赫林現象及其對先天性上瞼下垂矯正術的影響

岳強，王太玲

(中國醫學科學院北京協和醫學院整形外科醫院面頸部整形美容一中心，北京 100043)

眼睛形狀、眼瞼位置以及眉毛形狀和位置對于面部美學均十分重要。上瞼下垂是指雙眼平視時上瞼下緣遮蓋角膜上緣大于2 mm，可分為先天性上瞼下垂和后天性上瞼下垂。先天性上瞼下垂與動眼神經或提上瞼肌發育異常有關，后天性上瞼下垂多由創傷、神經肌肉疾病或全身病變引起。先天性上瞼下垂不但影響面部外觀，還可造成患兒視覺損害、脊柱畸形、心理疾患等，需要及時手術矯正。赫林現象于1868年被首次提出[1]，是指雙眼為統一的器官，受到相同的神經沖動而發生共軛運動。上瞼下垂患者表現為患側視野減小后發出的神經沖動使雙側提上瞼肌受到相同的代償性刺激，導致雙側眼瞼同等程度的退縮。目前關于赫林現象與后天性上瞼下垂的研究較多，但關于赫林現象與先天性上瞼下垂，尤其是提上瞼肌功能不良的先天性上瞼下垂的研究較少。同時，目前關于赫林現象對先天性上瞼下垂手術方案的影響尚未達成共識，因此臨床常因忽視赫林現象而出現術后雙側眼瞼不對稱。現就赫林現象的表現、機制及其對先天性上瞼下垂矯正術的影響予以綜述。

1 赫林現象的表現和機制

1.1赫林現象中上瞼位置變化對雙側眼瞼、眉毛位置的影響 赫林現象在先天性單側上瞼下垂患者中出現的概率為10%～20%，典型的表現為患側上瞼下垂、健側上瞼退縮；矯正患側下垂后，健側可恢復正常甚至出現新發的下垂，新發下垂的發生率約為10%[2]。主視眼側下垂的患者赫林現象發生率較高[3]。對于雙側上瞼均有下垂且嚴重程度不一的患者，當下垂較重側出現赫林現象時，較輕側上瞼緣位置可能正常甚至退縮；單側面神經額支麻痹患者則表現為同側眼瞼下垂、對側眼瞼退縮及額紋增加[4]。有研究者在眼瞼閉合不全患者的患側眼瞼植入一定重量植入物，結果顯示，受赫林現象影響，對側上瞼出現退縮[5]。此外，上瞼矯正術后、重瞼術后、外傷、甲狀腺疾病等原因引起的一側眼瞼退縮也可發生赫林現象，主要表現為對側上瞼緣位置下降，而矯正眼瞼退縮后，對側上瞼下垂可自行恢復[6]。

繼發于一側上瞼下垂的對側眼瞼退縮也稱為假性正負眼瞼綜合征，主要表現為被動抬起下垂眼瞼后對側眼瞼退縮自行消失，這種現象也屬于赫林現象，可見于神經-肌肉接頭病變或肢體遠端疾病，最常見于重癥肌無力[7]。而真性正負眼瞼綜合征是指被動上抬下垂側眼瞼后對側退縮眼瞼的位置不會下降，這種現象不屬于赫林現象，可見于腦血管疾病[8]。

眉毛的位置受額肌收縮調控。有研究認為，由一側瞼緣高度變化引起的對側眉毛位置變化也屬于赫林現象，且雙側眉毛的位置有較強的協同性[9]。重瞼術后[10]和視野缺損患者行上瞼手術擴大視野后，對側眉毛位置可顯著降低[11]；此外，衰老后大部分面部組織松弛下降，僅眉毛位置抬高，這與眼瞼下垂導致的視野變窄、額肌代償性收縮有關[12]。

1.2赫林現象的識別方法 目前有3種方法可幫助臨床醫師在術前識別上瞼下垂患者是否存在赫林現象，即被動抬高下垂側眼瞼、遮蓋下垂側視野、滴入鹽酸去甲腎上腺素溶液。被動抬高下垂側眼瞼、遮蓋下垂側視野或滴入鹽酸去甲腎上腺素溶液(引起Müller′s肌收縮使眼瞼退縮)后，若對側眼瞼位置下降0.5～1 mm，則為赫林現象陽性，否則為陰性[13]。對退縮側眼睛行被動抬高下垂側眼瞼、遮蓋下垂側視野或滴入鹽酸去甲腎上腺素溶液法還可鑒別真性正負眼瞼綜合征與假性正負眼瞼綜合征[14]，這對制訂上瞼下垂矯正手術方案意義重大。

1.3赫林現象的機制 赫林現象在先天性上瞼下垂患者中的陽性率約為20%，在重度上瞼下垂患者中的陽性率更低[3，15]，因此其真實性遭到質疑。赫林現象的傳入信號主要包括視網膜整體亮度、提上瞼肌內牽張受體的刺激、皮質輸入的刺激以及眼瞼的本體感覺等[16]。赫林現象的中樞為動眼神經復合體中央尾側亞核[5]，效應器為提上瞼肌和額肌。提上瞼肌在赫林現象中為雙側激活，而額肌是否為雙側激活目前尚未達成共識[17]。

目前存在多種觀點解釋上瞼下垂患者眉毛抬高的機制。既往研究認為，上瞼下垂患者下垂側眉毛抬高是為了抬高眼瞼、擴大視野[18]。近來，Sinha等[19]研究發現，被動抬高下垂側的眉毛不會改變下垂眼瞼的位置，但下垂側眉毛受神經刺激自發抬高后下垂側眼瞼位置會上升，因此眉毛抬高與眼瞼退縮的信號可能是同源的，提上瞼肌與額肌可能同時受共同神經支配。另一項前瞻性研究發現，剝奪正常人單側視野并不會導致對側眉毛抬高，賦予單側上眼瞼一定重量則可模擬上瞼下垂導致的對側眉毛顯著抬高，因此認為，本體感覺可能在額肌收縮中起作用[20]。眉毛抬高與主視眼無明顯關系，可能由于眉毛的位置還受許多非眼瞼因素影響，包括雙側額肌肌腹不對稱、皮膚松弛程度等[16]。目前的研究尚無法判斷基于眼睛優勢側的眉毛抬高傾向[21]。

2 赫林現象在不同程度先天性上瞼下垂中的意義

2.1重度先天性上瞼下垂 重度上瞼下垂是指上瞼下緣覆蓋1/2或全部角膜。有研究認為，赫林現象不會出現在先天性上瞼下垂患者中，尤其是重度上瞼下垂患者[2，15，22-23]。Clark等[9]研究認為，赫林現象對重度先天性上瞼下垂的臨床意義不大，該研究共納入51例重度先天性單側上瞼下垂患者，結果顯示，雖然術后對側眼瞼位置受赫林現象影響與術前存在顯著差異，但均無需翻修。赫林現象在先天性上瞼下垂患者中的應用價值有限。首先，赫林現象依賴于完整的神經反射和功能正常的提上瞼肌[15]，但先天性上瞼下垂患者的提上瞼肌存在神經源性萎縮、脂肪浸潤等問題，且提上瞼肌復合體存在神經元缺失[2]，這可能導致肌肉內牽張感受器功能異常，較難引發赫林現象[9]。其次，眼球共軛運動是后天習得性技能，而先天性上瞼下垂患者自出生便具有不對稱性，因此較難發生赫林現象。此外，Miao等[24]研究發現，先天性上瞼下垂患者提上瞼肌腱膜中的Ⅰ型膠原表達增加，提示腱膜硬度增加、傳遞力量的能力減弱。這一問題在重度先天性上瞼下垂患者中更突出。

2.2輕、中度先天性上瞼下垂 輕、中度先天性上瞼下垂矯正術后出現雙側眼瞼不對稱較常見，由于下垂程度不嚴重，故赫林現象不明顯，術前易被忽視。赫林現象在輕、中度上瞼下垂矯正術中的意義重大。Pan等[25]選取300例輕中、度先天性上瞼下垂患者，對輕度患者行提上瞼肌腱膜折疊術，對中度患者行提上瞼肌腱膜前徙術，結果發現，50例術中未考慮赫林現象的患者滿意度為60.0%(30/50)；另250例患者術中考慮赫林現象并囑患者睜眼，同時根據雙側上瞼對稱性調整實際縮短或折疊程度，結果滿意度為96.4%(241/250)。因此，對于輕、中度先天性上瞼下垂患者，術前設計及術中考慮赫林現象的影響，有利于提高術后對稱性及滿意度。

3 赫林現象對先天性上瞼下垂手術方案的影響

上瞼下垂術前必須進行詳細體格檢查，包括瞼緣反射距離、提上瞼肌功能以及主視眼、眉毛對稱性等，同時還應識別是否存在赫林現象[2]。必要時還需行進一步檢查(如頭顱磁共振成像)，以明確上瞼下垂的原因[26]。

3.1術式選擇 先天性及后天性上瞼下垂矯正術主要包括：①間接或直接借用額肌肌力的懸吊術；②增強提上瞼肌力量的手術；③聯合筋膜鞘懸吊術[27]。額肌非自主收縮的能力可影響利用額肌力量手術的效果，而該能力可能與赫林現象的神經生理機制有關。額肌懸吊術獲得良好手術效果的條件之一是術前具有非自主收縮。Kersten等[28]比較127例單側上瞼下垂行額肌懸吊術患者的手術效果，結果發現76%(19/25)的弱視患者術后難以通過動員額肌提升眼瞼。主要原因在于，與非弱視患者相比，弱視患者受視野減小或視網膜亮度降低的影響較小，導致通過中樞傳入額肌的刺激信號不足，使額肌較難產生非自主收縮；對于弱視患者，應采用最大限度的提上瞼肌切除術而非額肌懸吊術，原因為提上瞼肌切除術在睜眼時不依賴額肌激活，具有更好的美學效果；此外，在不考慮赫林現象的情況下，最大限度提上瞼肌切除術的滿意度可達93%，且對于提上瞼肌無功能的患者也有效[29]。但Matsuo和Yuzuriha[30]建議，對于嚴重的先天性上瞼下垂等喪失提上瞼肌功能的患者，應采用松解限制Müller′s肌收縮的纖維+移植闊筋膜法將瞼板連接于額肌以替代提上瞼肌切除術，這種術式可刺激Müller′s肌中的牽張感受器，引起同側額肌非自主反射收縮，進一步帶動Müller′s肌上提，使上瞼達到滿意的動態美學效果，而提上瞼肌切除術可減少額肌的非自主反射收縮。

3.2單側先天性上瞼下垂的術側選擇 對于先天性雙側上瞼下垂患者目前統一推薦雙側手術，但對于單側下垂伴提肌功能不良患者的術側選擇尚存爭議。Nemet[15]認為，赫林現象對先天性單側上瞼下垂患者的手術效果無影響，術前無需查赫林現象，且不需行健側手術。Wladis和Gausas[26]認為，行患側手術后，即使健側出現赫林現象、雙側不對稱，仍可待其自然恢復，無需干預。然而，Dolman[31]認為，單側上瞼下垂術后出現健側上瞼下垂的患者必須行健側手術以糾正不對稱。有研究者認為，術前檢查赫林現象很重要，對于赫林現象陽性患者應考慮雙側手術[2，21]；對于赫林現象陰性患者，應在修復患側后再以坐姿測量雙側眼瞼高度，若健側眼瞼下垂，應同期行健側手術[31]。這樣既可將術后不對稱性降至最低[2]，又不受弱視、優勢眼的影響[32]。一項回顧性隊列研究發現，術前考慮赫林現象的單側上瞼下垂患者的滿意度顯著高于術前未考慮赫林現象的患者，因此建議所有單側上瞼下垂患者均應考慮赫林現象，并盡量行雙側手術[25]。Bernardini等[33]建議弱視患者行雙側手術，因為單側手術術后易出現眉毛提升不良、矯正不足等問題。此外，目前對于是否切除健側提上瞼肌也存在爭議。Callahan[34]建議采用雙側額肌懸吊并保留健側提上瞼肌；Beard[35]則采用雙側額肌懸吊帶闊筋膜并切除雙側提上瞼肌。

3.3先天性上瞼下垂行雙側手術的時機及順序 目前對于基于赫林現象的先天性上瞼下垂患者行雙側手術的時機存在爭議。Zoumalan和Lisman[2]以及Nemet[15]均支持單側下垂患者同期行雙側手術；Cetinkaya和Kersten[36]發現，雙側上瞼下垂患者同期行雙側下垂矯正手術的術后不對稱率為2.2%(1/45)，顯著低于分期行雙側手術患者的不對稱率[23.4%(15/64)]。而Chen等[22]認為，對于單側先天性上瞼下垂患者可先行患側手術，術后2周待健側自我調節至正常位置并穩定后再評估眼瞼位置，并決定是否行二次手術。后天性上瞼下垂患者赫林現象的發生率較先天性上瞼下垂患者高[15]，其手術時機可為先天性上瞼下垂患者提供參考。當先天性雙側上瞼下垂嚴重程度不一致時，應先處理較重側。Pan等[25]根據術中眼瞼對稱性同期處理雙側輕、中度上瞼下垂，結果發現優先處理較重側患者的滿意度顯著高于優先處理較輕側的患者。

3.4上瞼退縮合并對側上瞼下垂 后天性眼瞼回縮引起的對側假性上瞼下垂可能被誤診為先天性上瞼下垂，此類患者應根據病史并通過檢查判斷上瞼下垂和退縮是否為真性，若上瞼下垂和退縮均為真性，即真性正負眼瞼綜合征，需先行處理顱內病變，若對雙眼外觀仍不滿意，可在雙側分別行上瞼下垂和上瞼退縮矯正術[25]；若下垂為真性、退縮為假性，即假性正負眼瞼綜合征或雙側下垂，一般只需矯正下垂側[33]，對側退縮可能隨著下垂的矯正而自行改善[2]；若退縮為真性、下垂為假性，可先矯正退縮側，必要時再擇期矯正下垂側[6]。

3.5先天性上瞼下垂合并眉毛不對稱 眉毛不對稱可出現在先天性上瞼下垂矯正術前或術后，其中術前眉毛不對稱較常見[37]。Pan等[25]認為，術前眉毛不對稱通常與神經驅動有關，可通過糾正上瞼下垂調節代償驅動改善眉毛的對稱性。在上瞼下垂手術期間和術后常可觀察到眉毛下垂，但在某些患者中這種現象并不會出現[12]。術前和術中很難預測術后眉毛的位置，因此二次手術可作為補救措施[12]。若術后眉毛仍不對稱，可針對眉毛行位置調整手術[25]。

4 小 結

赫林現象是一種復雜的神經生理現象，不僅表現為上瞼下垂手術前后眼瞼的位置變化，還包括眉毛及其他可能的位置變化，其面部綜合表現及發生機制目前尚未完全闡明，可能與研究本身的局限性相關，如同時納入先天性上瞼下垂與后天性上瞼下垂患者、未對不同程度上瞼下垂患者進行分組研究等均可導致研究結果存在異質性和偏倚，因此未來仍需進一步開展綜合研究。對于輕、中度先天性上瞼下垂患者，意識到術前赫林現象的存在尤為重要，且術中也應充分考慮赫林現象的影響。額肌的非自主收縮能力、是否存在弱視、眉毛位置等均應作為先天性上瞼下垂患者手術方案的考慮因素。對于先天性雙側上瞼下垂患者目前統一推薦雙側手術，對于單側上瞼下垂患者的術側選擇應根據赫林現象和術中對稱性制訂手術方案，但是否行雙側手術以及手術時機的選擇目前尚未達成共識，仍有待進一步研究明確。