診，風濕免疫科、皮膚科、小兒基礎外科、放射診斷科專家組成的多學科診療團隊詳細制定治療方案及圍手術期患兒免疫抑制劑調整方案，并于6月20日成功將腫瘤切除。

副腫瘤性天皰瘡（PNP）是一種致命性的副腫瘤性皮膚黏膜水皰性疾病，最常由淋巴組織增生性疾病誘發。普遍認為PNP是一種罕見病，兒童更為少見，我國1999年確診全國首例病例，該病發生與良性腫瘤或惡性腫瘤有關，發病機制尚不清楚。PNP表現形式多樣，可出現皮膚、黏膜潰爛，口腔、生殖器常見，亦可出現糜爛性眼結膜炎，故較易誤診為白塞?。˙D）。由于個體臨床特征特異性較大，診斷較為困難，常需要風濕免疫科、皮膚科、腫瘤科和耳鼻喉科等聯合診斷，治療主要包括對惡性潛在的腫瘤治療和對自身免疫反應的治療。