高威,朱江
溫州醫科大學附屬蕭山醫院 心胸血管外科,浙江 杭州 311200
主動脈竇瘤破裂是一種較為少見的疾病,發病一般較為突然。竇瘤破裂的癥狀主要和竇瘤破裂的速度、瘺口的大小、破入的心腔以及有無合并其他先天性心臟病等有關,臨床表現不一,輕者可無明顯癥狀,嚴重者可出現急性心力衰竭或心源性休克,危及生命。因為右心房壓力較低,如果向右心房破裂,可迅速引起心力衰竭而死亡。筆者報告2例竇瘤破入右心房致心跳驟停復蘇后急診手術治療成功患者,具體如下。
病例1:患者,男,20歲,因突發胸痛胸悶2 h入急診,既往體健。入院查體:神志清楚,痛苦表情,口唇無紫紺,雙肺呼吸音清,未聞及啰音,心前區可及震顫,胸骨左緣3、4肋間聞及連續性雜音。心電圖:竇性心動過速,心超:右冠狀竇瘤破入右心房,約1.5 cm。急診治療期間患者出現意識模糊,血壓下降,心率下降,心率降至30次/min以下,藥物治療不能有效維持生命體征。緊急腎上腺素注射提升心率后送手術室急診行體外循環下主動脈竇瘤破裂修補術。行右心房聯合主動脈切口,術中見右冠竇瘤破入右心房,經右心房切除部分瘤壁,基底部連續縫合,并用帶墊片縫線褥式縫合加強。手術順利,體外循環112 min,主動脈阻斷62 min,術后患者出現急性腎衰,無其他嚴重并發癥,經透析治療腎功能恢復后順利出院。術后隨訪至今約8年無復發,無嚴重并發癥,心功能I級。
病例2:患者,男,37歲,因突發胸痛胸悶伴頭暈6 h入院,既往體健。入院查體:神志清楚,口唇無紫紺,胸骨左緣3、4肋間聞及響亮連續性雜音伴有震顫,雙肺呼吸音清。心電圖檢查提示竇性心動過速,143次/min(見圖1),心超檢查提示:右乏氏竇瘤向右心房膨出,約1.4 cm×1.3 cm,見連續血流(見圖2)。入院后積極藥物糾正心衰等治療,入院約12 h后患者出現心跳驟停,經緊急心外按壓等復蘇治療后患者心跳恢復,急診行體外循環下主動脈竇瘤破裂修補術。術中見右冠竇瘤破入右心房(見圖3)。切除部分突入右心房的瘤壁,基底部留約3 mm,4-0 prolene縫線沿竇瘤基底部連續縫合,殘留的瘤壁用以加強,并用帶墊片縫線間斷褥式縫合加強。手術順利,體外循環127 min,主動脈阻斷67 min,術后恢復好,未出現明顯術后并發癥,術后復查心超無分流(見圖4)。術后隨訪至今約4年無復發,無嚴重并發癥,心功能I級。
主動脈竇瘤破裂又稱為Valsalva竇瘤破裂,是一種較為少見的疾病,在我國該疾病占同期心內直視手術的1.08%~1.8%[1]。3個主動脈竇即左冠狀竇、右冠狀竇、無冠狀竇,均可形成瘤樣擴張并破入臨近心腔。臨床上發現的主動脈竇瘤破裂主要為右冠狀竇瘤破裂,其次為無冠狀竇瘤破裂,左冠狀竇瘤破裂臨床上甚為少見,在一份包括156例主動脈竇瘤破裂的臨床研究中,三者的比例分別為80.1%、19.2%、0.6%[2]。破入的心腔主要為右心室,占一半以上,破入右心房者相對較少,而極少破入左心房、左心室、心包腔或肺動脈。
主動脈竇瘤可以是先天性的,也可以是獲得性的,臨床上以先天性多見,由主動脈竇局限性憩室樣膨出構成。病理基礎可能為主動脈根部缺乏彈性及肌性組織,導致緊靠瓣環上方的主動脈竇壁變薄,該薄弱區域在高壓主動脈血流的沖擊下逐漸形成向外突出的囊袋樣結構,并最終破入臨近低壓心腔,通常為右心室或右心房。主動脈竇瘤可合并其他先天性心臟病,以室間隔缺損最為多見。獲得性主動脈竇瘤破裂可以由外傷、心內膜炎、梅毒等引起,臨床上較為少見。
主動脈竇瘤破裂前一般無明顯癥狀,可在體檢或因其他疾病就診檢查時被發現,血流動力學穩定者可隨診觀察,密切臨床監測,但是如果瘤體較大影響右心室流出道血流時,可出現右心室流出道受阻的癥狀,導致血流動力學異常者可考慮行手術治療,一旦主動脈竇瘤破裂即具有手術治療指征[1]。主動脈竇瘤破裂發病一般較為突然,可有明顯誘因,如劇烈運動等。竇瘤破裂的癥狀主要和竇瘤破裂的速度、瘺口的大小、破入的心腔以及有無合并其他先天性心臟病等有關,臨床表現不一。對于主動脈竇瘤破入右心房的患者臨床多表現為胸悶、氣短、腹脹、雙下肢水腫等右心功能不全的表現,極少發生夜間陣發性呼吸困難、急性肺水腫等左心功能不全的表現。因為右心房壓力較低,如果向右心房破裂且破口較大,可迅速發生右心房擴大,右心室及肺循環負荷驟然增大,上下腔靜脈血液回流受阻,引起急性進行性右心功能不全,迅速引起心力衰竭而致死亡[3]。本組2例患者均為向右心房破入,均在短時間內出現心跳驟停,嚴重危及患者生命。
主動脈竇瘤破裂的治療根據患者的具體臨床特征可做出不同的選擇。近年來隨著外科介入技術的發展,介入治療主動脈竇瘤破入右心房時有報道[4-9]。目前認為主動脈竇瘤破裂介入治療手術適應證為:經胸超聲心動圖及經食管超聲心動圖證實主動脈竇瘤破口存在,且為主動脈竇到右心房水平的左向右分流,瘤體未累及瓣環或主動脈瓣,竇瘤破口邊緣至主動脈瓣環距離≥7 mm,且竇瘤破口距右冠狀動脈開口≥5 mm,心功能能耐受手術,排除其他嚴重心臟畸形者[10]。因其微創的特點,對于病情穩定,影像學檢查符合介入治療條件的患者可作為優先選擇。但是對于嚴重血流動力學紊亂的患者比如本組病例,介入治療顯然不作為優先選擇措施。并且介入治療的并發癥也需要引起臨床重視,比如心律失常、封堵器脫落、主動脈瓣反流等。另外,介入治療并未消除薄弱的瘤壁組織,隨著時間的進展,在封堵器重力等綜合因素的作用下,瘤壁有再次破裂的風險。筆者臨床工作中曾遇到主動脈竇瘤破裂行介入治療術后3年因復發需要外科手術干預的患者。外科手術治療主動脈竇瘤破入右心房技術成熟效果肯定,即使對于心力衰竭的患者也能取得良好效果[2,11-13]。經右心房切口、右心房聯合主動脈切口兩種途徑修補效果相當,無明顯差異[2],本組2例患者均采取經右心房聯合主動脈切口,竇瘤破口直接縫合墊片加強,手術效果滿意,術后長期隨訪無復發,無其他嚴重并發癥。
因為右心房壓力較低,主動脈竇瘤破入右心房可導致嚴重的血流動力學異常,甚至短時間內并發心跳驟停,需要引起臨床醫師足夠重視,特別是對于破口較大的患者,需要盡早做好手術預案。雖然術前改善心功能控制心衰可以提高手術耐受力,但是對于類似本研究中的患者,如果急性心衰不能有效控制應該當機立斷爭取急診手術治療,即使對于心跳驟停的患者也不要輕易放棄,應該積極復蘇爭取手術時機。