10例Alagille綜合征患兒行肝移植的圍手術(shù)期護理

王芳，盧芳燕，王燕

Alagille綜合征是一種復雜的累及多系統(tǒng)的常染色體顯性遺傳性疾病，隨著家系研究和基因檢測的開展，近年來報道病例逐漸增多，人群患病率可達1/50 000～1/30 000[1]。Alagille綜合征的臨床表現(xiàn)多樣，常累及多個器官，膽汁淤積發(fā)生率高(92%～100%)，其余包括先天性心臟病、特殊面容、蝴蝶椎及眼部異常，還可有腎臟異常、生長發(fā)育遲緩、胰腺異常等[2]。目前主要是內(nèi)科對癥支持治療[1]。但對出現(xiàn)慢性肝衰竭、頑固性皮膚瘙癢、生長發(fā)育顯著落后及反復骨折者，肝移植是當前治療的唯一有效方法[3-4]。研究表明，多達70%的Alagille綜合征患者在兒童時期需要肝移植[5]。由于兒童肝移植手術(shù)風險高，并發(fā)癥多，圍術(shù)期護理對保障手術(shù)效果與促進患兒康復至關重要。我院2021年3月至2022年1月收治10例Alagille綜合征行肝移植術(shù)患兒，現(xiàn)將圍手術(shù)期護理介紹如下。

1 臨床資料

本組10例，男4例，女6例；年齡6個月至12歲，中位年齡28個月。10例均因膽汁淤積皮膚鞏膜黃染加重入院。其中1例胸椎呈蝴蝶椎畸形，1例黃色素瘤，2例角膜后胚胎環(huán)，2例曾行腹腔鏡下膽道探查術(shù)。3例已進展為肝硬化，4例特殊面容，6例皮膚瘙癢伴皮疹，6例生長發(fā)育遲緩。9例先天性心臟病，其中6例肺動脈狹窄、4例動脈導管未閉、1例房間隔缺損、1例室間隔缺損、1例法洛四聯(lián)征、1例三尖瓣關閉不全行心臟矯正術(shù)。入院后進行營養(yǎng)評估，給予營養(yǎng)支持，完善心肺功能、肝功能及全身臟器功能評估，經(jīng)多學科聯(lián)合會診，確定手術(shù)方案。其中劈裂式肝移植5例，經(jīng)典原位肝移植3例，減體積肝移植1例，活體肝移植1例。經(jīng)過移植團隊的精心護理，10例患兒均康復出院，住院時間21～60 d。隨訪2個月至1年，肝功能均正常，皮膚瘙癢、皮疹均消失，未出現(xiàn)心功能衰竭、感染等并發(fā)癥，其中1例黃色素瘤體積逐漸減小，5例生長發(fā)育出現(xiàn)明顯追長。

2 護理

2.1術(shù)前護理

2.1.1多器官功能評估，做好術(shù)前護理 Alagille綜合征常包括肝臟、心臟、骨骼、眼部異常及特殊面容五大臨床特征，臨床表現(xiàn)從沒有癥狀到危及生命的情況均可發(fā)生[6]。因此，術(shù)前多器官功能評估尤其重要。①肝膽評估：患兒入院2 d內(nèi)完善肝膽B(tài)超、肝臟CT增強、臟器灰階立體成像、生化、凝血功能、血常規(guī)等檢查。每日系統(tǒng)評估有無腹脹、腹痛、惡心嘔吐、納差等情況。本組1例患兒入院時神志淡漠，皮膚鞏膜黃染明顯，急診查總膽紅素485 μmol/L，血氨238 μmol/L，立即予護肝退黃、降血氨、預防感染等治療，1 d后未見明顯好轉(zhuǎn)，行人工肝治療2次后患兒精神好轉(zhuǎn)，總膽紅素降至205 μmol/L，血氨降至86 μmol/L。②心肺評估：由于目前尚無根據(jù)Alagille綜合征心臟異常嚴重程度判斷能否行肝移植的具體標準，因此更需要術(shù)前精準評估心臟畸形對手術(shù)的影響，以進一步提高肝移植手術(shù)療效[7]。患兒入院后綜合評估心肺功能發(fā)現(xiàn)，本組9例伴有不同程度的心臟病。采用改良Ross評分[8]，4～6分輕度心力衰竭7例，>7分中度心力衰竭2例。其中1例患兒心臟彩色多普勒超聲示：左肺動脈壓65 mmHg；哭鬧時易出現(xiàn)口唇發(fā)紺，甚至暈厥，予持續(xù)低流量氧療，并在全麻下行右心漂浮導管檢查術(shù)。請心胸外科、兒科、麻醉科聯(lián)合會診評估手術(shù)風險，制訂手術(shù)方案。③皮膚護理：本組6例患兒皮膚瘙癢明顯，嚴重降低其生活質(zhì)量。患兒入院后修剪指甲，使用防抓手套，瘙癢發(fā)作時，用爐甘石洗劑濕敷，陪同患兒玩耍，用其喜歡的玩具分散注意力。指導家屬每日早晚用溫水給患兒擦拭皮膚，涂抹潤膚油，更換棉質(zhì)寬松衣物，保持皮膚清潔滋潤。每日觀察記錄患兒皮膚情況。同時予消膽胺口服。6例患兒瘙癢較前好轉(zhuǎn)。④眼部護理：2例患兒角膜后胚胎環(huán)伴視盤玻璃疣，觀察患兒是否存在眼痛、視力障礙、分泌物多等情況。宣教家屬不用電子產(chǎn)品吸引患兒，哭鬧難哄時，連續(xù)看視頻時間不能超過半小時。進食富含維生素A等營養(yǎng)眼神經(jīng)的食物，如小米、瘦肉、胡蘿卜等。目前，2例患兒視力檢查正常，但仍需眼科定期檢測以篩查疾病進展。⑤骨骼護理：大多數(shù)Alagille綜合征患兒具有特征性的面容和蝴蝶椎骨，骨質(zhì)減少和骨折風險隨著患兒年齡增長而增加[9]。本組1例12歲患兒胸椎呈蝴蝶椎畸形伴低血鈣，醫(yī)囑予葡萄糖酸鈣及維生素D口服。同時對患兒進行跌倒風險評估，提高室內(nèi)環(huán)境安全性，對家屬加強宣教。本組10例患兒均順利進行肝移植術(shù)。

2.1.2早期營養(yǎng)評估，啟動個體化營養(yǎng)干預 慢性肝病患兒處于高能量代謝狀態(tài)，營養(yǎng)攝入不足，且肝臟功能進行性惡化，大大增加了感染和死亡的風險[10]。術(shù)前營養(yǎng)干預旨在改善患兒營養(yǎng)狀況，提高其對手術(shù)創(chuàng)傷耐受性，避免術(shù)后并發(fā)癥[11]。本組患兒采用營養(yǎng)狀況和生長風險篩查工具(STRONGkids)[12]進行營養(yǎng)狀況篩查，0分為低風險，1～3分為中風險，4～5分為高風險。在患兒入院8 h內(nèi)、手術(shù)前、手術(shù)后及時進行營養(yǎng)風險篩查，并每周復評。入院時營養(yǎng)風險篩查發(fā)現(xiàn)4例患兒評分為4分、4例患兒評分為3分、2例患兒評分為2分；9例患兒BMI為12.89～14.63，低于正常值，只有1例患兒BMI為18.25，在正常范圍。然后進行營養(yǎng)評定，包括人體測量、實驗室指標、環(huán)境家庭情況等。再請營養(yǎng)科會診，協(xié)助制訂營養(yǎng)方案。由于患兒發(fā)育落后正常同齡兒童，要求能量攝入≥1.2倍基礎能量消耗[126～145 kJ/(kg·d)]，葡糖糖2～3 g/(kg·d)，蛋白質(zhì)1.5 g/(kg·d)，脂肪占能量攝入比40%～50%[10]。喂養(yǎng)期間觀察患兒的耐受情況，遵從由少到多、由細到粗、由稀到稠、由一種到多種的輔食添加原則，確認無異常后提升喂養(yǎng)劑量，直至達到最高喂養(yǎng)量。對2例12歲患兒采用高熱量、高維生素、低脂、優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，少量多餐。每次進食前評估患兒消化情況后再執(zhí)行喂養(yǎng)計劃[13]，即用手輕輕觸摸患兒腹部，腹部膨脹、腹肌緊張說明有腸脹氣或消化不良的情況，予開塞露灌腸，延遲喂養(yǎng)；若腹部柔軟、腸鳴音正常則可按計劃喂養(yǎng)。本組1例6月齡患兒腸鳴音弱，予腹部環(huán)形按摩方式促進胃腸蠕動，每4小時按摩患兒腹部1次，每次15 min，3 d后腸鳴音正常，解黃色糊便2～5次/d。本組1例患兒出現(xiàn)腹瀉12次/d，予改深度水解配方奶粉后好轉(zhuǎn)。伴心臟病患兒往往營養(yǎng)不良更嚴重，本組2例肺動脈高壓患兒胃腸道功能極弱，進食后常伴惡心嘔吐，醫(yī)囑采用腸外營養(yǎng)方式，靜脈滴注富含氨基酸、葡萄糖、維生素、電解質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)。經(jīng)積極營養(yǎng)干預后，4例高風險患兒營養(yǎng)風險篩查評分降為3分，4例中風險患兒營養(yǎng)風險篩查評分降為1～2分；BMI達到16.82～20.05。

2.2術(shù)后護理

2.2.1精準容量管理，保證臟器最佳灌注 先天性心臟病患兒液體管理要求嚴格，容量不足會導致多器官功能損傷，液體超負荷又會造成心功能衰竭；而肝移植術(shù)后患兒通常全身液體超負荷，血管內(nèi)可能是低容量、等容量或高容量狀態(tài)[14]。因此肝移植術(shù)后患兒精準的容量管理非常重要。本中心采用Holliday-Segar法計算每日液體需要量，術(shù)后液體總量限制在需要量的60%～80%，要求尿量>1 mL/(kg·h)[10]。密切監(jiān)測生命體征、有創(chuàng)動脈血壓、中心靜脈壓、24 h出入量。根據(jù)心率、血壓、中心靜脈壓、尿量、引流量、血氣分析等綜合評估血管容量，隨時調(diào)整術(shù)后補液方案。按醫(yī)囑控制輸液速度，液體以靜脈泵持續(xù)泵入，靜脈高營養(yǎng)液采用輸液泵24 h勻速泵入。進食后隨著腸內(nèi)營養(yǎng)耐受情況逐步減少輸液量。本組2例患兒血壓、血容量灌注正常前提下，出現(xiàn)煩躁哭鬧、口唇干燥伴尿量少于0.5 mL/(kg·h)。醫(yī)囑予右美托咪定小劑量靜脈持續(xù)泵入，避免躁動誘發(fā)肺動脈高壓危象，呋塞米3～5 mg/d靜脈推注，1 d后尿量逐漸增多，2 d后尿量恢復正常。使用鎮(zhèn)靜劑期間嚴密觀察血壓、呼吸、氧飽和度、瞳孔的變化，防止鎮(zhèn)靜劑蓄積。使用利尿劑后密切關注尿量變化，監(jiān)測電解質(zhì)，使血鉀濃度維持在4.0～4.5 mmoL/L。同時密切觀察患兒有無呼吸困難、咳粉紅色泡沫樣痰、煩躁不安等容量負荷過重表現(xiàn)。本組10例患兒未出現(xiàn)肺水腫等表現(xiàn)。

2.2.2采取多形式的隔離措施，加強感染預防與控制 兒童肝移植在我國發(fā)展迅速，術(shù)后生存率在部分中心已達國際先進水平，但移植術(shù)后感染仍是影響移植物存活率及術(shù)后生存率的主要原因[15]。本組10例患兒術(shù)后均入住肝移植監(jiān)護室，監(jiān)護室配有中央控制消毒系統(tǒng)，其含濾器及負離子發(fā)生器，雙進風離心風機，對病房內(nèi)的空氣進行凈化和消毒。肝移植專科護理團隊落實保護性隔離措施，專人特護，嚴格無菌操作。責任護士在進入病房前嚴格手衛(wèi)生，戴一次性橡膠手套、帽子，更換經(jīng)高壓蒸汽滅菌的肝移植專用護士服、護士鞋。患兒使用診療用具如體溫計、聽診器、血壓計等專人專用，用后予伽馬濕巾消毒。患兒所用生活物品經(jīng)嚴格消毒帶入，進食后科室提供一次性奶瓶奶嘴。每日監(jiān)測血液、痰液、引流液、大便等培養(yǎng)，動態(tài)監(jiān)測體溫、血常規(guī)、C反應蛋白、病毒DNA等。本組1例患兒術(shù)后第4天痰培養(yǎng)金黃色葡萄球菌，體溫最高38.5℃，白細胞1.5×109/L，醫(yī)囑予單間飛沫隔離，調(diào)整抗感染方案為利奈唑胺+美羅培南+更昔洛韋靜脈注射，吸入用布地奈德混懸液霧化，術(shù)后15 d后復測痰培養(yǎng)無細菌生長。本組1例患兒術(shù)后5 d腹瀉逐漸加重，糞便艱難梭菌檢測陽性。醫(yī)囑予接觸隔離，萬古霉素口服抗感染，蒙脫石散止瀉及雙歧桿菌三聯(lián)活菌膠囊調(diào)節(jié)腸道菌群。由于反復腹瀉，采用3M造口粉涂抹后再噴賽膚潤液體敷料，隔絕糞水對皮膚的刺激。術(shù)后20 d糞便艱難梭菌培養(yǎng)陰性，解黃色糊便3次/d，未發(fā)生失禁性皮炎。余8例無感染相關并發(fā)癥發(fā)生。

2.2.3實施預見性心理護理，緩解患兒不良情緒 治療過程中有創(chuàng)檢查等會影響患兒身心舒適度，再加上表達及理解能力欠缺，住院過程會產(chǎn)生強烈的恐懼感[16]。責任護士積極主動與家長溝通，了解患兒心理狀況、生活經(jīng)歷等，有針對性、計劃性地進行心理護理。采取游戲、鼓勵、暗示等多種方法對患兒進行激勵，增進患兒信任感，消除陌生恐懼感。病房環(huán)境布置童趣化，對配合治療表現(xiàn)好的患兒給予棒棒糖、貼畫、小玩具等物品鼓勵。同時提升患兒父母的認知水平，使患兒從父母的行為中得到安全感。學齡期是兒童心理發(fā)展的重要時期，該時期兒童自尊心較強。本組2例患兒已就讀小學四年級，自身容貌特殊，前額突出伴耳尖，入院時均表現(xiàn)為情緒消極，沉默寡言，自卑。責任護士以其能夠接受的話語方式交流，通過視頻、宣教手冊等易于表達理解的方式為患兒及家屬介紹手術(shù)過程、術(shù)后產(chǎn)生的良好效果，消除疑慮，緩解其對手術(shù)的擔憂。同時，請預后良好的患兒家屬作為志愿者來分享經(jīng)驗，增強患兒及家屬治療信心。

2.2.4多模式隨訪管理，提供延續(xù)護理服務 兒童肝移植手術(shù)技術(shù)難度較大，國內(nèi)獲得資質(zhì)的移植中心較少。患兒往往來自于全國各地，術(shù)后隨訪需要花費較多的時間和費用，給患兒家庭帶來很大的不便。基于移動互聯(lián)網(wǎng)平臺的遠程隨訪能有效減少受者出行負擔，經(jīng)濟高效[17]。我院采用線上、線下，門診與互聯(lián)網(wǎng)相結(jié)合的多模式隨訪。家長是患兒出院管理的主要執(zhí)行者，術(shù)后即將如何預防感染、免疫接種計劃、服藥相關注意事項、復查時間等融入日常宣教，同時發(fā)放相關手冊，教會家屬下載觀看相關視頻。在出院前1周左右，肝移植科、兒科、營養(yǎng)科等醫(yī)護人員組成的專業(yè)團隊，根據(jù)患兒的實際情況量身定制出院計劃，由隨訪護士指導患兒家屬在智能手機下載安裝醫(yī)院官方隨訪App完成注冊使用。App定期自動發(fā)送肝移植相關知識，提醒患兒復查。隨訪護士按照隨訪—評估—干預—再隨訪—再評估—再干預的流程進行隨訪，對于聯(lián)系困難、依從性差的家屬，再結(jié)合電話回訪、微信、電子郵件、門診預約等方式執(zhí)行。隨訪內(nèi)容包括病情監(jiān)測、何時復診、血生化檢測、并發(fā)癥預防、飲食指導、用藥指導、功能鍛煉、疫苗接種等。患兒肝移植術(shù)后6個月內(nèi)復診頻率高，要求術(shù)后1個月每周1次，術(shù)后2～3個月每2周1次，術(shù)后4～6個月每4周1次，6個月后根據(jù)患者具體情況調(diào)整。醫(yī)院為患兒家庭提供半年的“愛心之家”免費租房。目前，10例患兒隨訪率100%，肝功能恢復正常，未出現(xiàn)心功能衰竭、感染等并發(fā)癥，皮膚瘙癢、皮疹均消失，生長發(fā)育出現(xiàn)明顯追長。

3 小結(jié)

Alagille綜合征涉及患兒消化系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)、呼吸系統(tǒng)、皮膚等，給治療及護理帶來較大的難度。應在術(shù)前加強多器官功能監(jiān)護，促進手術(shù)順利進行；早期營養(yǎng)篩查，進行營養(yǎng)評估，腸內(nèi)腸外營養(yǎng)相結(jié)合，預防營養(yǎng)不良；術(shù)后制訂精細的液體管理方案，保證內(nèi)環(huán)境穩(wěn)定；嚴格落實感染預防措施，警惕多重耐藥菌感染；加強患兒心理護理，提高治療依從性，樹立戰(zhàn)勝疾病的信心；建立信息化網(wǎng)絡管理平臺，加強隨訪管理，促進患兒康復。但病例數(shù)量有限，在肝移植術(shù)前評估、術(shù)后管理和出院指導等方面需要更多的經(jīng)驗積累。