陣發性交感神經過度興奮綜合征1例并文獻復習

陳 旭 張 毅 柏魯寧 張 昭 侯 文 周雄波

陣發性交感神經過度興奮綜合征（paroxysmal sympathetic hyperactivity，PSH）是以瞳孔散大、呼吸急促、心率快、高熱、大汗、血壓升高、四肢肌張力增高為主要臨床表現的綜合征。多種中樞神經系統疾病可繼發PSH，最常見于彌漫性軸索損傷、年齡較輕、腦實質局灶性病變的病人。由于PSH缺乏特異性臨床表現，易與癲癇等疾病混淆，導致診斷及治療延后。本文報道1例急性特重型顱腦損傷并發PSH的診療過程，并對相關文獻進行復習，以提高臨床醫生對本病的認識。

1 病例資料

35 歲男性，因外傷后意識不清6 h 于2020 年1月5日入院。入院體格檢查：深昏迷，GCS評分4分，雙側瞳孔散大、對光反射消失，頸抵抗3 橫指，四肢肌張力明顯增高，呈鉛管樣強直、雙側Babinski 征（+）。頭部CT 檢查：左顳頂硬膜外血腫，硬膜下血腫，創傷性蛛網膜下腔出血，左顳骨骨折，腦腫脹。急診行左額顳頂開顱血腫清除并去骨瓣減壓術，術后給予脫水、持續冰毯冰帽、鎮靜管理、營養腦神經、預防癲癇等治療，生命體征平穩。2月14日，體格檢查：睜眼昏迷，GCS評分6分，左額顳頂骨窗膨出；左側瞳孔直徑約6.0 mm，直接對光反射消失，間接對光反射存在；右側瞳孔直徑約3.5 mm，直接對光反射存在，間接對光反射消失；頸軟、無抵抗；有自主吞咽動作，四肢無自主活動；右側上下肢及左下肢改良Ashworth 分級為2 級、左上肢為1級，雙足跖屈，雙上肢強直扭轉，雙側Babinski 征（+）。2 月15 日，反復多次無明顯誘因出現呼吸急促（27～48次/min）、心率快（138～166 次/min）、血壓高（109～157）/（70～94）mmHg、發熱（37.2～37.8 ℃），伴隨牙關緊閉、雙瞳孔散大、全身大汗、四肢強直，每日發作5～8次，每次持續20～40 min，夜間多見，肌注地西泮可緩解，考慮癲癇發作，予抗癲癇治療癥狀未緩解。……