兒童顳骨骨母細胞瘤一例

王振宇，余松藍，龔曉虹*

本研究為回顧性研究，經(jīng)湖北醫(yī)藥學院附屬太和醫(yī)院倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批準文號：2021KS102。

患者女，12歲，因頭痛1年、左側(cè)顳部包塊半年，于2020年4 月14 日來湖北醫(yī)藥學院附屬太和醫(yī)院就診，無其他臨床癥狀。體檢：神志清楚，左顳部可見一清晰的質(zhì)地硬包塊，不能推動，無搏動，無破潰。實驗室檢查：堿性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)增高[991 U/L（參考值0～500 U/L）]。影像表現(xiàn)：CT 示左側(cè)顳枕骨膨脹性骨質(zhì)破壞，大小約5.4 cm×4.2 cm×5.2 cm，內(nèi)見點、條、管狀不均勻鈣化影及云絮狀高密度區(qū)，病灶累及中耳乳突，周圍薄殼狀骨硬化緣，部分不連續(xù)，鄰近腦組織受壓（圖1A、1B）。MRI示左顳骨團塊狀異常信號，以T1WI及T2 FLAIR等低信號、T2WI稍高信號為主，內(nèi)見點、條狀混雜信號，邊緣低信號環(huán)包繞（圖1C～1E）。增強掃描：病灶明顯強化，內(nèi)見點、線、斑片狀不強化區(qū)（圖1F、1G）。

圖1 女，12 歲，左顳骨骨母細胞瘤。1A、1B：CT 軸位、冠狀位平掃，左顳骨軟組織密度腫塊，內(nèi)見條、管狀及團片狀高密度影，周圍殼狀鈣化；1C～1E：軸位T1WI、T2WI、T2 FLAIR，左顳骨團塊狀異常信號，T1WI及T2 FLAIR 呈等低信號，內(nèi)見點、線狀高信號，T2WI呈稍高信號，內(nèi)見點、線狀低信號及小片狀等信號影，病灶周圍低信號環(huán)包繞；1F、1G：軸位、冠狀位增強MRI，病灶明顯強化，內(nèi)見條狀、斑片狀無強化區(qū)；1H：病理圖（HE×40）可見骨母細胞及腫瘤性骨樣基質(zhì)，小梁間為富于血管的疏松間質(zhì)。注：CT：計算機斷層攝影；FLAIR：液體衰減反轉(zhuǎn)恢復。Fig. 1 Female, 12-years-old, left temporal osteoblastoma. 1A, 1B: CT axial and coronal plain scan, left temporal bone soft tissue density mass, strip, tubular and patchy high-density shadow, surrounding shell calcification; 1C-1E:Axial T1WI, T2WI, T2 FLAIR, left temporal mass abnormal signal, T1WI and T2 FLAIR showed iso-low signal,internal spot and linear high signal,T2WI showed slightly high signal,the focus was surrounded by low signal,internal dot,linear low signal and small patch signal;1F, 1G:Axial and coronal enhancement MRI, the lesion was significantly enhanced, and striated and patchy non-enhanced areas were seen within; 1H: Pathological map(HE ×40), osteoblasts and neoplastic bone-like matrix were seen, and there was a loose stroma rich in blood vessels between the trabeculae. Note: CT: computed tomographic;FLAIR:fluid attenuated inversion recovery.

術(shù)中所見：病變部分骨質(zhì)破壞，質(zhì)地韌，血供豐富，部分直達顱底部，未見硬膜侵犯。病理：骨母細胞瘤，鏡下可見骨母細胞及腫瘤性骨樣基質(zhì)，小梁間為富于血管的疏松間質(zhì)。免疫組化：Ki-67（約5%+），P16（部分+），P53（-）（圖1H）。

患兒術(shù)后恢復順利，無感染、出血等并發(fā)癥，1 個月后出院，12個月后隨訪，恢復良好。

討論骨母細胞瘤（osteoblastoma）是一種少見的骨腫瘤，僅占原發(fā)性骨腫瘤的3.5%[1]，發(fā)病年齡一般在30 歲以下，少數(shù)交界性骨母細胞瘤具有侵襲性，其侵襲性變異常見于3～4 歲，通常較大（＞4 cm），伴有鄰近軟組織受累，但不轉(zhuǎn)移[1]，良性和侵襲性腫瘤影像特征沒有特異性[2]。最常累及脊柱附件、長骨干骺端及骨干，其中以脛骨和股骨較多見，發(fā)生于顱骨者罕見[1,3-4]。臨床表現(xiàn)多有局限性鈍痛，可有腫塊，止痛藥無效，夜間不加重[2-4]，偶有堿性磷酸酶增高，不完全切除后易復發(fā)[1,4-5]，CT 常表現(xiàn)為局限膨脹性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞區(qū)骨殼變薄甚至中斷，中斷處可見軟組織腫塊，可存在少量骨膜反應，病灶周圍薄殼狀骨硬化緣與病灶內(nèi)密度不一的點、片、條狀鈣化影是其特征表現(xiàn)[2-4]。MRI 是評估腫瘤進展和軟組織侵犯的首選方法，常表現(xiàn)為病灶邊緣的低信號環(huán)，內(nèi)部T2WI 高信號的軟組織腫塊[1,3-6]。本例CT表現(xiàn)與文獻基本相符，MRI除了上述表現(xiàn)外，還出現(xiàn)了T1WI高信號和T2WI低信號的線狀不強化影。鑒別診斷如下。（1）骨纖維異常增殖癥：與骨母細胞瘤相比，病灶內(nèi)部類似磨玻璃改變且密度均勻；（2）骨化性纖維瘤：頜骨多見，周圍包殼更光滑且完整，無骨膜反應，內(nèi)部常見囊變；（3）顱骨骨巨細胞瘤：合并出血或囊變時容易與骨母細胞瘤鑒別，此外，骨巨細胞瘤實性部分強化程度更高。

本例骨母細胞瘤同時存在纖維組織增生以及鈣質(zhì)沉著硬化，在影像學表現(xiàn)具有一定的特征性，與文獻報道基本相符；而MRI 上病灶內(nèi)不強化的點、線狀T1WI 高信號影具有一定的特異性，可能是血管團中局灶性高鐵血紅蛋白沉積，亦可能為纖維樣組織內(nèi)鈣、鐵等礦物質(zhì)鹽，其他文獻未見提及。盡管骨母細胞瘤多數(shù)為良性腫瘤，但仍具有部分侵襲性，整體切除是首選的治療方法，早期手術(shù)后復發(fā)率低。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。