匍行性回狀紅斑一例

張晉松 盧鳳艷 劉 博 馬夢澤 喬 娜

曲靖市第一人民醫院皮膚科，云南曲靖，655000

臨床資料患者，女，47歲。因“全身環狀紅斑伴下肢疼痛4天”就診。4天前患者無明顯誘因雙側腿部皮膚散在對稱丘疹，呈現離心性擴大，成環狀，不斷有新發皮疹，形成同心圓，向外擴展，疼痛、皮疹逐步播散至四肢、軀干，面部未累及，部分消退后留有色素沉著。曾在當地醫院就診(具體治療不詳)，4天來皮損進行性加重，即到我院急診科就診。既往體健，無相關腫瘤及免疫系統病史。

體格檢查：生命體征平穩，內科系統查體無特殊異常體征。皮膚科查體：軀干及四肢皮膚見泛發環狀、回狀紅斑，邊緣寬約1～2cm，環狀邊緣隆起，呈鮮紅色和紫紅色，壓之不褪色，內附鱗屑，局部見環狀色素沉著(圖1)。

圖1 1a:腹部回狀紅斑，腹部皮損已大部分消退;1b:背部回狀紅斑大部分消退，伴有色素沉著;1c:雙上肢環狀、回狀紅斑;1d、1e:雙側下肢環狀、回狀紅斑

實驗室及輔助檢查：紅細胞沉降率測定(儀器法):血沉96.00(mm/h)。血細胞分析:白細胞數11.4×109/L；中性粒細胞百分比76.9%；淋巴細胞百分比17.3%；女性腫瘤標志物全套13項(核醫學)、類風濕因子、抗鏈球菌溶血素“O”實驗，抗核抗體測定(ANA)均回報未見明顯異常。真菌熒光染色鏡檢(1個部位):真菌熒光染色鏡檢腿部：真菌陽性。乳腺檢查(含腋窩淋巴結)-超聲報告單右側乳腺內低回聲結節(BIRADS：III類)。雙側乳腺內多個囊性結節(BIRADS：II類)。胸部CT報告單示：(1)右肺中葉鈣化灶；(2)右側附件區囊腫；(3)肝膽胰脾腎、子宮CT掃描未見明顯異常。雙下肢血管檢查-超聲報告：(1)雙下肢原發性深靜脈瓣膜功能不全(左側重度，右側輕度)；(2)左側小腿肌間靜脈擴張聲像。皮膚組織病理：網藍狀角化，表皮大致正常，真皮淺層血管附屬器周圍見大量紅細胞外溢，中等量中性粒細胞浸潤，可見核塵，部分血管壁可見血管纖維素樣壞死(圖2)。

圖2 2a～2b：網藍狀角化，表皮大致正常，真皮淺層血管附屬器周圍見大量紅細胞外溢，中等量中性粒細胞浸潤，可見核塵，部分血管壁可見血管纖維素樣壞死(HE，2a：×200;2b：×400)

診斷：匍行性回狀紅斑。治療：口服抗組胺藥物、抗生素，外用糖皮質激素乳膏等治療2周后皮疹大部分消退，部分遺留色素沉著。

討論匍行性回狀紅斑系機體對腫瘤組織的一種過敏反應，病因不明。被認為是一種專性副腫瘤性皮膚綜合征。臨床表現：皮疹好發于軀干四肢、有劇烈瘙癢，起初為小丘疹，離心性擴大，成環狀，環中央不斷有新疹發生，形成同心圓，向外擴展，相互連接構成水紋狀、腦回狀、圖案狀等奇異形態。預后取決于合并腫瘤的狀態，多數病例惡性腫瘤去除后，皮膚組織癥狀很快好轉或消失[1]。匍行性回狀紅斑發病確切機制仍有爭議，但懷疑是惡性腫瘤引發的免疫反應，需建議患者進行癌癥篩查等檢查[2]。本病需與下列疾病鑒別:離心性環狀紅斑,本病為一種原因不明慢性反復發作的環狀紅斑性疾病，起初為淡紅色扁平丘疹，離心性擴大，本病可自行緩解，預后良好。慢性游走性紅斑，為萊姆病的皮膚表現，有蜱蟲叮咬史，初起位于叮咬部位，紅斑發展緩慢，可在組織病理中發現螺旋體病原。風濕環狀紅斑,為風濕熱皮膚病表現之一，紅斑游走性和多發性，變化較快，常在數小時或2～3天內消失，紅斑無鱗屑。組織病理中炎細胞為多形性，有中性粒細胞浸潤及其他風濕熱臨床癥狀[3]。

本例患者皮膚組織病理的表現基本符合白細胞碎裂性血管炎，該病是皮膚科常見的血管炎，是一組原發于皮膚血管壁及其周圍炎癥變化的疾病；兒童及成人均可累及，以青年女性多見。本病的病因為多種致敏因素導致與免疫復合物沉積相關的III型變態反應，病程長，易反復，皮損特點為多形性，可有紅斑、丘疹、風團樣皮疹、水皰、紫癜、結節或潰瘍等，并以某種損害為主，呈對稱分布，下垂部位如小腿多發，常伴乏力、發熱、疼痛，關節或胃腸道，嚴重可有神經系統等癥狀，腎、肺、脾、關節等均可受累。實驗室檢查白細胞一般無明顯變化，有時可增高，急性發疹時有血小板暫時性降低，伴有血沉增快，血清總補體可降低。本病為自限性皮膚病，治療僅有皮損時，可用支持治療，可選用抗組胺藥，非甾體類抗炎藥等一般治療。如有系統累及或有潰瘍的病例，可選用糖皮質激素，免疫抑制劑，氨苯砜等藥物[4，5]。

本例患者不明原因出現大小不一的環狀、同心圓狀及多環形紅斑，部分呈木紋狀外觀，呈逐步消退趨勢，出院2個月后復診，見皮疹完全消退；臨床診斷符合匍行性回狀紅斑，該例患者雖然腫瘤標志物無明顯異常，由于未能行相關胃腸鏡檢查，PETCT檢查及骨髓穿刺檢查(患者自行拒絕相關檢查)，不能排除實體腫瘤存在風險，故建議其定期我科門診復診，長期隨訪觀察。