鼻竇腺樣囊性癌1 例報告及文獻復習

劉娟，陳曉冬

(山西醫科大學附屬太原中心醫院，山西 太原 030009)

腺樣囊性癌(ACC)是一種罕見的來源于上皮組織的上消化道惡性腫瘤，通常生長比較緩慢，侵襲周圍神經。在鼻竇ACC(SnACC)中，上頜竇最常見(46%～63%)，其次是鼻腔(20%)、篩竇復合體(10%)、蝶竇(5%)和鼻咽(20%)[1]。現報告1 例就診于我院耳鼻喉科的鼻竇腺樣囊性癌患者。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，女，39 歲，因“雙側鼻塞兩年，加重偶伴頭痛半年”至我院耳鼻喉科就診。患者自述兩年前感冒后出現右側鼻塞癥狀，無明顯頭痛及視覺嗅覺減退癥狀。近半年來出現左側鼻塞，同時右側鼻塞仍持續存在，偶有頭痛，偶伴嗅覺減退，無明顯視力下降、復視等癥狀。患者為進一步手術治療入住我院耳鼻喉科。入院后進行耳鼻喉專科檢查：外鼻無明顯畸形，鼻黏膜略顯蒼白，左側下鼻甲肥大，中鼻道未見可疑新生物，右側鼻腔可見新生物，突入后鼻孔，鼻咽部未見異常。

1.2 影像學及輔助檢查

患者曾就診當地縣級醫院，行鼻竇CT檢查提示：蝶竇、雙側中后組篩竇及鼻后孔區實性占位病變，伴區域內多發骨質吸收破壞，右側上頜竇黏膜肥厚，雙側下鼻甲肥厚。入院后，鼻竇MRI平掃加增強 (見圖1) 提示：蝶竇、后組篩竇區可見團狀囊實性病灶，彌散加權成像(DWI)未見彌散受限，增強掃描分隔明顯強化，囊性部分未見強化；病灶呈膨脹性生長，向下累及右側中上鼻道，右側竇口鼻道復合體堵塞，右側上頜竇黏膜增厚，垂體結構清楚，向上移位；增強掃描病灶明顯強化，雙側眼眶內結構未見明顯異常，建議活組織檢查。

局麻下行鼻腔腫物活組織檢查術，見鼻腔后端腫物，腫物表面呈黃白色，可見迂曲的血管，鉗取部分腫物，見腫物較軟，質脆，少許出血。病理及免疫組化結果提示：涎腺來源腫瘤，傾向腺樣囊性癌。分子病理結果：MYB(FISH)(基因斷裂)。術前診斷為：鼻腔腺樣囊性癌(右側)、鼻中隔偏曲、慢性鼻炎。

1.3 治療方案

患者住院后完善各項術前檢查，未發現明顯手術禁忌證，在全麻方式下行鼻內鏡下低溫等離子右側鼻腔腺樣囊性癌切除術+雙側上頜竇、篩竇、蝶竇根治術+雙側中鼻甲切除+右側下鼻甲切除+鼻中隔部分切除+雙側上頜神經翼管神經切除術。術后診斷為：上斜坡腺樣囊性癌。標本肉眼所見：腫瘤組織沿神經分布，起源位于上斜坡。

2 結 果

患者術后常規病理結果提示：鼻腔腺樣囊性癌。免疫組化：CK7腺上皮細胞(+)、CD117肌上皮細胞(+)、ki67(約10%+)、P63肌上皮細胞(+)、CK8/18腺上皮細胞(+)。術后給予抗炎及化療，無顱內感染癥狀。一個半月后患者門診隨訪 1 次，預后良好無明顯復發。

3 討 論

ACC是一種罕見的惡性腫瘤，常見部位有大小涎腺、鼻竇、鼻咽[1]。發生于鼻腔鼻竇及顱底的ACC臨床主要表現為鼻出血、鼻塞、流涕，偶伴有面頰腫脹或頭痛、聽力及視力下降等[2-3]。腺樣囊性癌以惡性上皮細胞呈實體狀分布為特征，雖生長緩慢，但其侵襲性強，具有噬神經性，可局部浸潤也可向顱內蔓延[4]。鼻竇CT或頭顱 CT可見腫瘤病灶多呈邊界不清，不規則形軟組織腫塊，多伴有鄰近溶骨性、膨脹性骨質破壞，部分伴有鄰近顱底孔道的擴張[4](見圖1)。鼻竇MRI可見腫瘤 T1WI多呈等或稍低信號，T2WI多呈不均勻稍高信號，部分可見小囊變，增強后實性腫瘤多呈不均勻強化，囊變區不強化，部分可見腫瘤沿神經孔道蔓延[5](見圖2和圖3)。腫瘤呈灰白色實體腫塊，內部可有壞死，腫瘤表面無明顯包膜，鏡下由群集的細胞巢或條索狀腫瘤細胞構成，并可見大小不等的囊腔形成典型的篩狀結構[3]，符合本病例術后病理學特征(見圖4)。

MRI的T2WI可見蝶竇、后組篩竇區團狀囊實性病灶

MRI增強掃描分隔明顯強化，囊性部分未見強化

術中病理證實右側上頜竇、右側中鼻甲、右側鼻腔外側壁、右側篩竇、鼻咽部可見腺樣囊性癌廣泛浸潤及神經侵犯

ACC的臨床特征為進展緩慢、早期無特異性癥狀。最常見臨床表現為局部疼痛，其他癥狀包括鼻塞、鼻出血或涕中帶血、頭痛、眼脹感、面部麻木或局部隆起，因而常導致誤診[6]。本病患者最常見癥狀為鼻塞及鼻出血，無特異性。且ACC生長緩慢，出現臨床癥狀就診時多數患者已達臨床晚期。故對于有上述癥狀者，若常規治療無效，應及時行影像學檢查(CT及MRI)，發現有占位性病變伴有骨質破壞者應考慮 ACC 可能，盡早診斷治療，改善預后[7]。

綜上所述，腺樣囊性癌雖是來源于涎腺組織的罕見惡性腫瘤，但占所有副鼻竇惡性腫瘤的第二位，腫瘤極易沿神經擴散[5]。因此，早發現、早診斷、早治療，盡早明確病理診斷，制訂合理治療方案至關重要。