十二指腸間質瘤出血經內鏡、介入治療失敗后急診手術1例并文獻復習

皮明潤 郭玲 崔夕軍

1威海市中心醫院肝膽、疝與腹壁外科，威海 264400；2威海市中心醫院產科，威海 264400

十二指腸間質瘤發病少見，目前針對其出血需急診手術治療的相關病例報道較少，現缺乏規范的手術及術后治療指南。本文通過典型病例報告及相關文獻復習，旨在提高因十二指腸間質瘤出血行急診手術的治療規范。

病例介紹

男，68歲，主因“黑便2 d”于2019年10月25日入院。患者2 d前發現解柏油樣成型黑便，量不詳，無腹痛、嘔血、頭暈、乏力等不適，未行診治，10月25日再次出現排黑色稀水樣便5次，約1000 ml，并感上腹隱痛，伴頭暈、乏力，急來威海市中心醫院消化內科就診。行血常規示：白細胞計數15.92×109/L，紅細胞計數3.75×1012/L，血紅蛋白114 g/L，紅細胞比積35.3%。血清癌胚抗原（CEA）、甲胎蛋白（AFP）、糖類癌抗原（CA）99、CA724等腫瘤標志物均無明顯異常。給予輸紅細胞糾正貧血、輸血漿改善凝血功能、奧美拉唑抑制胃酸分泌、血凝酶止血、奧曲肽減少內臟血流、補液擴容等相關治療。復查血常規：血紅蛋白74 g/L。后急診行胃鏡檢查示：十二指腸降段見1.2 cm×1.2 cm被覆正常黏膜的隆起，表面可見活動性出血，予金屬止血夾鉗夾止血。患者內鏡下止血后再次排暗紅色血便1次，約1000 ml，再次復查血常規：血 紅 蛋 白47 g/L，血壓95/56 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）。考慮內鏡下止血后再出血，由綜合介入科急診試行介入栓塞治療，術中胃十二指腸動脈造影見動脈顯示清晰，未見明顯對比劑外溢。術中診斷：胃十二指腸動脈未見明顯異常。患者消化道出血經藥物、內鏡及介入治療失敗，后由肝膽外科急診行十二指腸腫物局部切除+十二指腸、空腸造瘺術。術后給予抗感染、營養支持、抑酸、糾正貧血等對癥治療。術后病理示（十二指腸）胃腸道間質瘤，核分裂象＜5/50 HPF，腫物最大徑約2.5 cm，低度危險，腫物浸潤平滑肌。免疫組化：CD117（+）、CD34（-）、Desmin（-）、DOG1（+）、Ki-67（1%+）、SMA（-）、SOX10（-）。完善腫瘤科會診患者危險度分級為低度危險，不建議應用靶向藥物治療，建議定期復診。患者術后病情平穩，術后10 d出院，術后2個月拔除造瘺管。術后隨訪2年，無腫瘤復發。

討論

胃腸道間質瘤為起于胃腸道的間質細胞腫瘤，可出現在胃腸道任何部位，一般由未分化的上皮樣或梭形細胞組成，發病率約占消化道腫瘤的1%～3%，常見于胃、小腸和結腸部位，較少發生于十二指腸（文獻報道占3%～5%）［1］。十二指腸間質瘤最常見于十二指腸的降部，發病比例占59%～63%［2］。

十二指腸間質瘤是一種罕見的疾病，其常見臨床癥狀有腹痛、消化道出血及梗阻表現［3］。其中十二指腸間質瘤的出血率（28.2%）顯著高于胃間質瘤（6.6%）［4］。十二指腸間質瘤出血可以是由黏膜潰瘍、瘤周黏膜下大血管或腫瘤壞死引起的［5］。目前治療關鍵在于及時止血及手術完整切除［6］。止血手段除藥物外還包括內鏡、介入、手術治療。（1）內鏡下治療：當前針對胃腸道間質瘤最常用的止血方式是內鏡下止血，其有助于避免急診手術風險。但由于十二指腸特殊的解剖結構和豐富的黏膜下血供，在狹窄而彎曲的腸腔下內窺鏡常難以觸及出血點，即使暫時內鏡下止血后，十二指腸間質瘤的再出血可能（41.2%）也高于胃間質瘤（13.3%）［4］。因此內鏡下止血效果不佳。（2）介入治療：對于藥物及內鏡止血不成功的患者，可行介入栓塞處理，將其用作手術的橋梁，以實現止血和縮小腫瘤尺寸，從而提高擇期局部切除概率［5］。但數字血管造影對消化道出血速度小于0.5 ml/min或出血動脈痙攣或暫時性血栓形成時陽性檢出率低，較難發現出血動脈，也不能對病變做出定性診斷［7］。（3）手術治療：目前對于所有間質瘤，唯一可以根治的治療方法是手術完整切除。本例患者經藥物、內鏡、介入止血治療失敗后，為挽救生命行急診手術治療。選擇局部切除還是胰十二指腸切除為最佳術式，現仍為十二指腸間質瘤手術治療爭議所在。胰十二指腸切除是十二指腸降段部位腫瘤的傳統術式，較大的手術切除范圍，保證了更寬的手術切緣，但術后并發癥出現率和相關病死率仍居高不下［8］。而局部切除無論在手術時間、術后并發癥和術后恢復情況方面，對比于胰十二指腸切除均存有優勢［9］。且間質瘤自身生物特性主要決定了間質瘤患者長期預后，而與何種手術方式無明顯關聯［10］。結合相關文獻及本中心臨床經驗：建議不累及壺腹部，保證切緣1 cm以上，可首選局部切除［11］。

目前胃腸道間質瘤術后治療主要依據腫瘤大小、核分裂象及術后危險度分級［4］。本例患者術后危險度分級為低危，術后無特殊處理，隨訪2年無復發。但目前針對需行急診手術的胃腸道間質瘤患者術后治療也存有爭議，缺乏相關指南。有相關學者發現，胃腸道間質瘤急診手術患者總體無瘤生存時間及總生存時間均短于擇期手術患者，認為急診手術是影響此類患者預后的獨立危險因素，可能為預后不良的重要原因之一［12］，加之消化道出血也為胃腸道間質瘤預后不良的獨立危險因素［13］，故針對胃腸道間質瘤因出血行急診手術治療患者，為降低復發可能，術后是否提高其危險分層，擴大使用伊馬替尼等TKI類藥物指征，還需多中心、大樣本研究。

總結

十二指腸間質瘤少見，對于間質瘤大出血經藥物、內鏡、介入治療失敗時，急診手術是挽救生命的有效辦法，依據腫瘤位置、大小，優先選擇局部切除。但十二指腸間質瘤出血急診手術患者的術后治療，還需多中心、大樣本進一步研究明確。