非骨化性纖維瘤影像診斷的研究與探討

鄭巍，黃素華，張凱清

（1.江西省兒童醫院，南昌 330006；2.贛南醫學院第一附屬醫院，贛州 341000）

據調研顯示，非骨化性纖維瘤并不是常見的病變，作為良性腫瘤，需要結合影像學進行鑒別診斷。非骨化纖維瘤細胞起源于成熟的、不成骨的纖維組織，屬于無成骨活性的骨結締組織源性良性腫瘤。好發于10～20 歲青少年，發生率占原發腫瘤的3%，男性稍多于女性，本病發病緩慢，癥狀輕，可有局部酸痛和腫脹[1]。該病癥狀與纖維性骨皮質缺損存在有相同組織病理學的特征，且發病的部位相似，一般將病灶較小、僅局限于骨皮質內癥狀不明顯者稱為纖維骨皮質缺損，而將病灶持續增大累及骨髓腔，引起臨床癥狀者稱為非骨化性纖維瘤。非骨化性纖維瘤與少數纖維性骨皮質缺損是同一種疾病但為不同時期癥狀表現[2]。非骨化纖維瘤好發部位是股骨干骺端，而當下的診斷方式以X 線和CT 最為常見[3]。近些年來，隨著MRI 的普及，其對該病的診斷，尤其是鑒別診斷能起到非常關鍵的效果。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 將本院收治經臨床追蹤與病理證實的非骨化性纖維瘤患者作為研究對象，在其中隨機抽取30 例，診療時間范圍在2018 年2 月至2022 年2 月，其中男性17 例，女性13 例，患者的年齡在0～16 歲之間，平均年齡（8.7±1.8）歲。其中有疼痛癥狀者19 例，偶然發現者10 例，有跛行者1 例。患者本人、家屬均知曉本次研究內容，簽署知情同意書（簽署原則：獨立、自愿、記名，知情同意書擬定單位：本院醫學與倫理研究會），臨床資料完整。

1.2 方法 采用常規X 線攝片（DR）常規正側位和GE lightspeed 64 排128 層螺旋CT 進行掃描，設置電壓和電流分別為130 kV 和125 mA，層厚和層距均為5 mm。運用GE 后處理工作站的軟件進行容積再現（VR）、多平面重組（MPR）等后處理，進一步觀察組織病變情況，以便達到病灶最佳顯示效果。

2 結果

2.1 X 線檢查表現 根據部位可將非骨化性纖維瘤分為皮質型和髓質型兩型。（1）皮質型：最多見，多侵犯皮質，呈卵圓形或者不規則形的囊狀骨質破壞區（圖3），病灶沿著患骨長軸縱向進行生長。病灶可多發，在同側骨皮質內形成多個相連成串的小囊狀骨質破壞區。有時病灶邊緣由于分葉而成波浪狀，腫瘤外側的骨皮質明顯膨脹變薄，內緣可突入骨髓腔，但對側骨皮質不受累。（2）髓質型：多發生于長骨的骨端，且病灶位于髓腔內，呈對稱性及中心性生長，常侵犯骨骼整個橫徑[4]。(圖A、B 可見右側脛骨病灶為髓質型；雙側腓骨病灶為皮質型)

2.2 CT 檢查表現 病變骨改變與X 線片大致相仿。可見位于病灶骨皮質內的膨脹性骨質破壞區，病變周圍可見硬化帶（以髓腔側明顯），內部可有不規則骨性間隔或骨脊（圖1、2、4、5）。病變沿著骨長軸擴展，局部表現為偏心性膨脹性骨質破壞、主要累及骨皮質，內部為軟組織密度。膨脹性生長導致鄰近骨皮質壓迫菲薄，可引起病理性骨折。在CT檢查中看，能更清楚顯示病變的位置、內部結構和周圍組織的詳細情況，可見病變對皮質以及髓腔的影響，還有腫瘤的硬化邊緣和骨嵴。能發現早期細小的病理性骨折。此外，在三維重建后可以更加多維、立體的顯示病變內部結構。

2.3 MRI 檢查表現 不管是皮質型還是髓質型的非骨化性纖維瘤，病變內雖可有不規則的低信號骨性間隔或骨嵴，但一般內部信號均勻，無鈣化或骨化，T1WI 為低信號，T2WI 為等、高信號；T2WI壓脂可見高信號（圖C、D、E）；信號強弱取決于腫瘤組織成分的含量，如果細胞成分較多呈高信號，如纖維成分較多則呈低信號，包括纖維組織、含鐵血黃素、出血、膠原、泡沫細胞和骨小梁等。

3 討論

非骨化性纖維瘤是由骨結締組織來源的良性腫瘤，無成骨傾向，故又稱為非成骨性纖維瘤、干骺端纖維性骨皮質缺損等。該病發生率低，多見于10～20 歲的青少年，男性較多。該疾病早期沒有明顯的癥狀，多在外傷或骨折后檢查時偶爾發現。多見于長管狀骨距骺板3～4 cm 的干骺端，并隨年齡增長而移向骨干，多見于股骨、脛骨和腓骨，其中股骨下端及脛骨上端最常見。

該病的診斷主要依靠CT 和X 線檢查。我們進行了相關調研，了解疾病導致的主要臨床癥狀以及診斷要點，即大多數患者以局部疼痛甚至跛行來就診，休息無明顯改善。該疾病可以分為皮質型和髓腔型。在一般情況下，采用X 線方案可以觀察到病變情況，以及發病部位周圍是否有腫塊，從而為疾病診斷提供影像學依據。此外，為了提升診斷準確性，采用CT 診斷方式，更直觀地了解到病變部位的形態、位置、內部結構等，且可以和其他疾病進行區分，防止誤診[5]。

在進一步研究中，我們也分析了病理改變情況。其瘤體為黃褐色或灰黃色組織，局部有骨質膨脹、變薄，并且在鏡下觀察中，可發現其瘤體由非常豐富的纖維細胞構成，在巨細胞和梭形細胞中還可以發現含鐵血黃素顆粒沉淀[6]。在CT 診斷中，皮質型可表現為橢圓形骨破壞，有薄厚不均勻的弧形硬化緣，并且病灶穿破可見輕微的線形骨膜增生。髓腔型的表現則多見在不規則骨以及細長管狀骨，在CT 檢查下可顯示出清晰的病灶輪廓，且無阻滯腫塊，有完整的骨性包殼。

X 射線平片可以整體顯示病灶輪廓、范圍和形態。皮質型表現為一側骨皮質下、偏心性單囊或者多囊性透光區，無死骨及鈣化，一般無骨膜反應，周圍軟組織無腫脹。髓腔型主要侵犯松質骨，呈單囊或多囊狀透光區，密度均勻，多囊者有不規則的骨性間隔或骨嵴，局部骨皮質變薄，輕度膨脹，邊界清晰，相鄰骨髓腔變窄，可見輕度硬化緣。

CT 則具有高的密度分辨率以及三維后處理功能，經過后處理橫斷位、冠狀位、矢狀位重建清晰展示病灶形態特征，能更清楚顯示病變的位置、病變內部結構及周圍組織的詳細情況，能發現早期細小的病理性骨折。

MRI 檢查下除間隔和骨嵴外，病灶內部一般在T1WI 上為低信號，T2WI 上為等、高信號；T2WI壓脂上為高信號；MRI 信號的強弱取決于腫瘤組織成分的含量。非骨化性纖維瘤的診斷十分重要，在結合病史資料、影像學資料情況下，能夠做好術前準備，為疾病診療提供重要的支持和幫助。

非骨化性纖維瘤雖具有較為特殊的影像學特征，但還需與以下幾種疾病鑒別診斷：（1）單骨型骨纖維異常增殖癥：呈偏心囊狀透亮區或磨玻璃樣骨質破壞區，局部骨干可增粗，病變區可有條索狀及斑點狀骨化影，病灶邊界清楚，少有骨硬化。（2）多房性骨囊腫：極少偏心性，周圍硬化較輕，常有病理性骨折。（3）骨樣骨瘤：通常為單發圓形或者卵圓形的骨質破壞，邊界清晰，硬化的骨皮質內可見瘤巢及瘤巢內的鈣化。（4）纖維性骨皮質缺損：一般認為發病年齡較小，多見于4～8 歲，有家族傾向，大多于2～4 年內自行消失，病灶僅局限于骨皮質表層或骨皮質內，少數病例如繼續發展侵犯骨髓腔，則成為非骨化性纖維瘤。

綜上所述，非骨化性纖維瘤具有特定的發病年齡，發病部位及影像學表現。X 線及CT 可有比較典型的影像學特征，對病變的侵犯范圍、輪廓形態、內部結構顯示清楚；MRI 可以清晰反映病灶內部組織信號的特征。通過以上可以與其它骨病相鑒別，為臨床診的診斷與治療起到重要的參考和指導作用。