左腹股溝軟組織肌上皮癌1例

周柳曉，孫洪鳴，李炳榮，周新木

麗水市中心醫(yī)院，浙江 麗水 323000，1.骨科；2.病理科；3.放射科

軟組織肌上皮癌（myoepithelial carcinoma of soft tissue,MCST）是一種分化不明確的罕見軟組織腫瘤，主要發(fā)生于四肢的淺表皮下組織；該病術(shù)前診斷率較低，術(shù)后易復(fù)發(fā)。筆者介紹1例發(fā)生于腹股溝的MCST病例；患者左腹股溝無(wú)痛性腫塊近來(lái)逐步增大，臨床考慮惡性腫瘤可能，但MR誤診為血管瘤；經(jīng)穿刺證實(shí)為軟組織惡性腫瘤后行手術(shù)切除腫物，病理證實(shí)為MCST。

1 病例資料

患者，男，70歲，因“3年前發(fā)現(xiàn)左腹股溝約鴿蛋大小腫物，近來(lái)病灶逐漸增大”于2022年2月22日來(lái)我院就診，既往“高血壓”病史5年。查體示“腹股溝無(wú)皮膚破潰出血，無(wú)靜脈曲張，皮色不紅，皮溫不高；局部可捫及一腫塊，質(zhì)偏硬、活動(dòng)度差、無(wú)壓痛；考慮惡性腫瘤可能”。實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果示：血生化、AFP、CEA、PSA、CA19-9等腫瘤標(biāo)志物均無(wú)明顯異常。2022年2月25日MRI增強(qiáng)掃描結(jié)果考慮“左腹股溝血管瘤”。MR影像學(xué)示：左側(cè)腹股溝腫塊，長(zhǎng)徑約5.5 cm，邊界較清；與肌肉組織相比病灶在T1WI序列呈低信號(hào)，在T2WI抑脂序列呈不均勻高信號(hào)，內(nèi)可見線狀低信號(hào)分隔影；增強(qiáng)掃描動(dòng)脈期腫塊周邊見斑片、斑點(diǎn)狀顯著強(qiáng)化，靜脈期時(shí)原動(dòng)脈期高強(qiáng)化的區(qū)域呈持續(xù)性高強(qiáng)化，無(wú)明顯填充強(qiáng)化，見圖1。穿刺活檢證實(shí)為“軟組織惡性腫瘤”，后患者于3月1日接受“左下腹腫瘤擴(kuò)大切除、帶蒂?gòu)?fù)合組織瓣成形術(shù)”，手術(shù)順利。術(shù)中見左側(cè)腹股溝區(qū)皮下質(zhì)韌腫塊，長(zhǎng)徑約6.0 cm，深至腹膜、恥骨聯(lián)合前方，邊界欠清，可見包膜，剖面呈魚肉樣。病理檢查示：鏡下腫瘤細(xì)胞呈圓形、卵圓形、梭形，異型性明顯，可見核分裂象，胞漿嗜酸或透亮，核仁明顯，呈巢狀、片狀、網(wǎng)格狀分布，間質(zhì)富含黏液及血管，腫瘤被纖維組織分隔成結(jié)節(jié)狀。免疫組化標(biāo)記：CD99、AE1/AE3、EMA、Calponin均為彌漫+；SMA、Vimentin、GFAP、CK5/6、P40、P63、S-100、CD34、HBME-1、WT1均為局灶+；MyoD1、CgA、STAT6、Desmin、CD117、P504s、PSA、MPO、ERG、CD31均為-；INI1部分缺失，P53（+、突變型），Ki 67熱點(diǎn)區(qū)約50%。病理診斷為“MCST”，見圖2。2022年3月17日行PET-CT檢查示術(shù)區(qū)及全身他區(qū)域無(wú)異常攝取。2022年4月6日患者再入院行術(shù)區(qū)放療。

2 討論

MCST為分化不明確的罕見軟組織腫瘤，組織學(xué)形態(tài)與涎腺的同名腫瘤類似但缺少后者的典型腺管或?qū)Ч軜咏Y(jié)構(gòu)；病灶好發(fā)于四肢的淺表皮下組織，少數(shù)可發(fā)生在深部肌間隙、骨與內(nèi)臟器官；臨床表現(xiàn)多為逐漸增大的無(wú)痛性腫塊，皮膚少有破損[1-2]。

MCST常由一種或幾種細(xì)胞類型構(gòu)成，包括類漿細(xì)胞、梭形細(xì)胞、上皮樣細(xì)胞、透明細(xì)胞等，其影像表現(xiàn)依據(jù)構(gòu)成細(xì)胞種類及含量不同而各異。既往報(bào)道MCST常表現(xiàn)為邊界較清楚、密度不均勻的實(shí)性腫塊，偶可見瘤周包膜或瘤內(nèi)鈣化；極少數(shù)可呈伴有壁結(jié)節(jié)的囊性腫塊，但本病缺乏特異性征象因而術(shù)前診斷準(zhǔn)確率較低；影像檢查的主要目的是進(jìn)行病灶定位、判斷良惡性及惡性腫瘤局部或系統(tǒng)分期，其中以MR檢查為首選[3-4]]。本例術(shù)前影像被誤診為血管瘤，可能與MCST病灶的黏液基質(zhì)含量及局部腫瘤供血非常豐富有關(guān)[5]。筆者認(rèn)為對(duì)于此類富含黏液的軟組織惡性腫瘤在MR診斷時(shí)需要避免以下誤區(qū)：①如僅有平掃檢查則需要避免將其誤判為囊性病變，例如皮脂腺囊腫、表皮樣囊腫等；此時(shí)可將囊腫或尿液作為參照物，一般來(lái)說(shuō)富黏液的實(shí)質(zhì)性腫塊在T1WI上信號(hào)常稍高于尿液而T2WI上信號(hào)稍低于尿液[6]；同時(shí)由于惡性腫瘤的異質(zhì)性可能導(dǎo)致其信號(hào)不如囊性病灶那樣均勻；另外增加T2WI的權(quán)重（如延長(zhǎng)回波時(shí)間）也是有效的鑒別方法，在重T2WI序列上富含黏液的實(shí)質(zhì)性腫塊信號(hào)將低于尿液。②需避免將動(dòng)脈期局部有顯著增強(qiáng)的富黏液軟組織惡性腫瘤誤判為血管瘤，因?yàn)閮烧呔梢猿尸F(xiàn)延遲性強(qiáng)化；血管瘤的邊界清晰，不侵犯周圍組織結(jié)構(gòu)，且一般沒有腫瘤血管顯影，此與前者常與周圍組織粘連分界不清且可見腫瘤血管不同。

MCST依賴病理確診，但本病的組織學(xué)形態(tài)與骨外黏液樣軟骨肉瘤、黏液型脂肪肉瘤等其他軟組織惡性腫瘤存在一定交叉，因此單純通過(guò)病理細(xì)胞組織形態(tài)來(lái)診斷MCST并不準(zhǔn)確。既往研究認(rèn)為S-100、Vimentin、CK是診斷本病較權(quán)威的免疫組化標(biāo)記物，且在MCST中幾乎100%表達(dá)，有助于本病的診斷與鑒別[7]。MCST的主要治療手段為手術(shù)切除，但術(shù)后易復(fù)發(fā)及轉(zhuǎn)移，是否應(yīng)在術(shù)后輔以放化療目前尚無(wú)共識(shí)。