色素性隆突性皮膚纖維肉瘤一例

蔡艷霞 祝 瑤 樊翌明 吳 瑋

廣東醫(yī)科大學(xué)附屬醫(yī)院皮膚科，湛江，524000

臨床資料患者，女，40歲。背部無(wú)癥狀性皮下結(jié)節(jié)6年余。患者6年前無(wú)明顯誘因背部出現(xiàn)一鴿蛋大皮下結(jié)節(jié)，近半年患者自覺(jué)腫物有增大趨勢(shì)，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀。患者既往體健，該部位發(fā)病前無(wú)局部外傷史，個(gè)人史及家族史無(wú)特殊。

體格檢查：一般情況可，全身淺表淋巴結(jié)未觸及腫大，系統(tǒng)檢查未見(jiàn)明顯異常。皮膚科情況：左側(cè)背部見(jiàn)一約直徑1 cm大褐色腫物，皮膚表面光滑，觸之

質(zhì)地堅(jiān)硬，深達(dá)皮下，無(wú)壓痛(圖1a)。皮膚鏡顯示：網(wǎng)狀褐色背景下見(jiàn)擴(kuò)張的血管(圖1b)。局部浸潤(rùn)麻醉下沿著腫物周邊2 cm擴(kuò)大切除腫物，其組織病理示：表皮無(wú)異常，真皮及皮下組織見(jiàn)一腫物，由大量梭形細(xì)胞呈席紋狀排列組成，其間見(jiàn)輕微核異形，真皮及皮下組織見(jiàn)大量黑素細(xì)胞及黑素顆粒(圖2a)。免疫組化示：CD34(+)，Vimentin(+)，XIIIa(-)。見(jiàn)圖2b～2d。病理診斷：色素性隆突性皮膚纖維肉瘤。

診斷：色素性隆突性皮膚纖維肉瘤。治療：局部浸潤(rùn)麻醉后，沿著腫物周邊2 cm擴(kuò)大切除治療，術(shù)后傷口愈合良好，目前隨訪中。

討論色素性隆突性皮膚纖維肉瘤是一種緩慢增殖的具有侵襲性生長(zhǎng)模式的腫瘤，其特點(diǎn)是易復(fù)發(fā)，但很少轉(zhuǎn)移。臨床上也有轉(zhuǎn)移的病例報(bào)道[1]。Bednar于1957年首次命名該腫瘤，其將這種腫瘤組織內(nèi)含有黑素細(xì)胞或黑素細(xì)胞-施萬(wàn)細(xì)胞分化的細(xì)胞，這些細(xì)胞能生成黑色素，故該腫瘤命名為Bednar瘤。目前還難以解釋腫瘤內(nèi)為何有黑素細(xì)胞存在，可能是繼發(fā)于克隆形成，也可能是由于腫瘤細(xì)胞向神經(jīng)外胚葉多元分化而形成[2]。本病可以發(fā)生在不同年齡段，主要好發(fā)年齡為30～50歲之間。但也有關(guān)于兒童發(fā)病的報(bào)道[3]。本病臨床表現(xiàn)較隱匿，早期為無(wú)癥狀性皮下結(jié)節(jié)，臨床上容易誤診為皮膚纖維瘤，毛母質(zhì)瘤或疤痕增生。最初，我們給該患者進(jìn)行B超檢查，B超顯示低回聲結(jié)節(jié)，性質(zhì)待定。接下來(lái)，我們給該患者進(jìn)行了皮膚鏡檢查，皮膚鏡結(jié)果顯示：網(wǎng)狀褐色背景下見(jiàn)擴(kuò)張的血管。參閱文獻(xiàn)，我們發(fā)現(xiàn)色素性隆突性皮膚纖維肉瘤的皮膚鏡經(jīng)典表現(xiàn)如下：血管(81%)，色素沉著網(wǎng)(78%)，粉色背景(66%)[4，5]。最后，我們對(duì)該患者皮損進(jìn)行了組織病理檢查，結(jié)果顯示表皮無(wú)異常，真皮及皮下組織見(jiàn)一腫物，由大量梭形細(xì)胞呈席紋狀排列組成，其間見(jiàn)輕微核異形，真皮及皮下組織見(jiàn)大量黑素細(xì)胞及黑素顆粒。免疫組化示：CD34(+)，Vimentin(+)。CD34陽(yáng)性，XIIIa陰性有助于鑒別皮膚纖維瘤和疤痕，明確隆突性皮膚纖維肉瘤診斷。同時(shí)，真皮組織大量分布的黑素細(xì)胞及黑素顆粒更證實(shí)了該診斷，這些黑素細(xì)胞也是導(dǎo)致皮疹呈褐色的原因。對(duì)于隆突性皮膚纖維肉瘤的治療，Mohs手術(shù)為治療首選，已證實(shí)其復(fù)發(fā)率更低。其總體愈后良好，5年生存率達(dá)100%[6]。若皮損完全切除，該病預(yù)后良好，幾乎沒(méi)有復(fù)發(fā)和轉(zhuǎn)移的風(fēng)險(xiǎn)。

色素性隆突性皮膚纖維肉瘤是隆突性皮膚纖維肉瘤的一種特殊亞型，而隆突性皮膚纖維肉瘤臨床上常表現(xiàn)為緩慢生長(zhǎng)的斑塊，質(zhì)地硬，無(wú)明顯自覺(jué)癥狀，最終可形成皮下結(jié)節(jié)，觸診皮損堅(jiān)實(shí)，與皮下組織粘連。在臨床上，當(dāng)我們發(fā)現(xiàn)生長(zhǎng)緩慢的皮下結(jié)節(jié)，表面呈褐色或棕色表現(xiàn)時(shí)，我們要高度懷疑色素性隆突性皮膚纖維肉瘤可能，為進(jìn)一步明確診斷，病理取材標(biāo)本要盡量包含足夠的皮下組織。故早期正確的取材及病理檢查對(duì)隆突性皮膚纖維肉瘤患者的治療及預(yù)后都非常重要。