原發性腹膜癌1例誤診并文獻復習

劉文萍 王君平 張彩虹 周輝芳 李桂敏

1 中國人民解放軍聯勤保障部隊第九八〇醫院感染科，河北省石家莊市 050000； 2 石家莊市第四醫院生殖醫學中心； 3 石家莊市婦幼保健院產科

原發性腹膜癌(Primary peritoneal carcinoma，PPC)是指原發于腹膜間皮的惡性腫瘤，其發病率低，患者大多為女性，且在臨床中有較高的誤診率[1]。早期患者無特異性癥狀，部分患者以腹脹、腹痛為首發癥狀，給臨床診斷和治療帶來很大的困難。現就我科原發性腹膜癌1例誤診分析報告如下。

1 病例資料

患者女，60歲。因間斷腹脹伴臍周疼痛3個月，加重20d，于2018年9月3日入院。3個月前無誘因出現腹脹，伴臍周間斷性鈍痛，于外院查全腹CT示降結腸周圍脂肪間隙模糊，降結腸炎癥？盆腔積液，肝、膽、胰、脾及雙腎未見明顯異常。婦科超聲示宮壁實性占位(考慮肌瘤)，右附件區少量積液。結腸鏡檢未見明顯異常。當時考慮炎癥，間斷服用多潘立酮10mg，3次/d、復方阿嗪米特腸溶片2片，3次/d、頭孢丙烯膠囊0.5g，2次/d，癥狀未見明顯好轉。20d前腹脹加重，未重視。9月3日于我院門診查腹部超聲示腹腔少量積液，盆腔中等量積液，膽囊壁膽固醇結晶。門診以“腹腔積液性質待查”收住我科。既往高血壓病史4年，血壓最高160/90mmHg(1mmHg=0.133kPa)，平素晨起服用苯磺酸氨氯地平片2.5mg，1次/d，血壓控制可。甲狀腺功能減退病史10年，平素服用優甲樂片75μg，1次/d，病情控制穩定。查體：體溫36℃，脈搏74次/min，呼吸18次/min，血壓124/80mmHg。神清語利，鞏膜無黃染，雙側頸部可觸及綠豆大小淋巴結，質軟，活動度可。咽無充血，扁桃體無腫大。頸軟無抵抗，雙側甲狀腺無腫大。雙肺呼吸音清，雙肺未聞及干濕啰音。腹膨隆，肝脾肋下未觸及，未觸及腹部包塊，臍周輕壓痛，其余部位無壓痛及反跳痛。移動性濁音陽性。雙腎區無叩痛。四肢活動自如。雙下肢無浮腫。

入院后完善相關檢查：血常規：白細胞9.56×109/L、中性粒細胞百分數77.4%、淋巴細胞百分數15.7%、紅細胞4.32×1012/L、血紅蛋白130g/L、血小板622×109/L。全血超敏C-反應蛋白9.1mg/L，紅細胞沉降率71mm/h。痰集結核菌陰性。電解質、肝腎功能、心肌酶、凝血功能、尿便常規、輸血前常規均正常。甲狀腺功能七項：甲狀腺球蛋白抗體93.3IU/ml、促甲狀腺素6.294μIU/ml，余項正常。類風濕三項、抗核抗體、抗中性粒細胞抗體、自身抗體八項均陰性。腫瘤篩查：細胞角蛋白19片段7.82ng/ml、糖類抗原125 326.1U/ml、糖類抗原153 56.88U/ml、糖類抗原199 43.25U/ml、人附睪蛋白4 455.3pmol/L、鐵蛋白 216.8ng/ml、人絨毛膜促性腺激素 4.2mIU/ml，余項正常。腹水常規：李凡他試驗陽性、有核細胞1 200/μl、中性分葉核細胞17%、淋巴細胞76%、其他細胞7%。腹水生化：蛋白51g/L、糖7.03mmol/L、乳酸脫氫酶393U/L、腺苷脫氨酶10.9U/L、氯107.8mmol/L。腹水病理細胞學：血性涂片見癌細胞，抗酸染色未找見陽性桿菌(見圖1)。腹水病理送檢液離心沉淀，石蠟包埋制片，內見腺癌細胞，免疫組化提示苗勒氏系統來源(見圖2)。免疫組化：CK(+)、Vim(+，部分)、PR(+)、ER(+)、CK7(+)、CK20(-)、Villin(-)、TTF-1(-)。

圖1 腹水病理細胞學

圖2 腹水病理免疫組化

超聲示：心臟超聲未見異常。雙側頸部淋巴結稍大，雙側鎖骨上未見明顯異常腫大淋巴結。腹水中找到癌細胞，經家屬同意，行PET-CT檢查結果回報：腹腔網膜增厚，左下腹為著，伴條塊狀異常高代謝，腹腔散發異常高代謝結節，雙側腹股溝異常高代謝小結節，考慮原發性腹膜癌伴淋巴結轉移；腹盆腔積液；左側上頜竇炎；右肺尖小結節影，左肺舌葉、右肺下葉少許索條影，未見明顯高代謝，考慮炎癥；冠狀動脈及主動脈壁鈣化；雙側骶髂關節致密性骨炎；脊柱退行性變；雙側基底節區腔隙性腦梗死；余體部、腦PET/CT顯像未見明顯異常。患者PET/CT回報原發性腹膜癌伴淋巴結轉移，患者家屬要求于9月13日轉北京某醫院進一步治療。

9月20日于北京某醫院行盆腔粘連松解術+全子宮雙附件切除術+大網膜局部切除術，腹水病理：(腹水)找到癌細胞、腺癌。結合免疫組化，考慮為高級別漿液性癌，符合來源于女性下生殖道、卵巢或腹膜苗勒氏管來源。免疫組化：WT-1(-)、PAX-8(+++)、D2-40(-)、CR(-)、CK7(++)、CK20(-)、CDX2(-)、PR(80%+)、ER(80%+)、C-erbB-2(-)、TTF-1(-)、HNF1β(膜+++)、P53(90%+++)、P16(+++)。術后腹腔熱灌注化療1個療程。12月份再次行盆腔粘連松解+盆腔淋巴結清掃術+大網膜切除術+盆腹腔病灶切除。目前仍在定期隨訪中。

2 討論

腹膜癌是指起源于腹膜間皮的惡性腫瘤，多為繼發性，臨床中原發性腹膜癌極為罕見，可能與臨床中對該病的認識不足有關。多數學者認為苗勒氏系統學說為其組織學來源[2-4]，該學說認為女性腹膜與苗勒管上皮有相同的胚胎來源，均由體腔上皮及其下間質衍化而來，因此腹膜與卵巢具有共同的癌變潛能。在胎兒發育過程中男女均發育過苗勒管，因此男女均可發病，臨床上多為絕經后中老年女性，也有少數文獻中[5]報道過男性患者。該病起病緩慢而隱襲，早期常無特異性臨床表現，晚期可出現腹痛、腹脹、腹盆腔積液等臨床癥狀[6]。PPC多數誤診為腹盆腔結核、卵巢癌等疾病。白婕等[7]曾報道11例女性患者誤診為腹腔結核。該病診斷主要依靠B超聲、CT、腹水細胞學檢查及CA125檢測，腹水中找到癌細胞有助于本病的確診。尹亮等[8]曾報道PET/CT顯像通過顯示病灶的形態結構和代謝情況，可提高PPC的診斷率。目前因PET/CT檢查費用昂貴，在臨床中尚未普及，術后病理診斷和免疫組化是診斷PPC的金標準[9]。該病例腹水找見癌細胞，經與家屬溝通，行PET/CT檢查考慮原發性腹膜癌伴淋巴結轉移，術后病理確診原發性腹膜癌。原發性腹膜癌臨床癥狀不典型，早期可無明顯癥狀，易誤診誤治。本病例間斷腹脹伴臍周疼痛3個月，經外院常規檢查誤診為炎癥，給予抗炎、促進胃腸動力對癥治療，效果不理想，若當時就盆腔積液這一線索進一步檢查，并邀請相關科室會診，可能有助于該病的早期診斷。值得注意的是，臨床中出現腹腔積液、盆腔積液、胸腔積液等多漿膜腔積液時，常規行積液病理細胞學檢查，一旦病理細胞學有陽性發現，可常規行PET/CT檢查，減少誤診誤治。臨床醫生應提高對本病的認識，及時正確的診斷對治療及預后極其重要。