自發性基底動脈夾層一例

張俊湖，張婧，田文靜，張國榮，卓軍

作者單位：1.濟寧醫學院附屬醫院神經內科，濟寧 272029；2.濟寧醫學院附屬醫院放射科，濟寧 272029

患者女，27 歲，因“左側肢體無力5 h”入院。患者入院前5 h 無明顯誘因出現左側肢體無力，無法行走，左上肢抬起不能，伴頭暈，無意識不清，無抽搐，無發熱，在當地醫院急查顱腦CT 未見明顯異常，轉我院進一步診治。家屬訴患者近來經常熬夜。既往體健，否認高血壓、糖尿病史，否認外傷史，否認吸煙、飲酒史，否認藥物濫用史，否認家族類似病史。入院查體：血壓126/78 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），神志清，言語欠流利，雙眼向左側凝視，左上肢肌力2級、左下肢肌力4級。美國國立衛生研究院卒中量表（National Institutes of Health Stroke Scale, NIHSS）評分10 分。入院后化驗血常規、凝血常規、D-二聚體、血脂血糖、肝腎功、肌酶、甲功、風濕免疫等指標均未見明顯異常，心電圖、心臟彩超、頸部動脈彩超均無異常。

MR影像檢查：入院后急診MRI顯示位于右側橋腦、雙側小腦半球和右側丘腦的多發急性梗死灶（圖1A～1C），磁共振血管造影（magnetic resonance angiography, MRA）顯示基底動脈呈雙腔樣改變（圖1D～1E）。

圖1 女，27 歲，基底動脈夾層，病初MRI和磁共振血管造影（MRA）圖像。1A、1B：擴散加權成像（DWI）、相應的表觀擴散系數（ADC）圖像顯示右側橋腦、雙側小腦半球多發急性梗死灶；1C：顯示右側丘腦急性梗死灶；1D：MRA顯示基底動脈呈雙腔樣改變（箭）；1E：三維時間飛躍（3D-TOF）原始圖像顯示管腔的橫斷面（箭）。 圖2 同一患者復查MRA圖像。2A、2B：2周復查MRA圖像，2A顯示基底動脈夾層基本修復（箭），2B為3D-TOF原始圖像顯示管腔的橫斷面（箭）；2C、2D：3個月后復查MRA圖像，2C顯示基底動脈完全恢復正常（箭），2D為3D-TOF原始圖像顯示管腔的橫斷面（箭）。Fig. 1 Female, 27 years old, basilar artery dissection, primary MRI and magnetic resonance angiography (MRA) images.1A, 1B: Diffusion-weighted imaging (DWI) image and apparent diffusion coefficient (ADC) image show multiple acute infarction in the right pons and bilateral cerebellar hemisphere; 1C:Acute infarction in the right thalamus; 1D: MRA shows double-lumen sign in the basilar artery (arrow); 1E: Three-dimension time of flight (3D-TOF) origina image shows the cross-section of the lumen.Fig.2 Follow-up MRA images of the same patient.2A,2B:Two weeks later,MRA(2A)shows the dissection has repaired (arrow), 2B is the original image of the 3D-TOF and shows the cross-section of the lumen(arrow). 2C, 2D: Three months later, MRA(2C) shows the completed normalization of basilar artery (arrow), 2D is the original image of the 3D-TOF and shows the cross-section of the lumen(arrow).

結合患者病史及影像檢查，臨床診斷為基底動脈夾層（basilar artery dissection, BAD）、急性腦梗死。由于患者入院后癥狀未再進展，我們的治療策略是給予藥物保守治療（阿司匹林100 mg/d，氯吡格雷75 mg/d），期間如癥狀加重則行緊急血管內治療。患者的言語和肢體無力逐漸改善。2周復查MRA 顯示夾層基本修復（圖2A～2B），言語稍欠流利，四肢肌力基本正常，NIHSS 評分1 分。3 個月后，復查MRA 顯示基底動脈恢復正常（圖2C～2D），言語流利，四肢肌力正常，NIHSS評分0分，停用抗血小板藥物。隨訪1年，患者病情穩定。

討論 動脈夾層是指動脈內膜和（或）中膜撕脫，血液進入管壁形成壁間血腫，血腫累及管腔導致血管狹窄，或向血管外膜延伸形成夾層動脈瘤。相對于顱外動脈，顱內動脈管壁薄弱，如發生夾層更易發展為夾層動脈瘤，故BAD 動脈瘤報道相對較多，而未形成動脈瘤的BAD 報道極少，僅見于少數病例報告[1-2]。BAD 按病因可分為外傷性和自發性，前者可見于開放性或閉合性顱腦損傷[1,3]，而后者確切的發病機制目前仍不明確。一般認為，動脈粥樣硬化、纖維肌發育不良等可能是自發性BAD 潛在的危險因素[1]。近年陸續有病例報告在煙霧病、強直性肌營養不良、感染性心內膜炎患者中發現合并BAD，而且未找到導致夾層的其他原因，推測夾層的發生可能和原發病導致基底動脈內膜損傷相關，但確切的機制尚不清楚[4-6]。性交、用力排便等劇烈活動也可能與BAD 的發生相關，但如何導致血管壁的損傷從而發生夾層尚不明確[7]。本例患者經反復詢問病史及相關輔助檢查，排除了外傷、動脈粥樣硬化、血管炎等導致夾層的原因，未找到引起BAD 的確切原因，推測可能和血管的走形、熬夜勞累等因素有關。

BAD的臨床表現與病變累及的范圍有關，主要表現為缺血性卒中，如短暫性腦缺血發作、腦干梗死等[1,7-9]。

BAD 的診斷主要依賴于影像檢查，計算機斷層掃描血管造影（computed tomographic angiography, CTA）、MRA、數字減影血管造影（digital subtraction angiography, DSA）等管腔成像如發現雙腔征、內膜瓣、串珠征等典型征象均可診斷，但典型影像表現者少見；高分辨率MRI（high-resolution MRI, HR-MRI）可顯示管壁，相對于傳統管腔成像更有助于顯示壁間血腫[10-11]，如常規管腔成像方法發現可疑夾層，應進一步行HR-MRI評估管壁情況。本例患者MRA即顯示典型的夾層雙腔征改變，故未再行HR-MRI 檢查。鑒別方面主要需與動脈粥樣硬化斑塊內出血相鑒別，后者多見于中老年患者，多合并高血壓、糖尿病等血管病高危因素，結合影像學顯示的壁間血腫位置、累及范圍及是否合并管徑外擴張可行鑒別，如仍難以鑒別，由于夾層修復是個動態的過程，密切的影像學隨訪觀察病變的動態變化可供鑒別[10]。

BAD動脈瘤需要積極的血管內治療，尤其是發生蛛網膜下腔出血時；而自發性BAD 的最佳治療策略尚不清楚，一般認為藥物保守治療為首選方案，尤其是僅僅表現為缺血性卒中者[1,12]。本例患者應用雙重抗血小板聚集藥物治療，夾層短時間內即修復，提示密切的影像學隨訪至關重要，有助于評估治療效果、指導治療策略的調整。

作者利益沖突聲明：全體作者均聲明無利益沖突。