反復(fù)誤診為耳石癥的良性復(fù)發(fā)性眩暈1例思考

姜偉瑋，高玉潔，劉泗寶，竇偉

（濟南市市中區(qū)人民醫(yī)院眩暈診療中心，山東 濟南 250002）

0 引言

良性復(fù)發(fā)性眩暈（benign recurrent vertigo，BRV）是對一系列癥狀進行的相關(guān)描述，臨床表現(xiàn)以反復(fù)性眩暈為主，且眩暈持續(xù)的時間可為數(shù)分鐘，也可長達數(shù)天，可伴有偏頭痛癥狀，無神經(jīng)系統(tǒng)及耳蝸異常情況，在眩暈時可檢測到患者有眼震的癥狀，發(fā)作頻率和變異性均比較大，可每日一次，也可數(shù)年一次。該病女性比男性多見，該病概念最早由SLAER在1979年提出，之后有許多學(xué)者爭相對該病進行了研究，但臨床對其命名不已，所以至今對該病的概念還沒有達成統(tǒng)一的共識[1]。耳石癥實際上就是良性陣發(fā)性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV），是最常見的眩暈疾病[2]。耳石癥和BRV較高的相似度，臨床表現(xiàn)也以偏頭痛為主，臨床很容易將BRV誤診為耳石癥，因此，對該病進行鑒別診斷，對于減少誤診率意義重大。

1 病例資料

患者女，51歲，因發(fā)作性眩暈兩天入院。2天前中午躺下時突然出現(xiàn)頭暈，天旋地轉(zhuǎn)，伴惡心、心慌，自認為耳石癥復(fù)發(fā)，口服“敏使朗”2片，數(shù)小時后癥狀稍緩解。此后只有平躺向右側(cè)著頭靜臥不動時無眩暈，其他頭位變化仍有眩暈或頭暈不適。不伴有耳鳴、耳悶、聽力下降，無黑矇、復(fù)視、言語不利、肢體麻木及活動不靈。發(fā)病以來，精神、飲食、睡眠差。既往史：自10年前開始經(jīng)常因勞累誘發(fā)類似眩暈發(fā)作，近兩年發(fā)作頻率較前增加，多次在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“耳石癥”，每次均給予復(fù)位并且輸液治療數(shù)日癥狀方緩解；50歲絕經(jīng)以后常有失眠、緊張、焦慮、胸悶、心慌，可自行緩解；有暈車史；否認偏頭痛病史；無高血壓、糖尿病等病史。查體：原地踏步試驗右偏90°；位置試驗：左側(cè)Dix-Hallpike、右側(cè)Dix-Hallpike、左側(cè)Roll-Test均訴頭暈但未查及眼震，右側(cè)Roll-Test無頭暈無眼震；甩頭試驗和Romberg征均呈陰性，查體其余癥狀未見異常；。輔助性檢查：頭顱MRI無異常；24h動態(tài)心電圖無異常；前提功能檢查如凝視、掃視、位置、溫度、平穩(wěn)跟蹤、視頻頭脈沖等試驗均無明顯的異常情況；cVEMP：雙耳P1N1波形分化良好，右耳振幅偏低，不對稱比＜0.35；oVEMP：雙耳N1P1波形分化良好，右耳振幅偏低，不對稱比＜0.33。純音聽閾檢測無明顯異常；簡易精神狀態(tài)檢查量表正常（30分）；漢密爾頓抑郁量表評價為輕度抑郁（13分）；漢密爾頓焦慮量表評價為嚴重焦慮（30分）；化驗檢查：未見異常。入院后診斷為良性復(fù)發(fā)性眩暈，予銀杏葉提取物注射液、注射用鹽酸倍他司汀、西比靈、黛力新等藥物治療及心理疏導(dǎo)后癥狀明顯緩解出院。

2 討論

BRV表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作性眩暈，不伴神經(jīng)系統(tǒng)及耳蝸異常，患者此癥狀持續(xù)發(fā)生的時間短的有數(shù)分鐘，長的可能持續(xù)數(shù)天，癥狀出現(xiàn)的頻率可能是1次/天，也可能1次/數(shù)年，發(fā)生頻率各有不同，且女性在發(fā)生概率上高于男性。對BRV的發(fā)生機制進行分析，大部分認為該疾病與偏頭痛、前庭性偏頭痛關(guān)系密切，或為偏頭痛等位癥，推測它們具有共同的發(fā)病機制[3]，目前此病報道較少，臨床醫(yī)生對其認識不足，診斷率低。針對BRV實施診斷的過程中通常以1979年Slater的診斷標(biāo)準[4]作為參考，該參考標(biāo)準可分為兩部分：其一為基本標(biāo)準；其二為支持標(biāo)準。基本標(biāo)準：發(fā)作性眩暈程度為中重度，無明顯聽覺癥狀；患者的癥狀發(fā)作所持續(xù)時間以每小時為單位；患者無不明原因聽力異常；相關(guān)檢查無其他原因?qū)е碌难灒恢С謽?biāo)準：發(fā)作期出現(xiàn)惡心、嘔吐的癥狀，或表現(xiàn)出共濟失調(diào)的問題；發(fā)作期階段表現(xiàn)出眼球震顫的癥狀；有偏頭痛個人史或偏頭痛家族史；聽力不存在異常，不存在其他原因?qū)е碌膶ΨQ性聽力喪失；月經(jīng)、飲酒以及睡眠不規(guī)律等引起偏頭痛的常見因素。據(jù)2017年《眩暈診治多學(xué)科專家共識》中相關(guān)內(nèi)容，可將其歸入病因診斷中值得商榷的一個問題。有研究發(fā)現(xiàn)，BRV患者在前庭功能方面表現(xiàn)出一定程度的損傷[5]，針對冷熱試驗、搖頭試驗及VEMP等前庭功能檢查進行完善，對診斷有一定的參考意義。本例患者符合上述診斷標(biāo)準，圍絕經(jīng)期、睡眠障礙及焦慮是其主要誘發(fā)因素，予改善前庭功能、控制焦慮情緒而非耳石復(fù)位治療取得良效，診斷明確。其前庭功能檢查顯示cVEMP、oVEMP右耳振幅偏低，但不對稱比尚在正常范圍[6]。cVEMP檢測的是同側(cè)球囊及相關(guān)傳導(dǎo)通路功能，oVEMP檢測的是對側(cè)橢圓囊及相關(guān)傳導(dǎo)通路功能[7]。橢圓囊和球囊也可稱為耳石器，在感受人體姿勢、頭部空間位置、運動狀態(tài)及保持身體平衡當(dāng)中有著重要作用。本患者多個頭位變化均誘發(fā)頭暈不適是否與雙側(cè)耳石器功能異常有關(guān)值得進一步探討。

隨著相關(guān)知識的普及，近年來診斷率迅速增加，與頭位變動相關(guān)的眩暈發(fā)作常被診斷為耳石癥。實際上前庭性偏頭痛、良性復(fù)發(fā)性眩暈、梅尼埃病、前庭神經(jīng)炎、突聾、顱內(nèi)器質(zhì)性疾病等均可以有位置性眩暈癥狀，并且有時會出現(xiàn)與耳石癥類似的眼震，特別是前庭性偏頭痛和良性復(fù)發(fā)性眩暈[8]。耳石癥的發(fā)病機制已經(jīng)明確，是因為耳石顆粒脫落進入半規(guī)管，在頭位變動時耳石在內(nèi)淋巴液中移動產(chǎn)生的拉力致壺腹嵴帽偏斜，壺腹嵴帽中毛細胞的纖毛隨之偏斜，毛細胞產(chǎn)生興奮性或抑制性電位變化，這種電位變化造成相應(yīng)半規(guī)管興奮或抑制，兩側(cè)前庭失衡，半規(guī)管又與特定眼外肌偶聯(lián)，因此發(fā)生眩暈和眼震。但BRV出現(xiàn)位置性眩暈或眼震的機制目前尚不清楚。考慮到BRV與偏頭痛、前庭性偏頭痛的密切關(guān)系，以下前庭性偏頭痛相關(guān)的研究報道可作為借鑒。King等[9]認為前庭性偏頭痛可能存在半規(guī)管和耳石信號的中樞整合異常，這些異常可能起源于小腦。小腦實際上屬于組成前庭中樞的其中一個重要部分，該部位不但能夠?qū)ν庵芮巴ジ惺芷鞯纳窠?jīng)傳入纖維進行直接接受，而且能夠?qū)η巴ズ藦?fù)合體的次級傳入纖維進行有效接受，同時針對接受到的信息實施有效地整合以及分析處理，將其傳送至上一級中樞，或?qū)⑵鋫鲗?dǎo)至相應(yīng)的效應(yīng)部位，舉個例子，可通過動眼神經(jīng)核對眼球的運動進行有效支配，同時針對前庭神經(jīng)核、外周前庭進行反饋性的調(diào)節(jié)。另有研究推測涉及感覺信息處理、前庭輸入和疼痛的大腦結(jié)構(gòu)興奮-抑制失衡，多種功能和結(jié)構(gòu)神經(jīng)網(wǎng)絡(luò)的相互作用參與前庭性偏頭痛的發(fā)病機制[10]。也有研究提示前庭介導(dǎo)的眼動和感知在腦中由不同的路徑和機制產(chǎn)生[11]，前者更依賴于頭部活動的頻率，后者多反映半規(guī)管和耳石信息在腦的整合。這也許能夠部分解釋本病眼震和眩暈不同步現(xiàn)象。

BRV鑒別診斷是一種排他性診斷，要與其他可引發(fā)反復(fù)發(fā)作性眩暈疾病加以鑒別，具體如下：①前庭性偏頭痛，前庭性偏頭痛實際上是導(dǎo)致發(fā)作性眩暈發(fā)生的常見因素，指的是同時存在眩暈癥狀以及頭痛癥狀的患者，該診斷名稱最早是1999年DIETERICH提出，直到2012年國際頭痛學(xué)會和國際頭暈學(xué)會才共同制定了前庭性頭痛的診斷標(biāo)準，其認為眩暈形式比較多樣，包含位置性、自發(fā)性、運動視覺誘發(fā)、頭部運動誘發(fā)、平衡障礙及不穩(wěn)定感等，最常見的是自發(fā)性眩暈。患者頭痛及眩暈的發(fā)生并無固定時間關(guān)系，在眩暈發(fā)作前、中、后均可能伴有頭痛癥狀，部分患者也可能從未有頭痛表現(xiàn)，所以其與BRV較難區(qū)分；②良性復(fù)發(fā)性眩暈，常見人群為2～6歲兒童，臨床表現(xiàn)有無先兆性頭暈，多為突發(fā)起病，持續(xù)的時間比較短，可在數(shù)分鐘到數(shù)小時內(nèi)自行緩解，常伴自主神經(jīng)癥狀，眼震及聽力下降癥狀不明顯，和BRV區(qū)別為發(fā)病人群及持續(xù)時間差異；③梅尼埃病，作為一種內(nèi)耳病變，以反復(fù)發(fā)作性眩暈、膜迷路積水、耳鳴、神經(jīng)性聽力下降為主要表現(xiàn)，發(fā)病持續(xù)在20min～20h，伴有惡心嘔吐和耳鳴耳脹感。其與BRV臨床表現(xiàn)比較相似，其區(qū)別是梅尼埃病有單側(cè)聽力癥狀表現(xiàn)，但也有部分BRV可發(fā)展成梅尼埃病；④前庭神經(jīng)炎，也可稱為病毒性迷路神經(jīng)炎或者急性單側(cè)周圍前庭眩暈、急性單側(cè)前庭功能減退等，主要常見的是單側(cè)前庭障礙，作為一種自發(fā)性、孤立性的急性眩暈癥，其發(fā)病前多有感染時，臨床表現(xiàn)為急性起病，可在數(shù)分鐘內(nèi)至數(shù)小時內(nèi)發(fā)展至高峰，表現(xiàn)出惡性嘔吐、眼球震顫的癥狀，出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)等問題，通常情況下較少出現(xiàn)耳蝸癥狀或表現(xiàn)出聽力降低癥狀，癥狀可持續(xù)一天及以上，可通過頭脈沖試驗和冷熱試驗等將其與BRV進行區(qū)分鑒別；⑤其他，針對BRV進行診斷時，應(yīng)注意將其與突聾、米路炎或者癲癇性眩暈等其他容易導(dǎo)致反復(fù)性眩暈的疾病進行有效鑒別。事實上，對于BRV的臨床鑒別診斷工作十分復(fù)雜，必須要針對患者病歷病史進行認真采集和分析，并確保相關(guān)體格檢查工作的細致性，同時嚴格落實各項眩暈床旁檢查工作，配合必要的輔助檢查等，以減少誤診率。

本例患者既往在外院多次診斷為“耳石癥”，考慮誤診。一方面復(fù)發(fā)頻繁，不符合耳石癥流行病學(xué)[12]；另一方面，耳石癥經(jīng)手法復(fù)位即可痊愈，不需要輸液治療數(shù)日癥狀方才緩解。必須認識到只有相對于重力方向改變頭位后出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的短暫的眩暈或頭暈，位置試驗誘發(fā)出眩暈及眼震，且眼震特點符合相應(yīng)半規(guī)管興奮或抑制的表現(xiàn)才可以診斷為耳石癥[13]。總結(jié)本眩暈中心的經(jīng)驗，以下幾點有助于鑒別耳石癥和前庭性偏頭痛、良性復(fù)發(fā)性眩暈。耳石癥的位置性眩暈和眼震存在漸強漸弱特征，持續(xù)時間短暫，多小于1min，Roll-Test雙側(cè)眼震強度不一致且以向地眼震多見，眼震形式固定，眩暈和眼震同步性好，復(fù)位效果好，復(fù)發(fā)相對少見；前庭性偏頭痛和BRV的眩暈和眼震不一定僅在經(jīng)典Dix-Hallpike、Roll-Test誘發(fā)體位出現(xiàn)，漸強漸弱特征不突出，持續(xù)時間可大于1min，Roll-Test雙側(cè)眼震難分強弱且以離地眼震比例相對高，僅一側(cè)Roll-Test出現(xiàn)眼震而另一側(cè)無眼震者也多見，眼震短時間可以多變，包括從無到有、從有到無或方向改變，眩暈和眼震常不同步，常見眩暈明顯而眼震輕微或眼震明顯而不伴有眩暈的情況，復(fù)位效果差，復(fù)發(fā)多見[14]。

綜上所述，眩暈是臨床最常見的癥狀之一，病因眾多，涉及耳鼻喉科、神經(jīng)內(nèi)科、骨科、急診科、老年病科等專業(yè)。近年來眩暈領(lǐng)域發(fā)展迅速，眩暈中心及專病門診層出不窮，但也帶來了診斷不規(guī)范和泛化的問題，最突出的就是耳石癥診斷的泛化。詳細的病史采集、查體、隨訪、全面細致地分析有助于去偽存真，規(guī)范眩暈疾病的診斷和治療。