甲周纖維瘤繼發甲脫落一例

呂 晨 張 帆 劉永霞 孫勇虎

山東第一醫科大學附屬皮膚病醫院(山東省皮膚病醫院)，山東省皮膚病性病防治研究所,濟南，250022

臨床資料患者，女，57歲。因右手中指指甲側緣出現腫物，指甲開裂半年來我院就診。患者半年前無明顯誘因發現右手中指指甲右側邊緣有一鮮紅色新生腫物，指甲逐漸開裂，無自覺癥狀，未進行治療。患者既往體健，智力正常，無癲癇及類似疾病家族史。

體格檢查：各項系統檢查未見明顯異常。皮膚科查體：右手中指指甲開裂，開裂處顏色變白，遠端甲板增厚，顏色變黃失去光澤，甲下有一不規則黑色淤血帶，近端甲板畸形，表面光滑；右側邊緣有一鮮紅色光滑贅生物，呈疣狀(圖1)。

皮膚鏡檢查示：甲板右側緣有一鮮紅色光滑腫物自甲皺長出，呈疣狀生長，遠端角化；甲板平面分裂為兩層，遠端甲板層裂處平面高起，甲板增厚，顏色變黃而失去光澤，甲下有不規則暗紅色、黑色均質化區域，

近端新生甲板畸形(圖1b、1c)。

實驗室及輔助檢查：血常規及肝腎糖脂生化無明顯異常。取右手中指灰白灰紅梭形甲及腫物組織切除后行病理檢查，結果示：(右手中指腫物)表皮角化過度，真皮可見致密的膠原纖維，呈垂直走向；(右手中指雙層甲)表皮角化過度、灶性角化不全、灶性滲出(圖2)。

診斷及治療：結合臨床典型表現及甲組織病理、皮膚鏡檢查結果，診斷為甲周纖維瘤繼發甲脫落。予以外科手術切除甲周疣狀腫物及上層甲板，目前隨訪中。

討論甲周纖維瘤多為結節性硬化癥(Tuberous sclerosis complex，TSC)相關的多發性損害，是一種臨床少見的皮膚良性腫瘤[1]。臨床表現為自甲皺長出的鮮紅色結節，表面光滑，質中，呈無痛性緩慢生長。根據生長部位的不同，瘤體對甲的損害可造成不同程度的影響，若損害甲母質，可造成甲板變形[2]。手指和足趾均可受累，多伴有癲癇、智力低下及多器官受累，面部可有血管纖維瘤，腰骶部出現鮫魚皮樣斑[3]。

甲周纖維瘤的診斷主要依靠組織病理學檢查，該患者組織病理示：(右手中指腫物)表皮角化過度、棘層肥厚，損害中央有成纖維細胞和致密膠原束，呈垂直走向，符合甲周纖維瘤典型表現；皮膚鏡檢查、組織病理學結果均提示患者右手中指呈雙層甲表現，考慮甲周纖維瘤的生長對甲母質造成損害，導致甲板自近端甲襞脫離，新生甲板對遠端脫落甲板產生擠壓，致使甲下出現不規則陳舊淤血帶；患者無智力低下、癲癇及其他皮膚表現，且無類似疾病家族史，可基本排除結節性硬化癥的可能；因此最終確診為甲周纖維瘤繼發甲脫落。目前，甲周纖維瘤的治療多以手術切除為主，必要時可用磨削術、激光、液氮冷凍等療法，其中CO2激光對較多纖維組織療效較好[2]。

本病需與以下疾病相鑒別：①甲母質瘤：典型組織病理表現為腫瘤的近端和遠端區域的組織學改變有較大不同，遠端區域上覆無顆粒層的基質樣上皮，有多發“手套樣”乳頭狀突起，近端則在橫切面上呈圓頂狀改變[4]。②甲周疣：甲周感染人乳頭瘤病毒后，可出現丘疹，表面不光滑，呈菜花狀，可自體傳染[5]。

甲周纖維瘤臨床少見，Pubmed檢索到Nazzaro于1950年在一例神經外胚層發育不良的病例報道中首次提及該病[6]，目前，國內甲周纖維瘤的臨床報道未檢索到繼發甲脫落的相關文獻，多為結節性硬化癥的多發性損害，2011年齊顯龍等[7]報道結節性硬化癥甲周纖維瘤1例，2019年李嫚等[8]報道僅有皮膚表現的結節性硬化癥1例，臨床診斷中應結合患者臨床表現，排除結節性硬化癥后方能診斷為甲周纖維瘤。