李貝貝,鄒欣欣,付青松,崔西龍,于海洋
作者單位:安徽醫科大學阜陽臨床學院(阜陽市人民醫院)骨科,安徽 阜陽236000
腰椎管內神經鞘瘤與腰椎間盤突出癥癥狀和體征之間有很多相似之處,常難以鑒別,易被誤診,延誤治療,磁共振成像(MRI)是診斷脊柱疾病的金標準[1],能檢測出在少數病例中和腰椎間盤突出癥表現相似的神經鞘瘤[2],本研究總結該病的診療經驗和教訓,為臨床提供參考,現將臨床中1例病例報告如下。
1.1 一般資料女,46歲,農民,因腰痛伴左下肢麻木、疼痛1 年,加重2 周,于2019 年10 月19 日住院,詢問病史,訴自2018年無明顯誘因下感腰痛伴左下肢放射性疼痛、麻木,呈持續性酸脹痛,無明顯緩解體位,癥狀以直立為甚,活動明顯受限。近2周反復發作且逐漸加重,經臥床休息、脫水消腫及鎮痛等保守治療,效果欠佳。入院后查體:脊柱無側彎畸形,L4/5 椎間隙壓痛和叩擊痛,并向左大腿、左小腿后外側及左足背放射,雙下肢肌肉無萎縮,肌力V級,鞍區無麻木,左側直腿抬高試驗30°(+),加強試驗(+),膝踝反射無減退,左側拇趾背伸肌力減退,雙側巴氏征(?)。腰椎MRI 檢查,提示:L4/5 椎間盤向左下方突出,突出髓核達L5 椎體下終板水平,硬膜囊及左側神經根受壓,診斷為L4/5 椎間盤突出癥,后進行增強MRI 檢查,提示:L5 椎管及L5/S1 左側椎間孔腫瘤(性質待查)。本研究符合《世界醫學協會赫爾辛基宣言》相關要求,同時取得病人近親屬的知情同意。
1.2 診療經過完善相關檢查,排除手術禁忌證后,于2019 年10 月25 日在全麻下行椎管內病損切除術+脊髓神經根粘連的松解術+腰椎椎體間融合術,后入路+椎弓根內固定術,術中保留L4 棘突,切除L4 左側下關節突,行左側半椎板切除減壓,探及L5 神經根自發出處增粗膨大,小心分離神經根外膜,自神經根腋下將瘤體自神經根分離,可見瘤體位于L5 椎管內,大小約1.0 cm×1.3 cm×2.5 cm,呈圓柱形,與神經根界限尚清楚,有完整包膜,質硬,淡黃色,半透明狀,將瘤體完整摘除送病檢。
對該病人進行手術治療,手術順利,術后予以預防感染、補液對癥支持等治療,術后第2天腰痛及左下肢疼痛麻木癥狀較術前明顯緩解,手術效果佳。病理診斷:“腰椎管內”梭形細胞腫瘤,傾向神經鞘瘤。
腰椎管內神經鞘瘤又名雪旺細胞瘤,約占硬膜內椎管腫瘤的25%,是一種少見的軟組織腫瘤,起源于神經根的鞘膜,大部分位于髓外硬膜下間隙[3],粘連1~2 個神經根,一般為橢圓形,有包膜,每年發病率為0.3例/10萬~0.4例/10萬[4],多見于40~60歲,進展緩慢,漸加重,雖常為良性腫瘤,但嚴重影響病人神經感覺運動功能。該腫瘤起病隱匿,缺乏特異性的臨床癥狀和體征,早期常易被誤診為其他疾病,對化療不敏感,手術治療是目前最有效的治療方式[5],一旦確診,應盡早手術,以減少對脊髓及神經根的損傷[6]。
3.1 鑒別診斷腰椎管內神經鞘瘤有以下特點:①以神經根性疼痛癥狀為主,感覺和運動障礙從遠端開始,休息后無明顯緩解;②腰痛伴一側下肢放射性痛,嚴重時伴雙下肢痛,偶發會陰部疼痛,夜間較重;③病程進展緩慢,保守治療效果不佳,癥狀有加重趨勢。常與相關疾病進行鑒別:①腰椎間盤突出癥:臨床表現主要為腰痛伴下肢放射性疼痛麻木,坐骨神經痛及馬尾綜合征,多發于20~50歲,男性多見,直腿抬高試驗陽性。②脊膜瘤:生長于蛛網膜及軟脊膜,少數生長于神經根,多位于脊髓的前方或后方,少數位于側方,腫瘤有完整的包膜,血供來自脊髓,可見脊髓血供增粗。癥狀以脊髓壓迫為主,根性疼痛少見。③脂肪瘤:占椎管內腫瘤的1%~2%,可見于硬膜內或內膜外,縱向生長,有時可長達近十節脊椎,多發于胸段,可并發其他先天性畸形,好發年齡為20~30 歲,生長緩慢,癥狀以脊髓壓迫為主,無根性疼痛,MRI檢查T1像為低信號,T2像為高信號。④血管脂肪瘤:好發于胸椎硬膜外,40~60 歲,女性多見,癥狀與脂肪瘤相同,不同之處在于脂肪瘤有血管組織,脂肪組織與脂肪瘤相同,但比例不同,脂肪成分多時,肉眼下為黃色,血管組織多時,呈暗紅色。⑤皮樣囊腫和畸胎瘤:為椎管內良性腫瘤,男女比例約為2∶1,年輕人為主,胸腰段表現為下腰痛,腰骶段則為下肢無力,排尿困難者約占50%,排便困難者約占25%,壓迫馬尾時,膝、跟腱反射減弱或消失,足肌力減弱。
3.2 易被誤診原因分析本例病人臨床癥狀和體征單純由神經鞘瘤椎管內占位并壓迫神經根所致,初期考慮為腰椎間盤突出癥,后進行增強MRI 檢查,明確了診斷,并采取了規范的治療措施,術后療效滿意。對造成該疾病易被誤診的原因分析如下:①對腰椎管內神經鞘瘤和腰椎間盤突出癥的認識不足,未進行全面的臨床分析及鑒別診斷,且兩種疾病臨床表現極為相似,難以明確區別,同時未注意病人夜間癥狀重而站立位或行走時癥狀減輕的特點[7];②病人未及時做增強MRI 檢查或其他更合理的檢查而延誤了診斷。據文獻報道,磁共振神經根水成像能在術前更加真實準確地診斷脊柱椎管內病變,較常規MRI 具有能完整顯示椎間孔外整根神經、全面反映神經根及毗鄰結構形態學特點的優勢[8]。
該病例中,病人經增強MRI 檢查,并術前在科室病例討論中予以確認,手術過程順利,術后相關癥狀和體征消失,效果良好,病理結果證實了診療的正確性。腰椎管內神經鞘瘤和腰椎間盤突出癥的手術治療不同,前者的手術方式已逐漸成熟,其中經皮椎間孔鏡等微創技術因具有創傷小、安全性高、恢復快、并發癥少的優勢而備受青睞[9-10],后者術中應盡量完整切除腫瘤,避免牽拉損傷脊髓神經,穩定脊柱,有學者為了保留部分椎板的血運,采用帶肌蒂的單開門椎板成形入路切除腫瘤,避免了椎板壞死和吸收,縮短愈合時間,術后恢復佳[11]。此次研究對該領域醫生日后在腰椎管內腫瘤的診斷、鑒別和治療中具有一定的借鑒意義。
綜上所述,腰椎管內神經鞘瘤少見,臨床缺乏特異性,全面了解腰椎管內神經鞘瘤的特點是必要的,盡早與其他相關疾病進行鑒別,避免誤診誤治,增加病人負擔。