以腹痛為首發(fā)癥狀的淋巴細(xì)胞性垂體炎1例分析

胡秀慧 徐偉偉

1威海市中心醫(yī)院內(nèi)分泌代謝病科，威海 264400；2威海市中心醫(yī)院胃腸外科，威海 264400

淋巴細(xì)胞性垂體炎（lymphocytic hypophysitis，LYH）是一種少見的自身免疫性疾病，臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)占位引起的癥狀，如頭痛、視野缺損、視力下降；垂體前葉功能低下癥狀，惡心、嘔吐、表情淡漠、性腺功能減退、乏力；垂體后葉功能低下癥狀，尿崩癥表現(xiàn)。以腹痛為首發(fā)癥狀的患者少見，易延誤診治，臨床中我們遇到腹痛伴低鈉患者需警惕該疾病。

病例資料

患者中年男性，53 歲，曾因“上腹痛伴惡心嘔吐5 d”于2021年9月24日入院胃腸外科，住院期間完善胃鏡：慢性淺表性胃炎，十二指腸球炎。腸鏡：直腸炎。血常規(guī)、胃腸道腫瘤標(biāo)志物、肝腎功能、血凝常規(guī)基本正常。血生化：滲透壓218.9 mOsm/L，鈉107.6 mmol/L，氯71 mmol/L。肝膽胰脾泌尿系彩超、右下腹彩超未見明顯異常。胸部CT+腹部增強(qiáng)CT：考慮雙肺少量炎癥，建議治療后復(fù)查。縱隔內(nèi)多發(fā)小淋巴結(jié)影，冠脈主動(dòng)脈鈣化，心包少許積液。雙側(cè)胸膜增厚，雙側(cè)胸膜腔少許積液。肝內(nèi)小囊腫，肝鐮狀韌帶旁小片狀弱強(qiáng)化影，鐮旁假病灶？建議隨訪復(fù)查。右腎囊腫，盆腔少許積液。給予抑酸護(hù)胃、解痙止痛及補(bǔ)鈉治療后好轉(zhuǎn)，于2021 年10 月1 日出院。出院診斷：胃腸功能紊亂、慢性胃炎。又因“腹痛再發(fā)1 d”于2021 年10 月2 日入我院消化內(nèi)科。1 d 前患者無明顯誘因再次出現(xiàn)腹痛，以上腹部為著，性質(zhì)同前，呈持續(xù)性疼痛，伴反酸、煩渴，周身乏力，自服“胃蘇顆粒、蓽玲胃痛顆粒、鋁碳酸鎂咀嚼片”等藥物治療，效果不佳，為進(jìn)一步治療來院就診，門診以“腹痛原因待查”收入院。自發(fā)病以來，患者飲食、睡眠差，多尿，大便正常，體質(zhì)量增減不詳。患者既往體健，久居本地，無吸煙酗酒史，25 歲結(jié)婚，育1 子，子體健。父親已故，具體情況不詳，母親平素身體健康。兄弟姐妹2 人，體健，家族中無其他類似疾病史。體格檢查：體溫為36.8 ℃；脈率為49 次/min；呼吸為18 次/分；血壓為 125/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，精神一般，輕度貧血貌，表情淡漠。視野無缺損，雙肺呼吸音粗，未聞及干濕性啰音，心律齊，無雜音，腹軟，全腹散在壓痛，無反跳痛，肝脾肋下未觸及，肝腎區(qū)無叩痛，雙下肢無水腫。入院后完善相關(guān)檢查，甲功五項(xiàng)：游離甲狀腺素5.55 pmol/L，游離三碘甲腺原氨酸1.13 pmol/L，促甲狀腺激素3.51 mIU/L，甲狀腺過氧化物酶抗體12.5 IU/ml，甲狀腺球蛋白抗體14.4 IU/ml；電解質(zhì)：總鈣2.09 mmol/L，氯83 mmol/L，鈉117.0 mmol/L；血鈉仍明顯低下，請(qǐng)我科會(huì)診后轉(zhuǎn)入我科。轉(zhuǎn)入后查24 h尿鈉為303 mmol/24 h；24 h尿氯為323 mmol/24 h。皮質(zhì)醇106.3 nmol/L。人絨毛膜促性腺激素、腦鈉肽未見明顯異常。尿常規(guī)：尿比重1.002～1.003。性腺六項(xiàng)：催乳素292.2 mIU/L，睪酮0.09 nmol/L，黃體生成素0.1 mIU/ml，雌二醇18.35 pmol/L，促卵泡激素0.37 mIU/ml，孕酮0.159 nmol/L。抗核抗體（ANA+AMA）：抗核抗體斑點(diǎn)型1∶160；抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（ANCA）：cANCA（IIF）陰性，pANCA（IIF）陰性。頸部、腋窩、鎖骨上下窩淋巴結(jié)彩超：雙側(cè)頸部多發(fā)淋巴結(jié)，雙側(cè)腋窩、雙側(cè)鎖骨上下窩未見明顯異常腫大淋巴結(jié)。2021 年 10 月7 日垂體及鞍區(qū)磁共振成像（MRI）增強(qiáng)3.0T（圖1A）：垂體高度21.76 mm，增強(qiáng)檢查可見明顯強(qiáng)化，垂體柄顯示不清，鞍底下陷，腫塊突向鞍上池生長(zhǎng)，視交叉受壓。診斷意見：漏斗垂體炎？肉芽腫性炎？淋巴瘤？垂體瘤待排。病理活檢：垂體正常結(jié)構(gòu)消失，垂體組織被大量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞浸潤。患者存在中樞性尿崩癥、中樞性甲減、促性腺激素低下、腎上腺皮質(zhì)功能減退，診斷全垂體功能減退癥明確。給予醋酸潑尼松30 mg/日。并予左甲狀腺素鈉補(bǔ)充激素、去氨加壓素治療尿崩癥。經(jīng)上述治療后患者腹痛、周身乏力、煩渴等癥狀好轉(zhuǎn)。2021 年11 月19 日復(fù)查垂體及鞍區(qū)MRI 增強(qiáng)（圖1B）：垂體高度17.32 mm，治療后垂體較前明顯縮小。目前去氨加壓素已停，且患者無煩渴、多尿癥狀。繼續(xù)給予醋酸潑尼松、左甲狀腺素鈉治療。目前患者病情穩(wěn)定，無明顯不適，后期根據(jù)其臨床癥狀、血鈉、垂體MRI調(diào)整糖皮質(zhì)激素用量。

圖1 中年男性，53 歲，淋巴細(xì)胞性垂體炎。A：2021 年10 月7 日垂體及鞍區(qū)磁共振成像；B：2021 年11月19日復(fù)查垂體及鞍區(qū)磁共振成像

討 論

LYH 是一種少見的自身免疫性疾病［1］。本病多見于女性，目前發(fā)病機(jī)制尚不明確，以垂體淋巴細(xì)胞浸潤為特征。臨床癥狀主要為顱內(nèi)占位性癥狀和垂體功能低下癥狀。本病可分為局限于垂體前葉的LYH、局限于垂體柄和垂體后葉的淋巴細(xì)胞性漏斗神經(jīng)垂體炎；波及垂體前葉、漏斗部和后葉時(shí)為淋巴細(xì)胞性全垂體炎［2］。病理診斷是確診的金標(biāo)準(zhǔn)，治療上以糖皮質(zhì)激素為主，可改善垂體前葉功能不全［3-5］。本例患者激素治療后停用去氨加壓素，仍無尿崩癥相關(guān)癥狀，提示激素治療可以改善垂體后葉功能不全。一般不推薦手術(shù)治療，手術(shù)治療僅適用于少數(shù)有視野缺損、視力下降的患者，國外推薦糖皮質(zhì)激素應(yīng)作為首選治療［6-7］。大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療不良反應(yīng)會(huì)明顯增加，推薦應(yīng)用口服糖皮質(zhì)激素，如潑尼松片20～60 mg/d［8］。

該患者以腹痛為首發(fā)癥狀，先后就診于胃腸外科、消化內(nèi)科。其腹痛考慮與垂體炎引起腎上腺皮質(zhì)功能減退，作用于胃腸道，引起胃酸分泌減少、消化不良相關(guān)。LYH 臨床中病例較少，以排除性診斷為主，與肉芽腫性垂體炎的鑒別主要靠病理診斷。我們?cè)谂R床工作中應(yīng)警惕LYH不典型癥狀，及早發(fā)現(xiàn)，及早診治。