基于CiteSpace 對肥厚型心肌病文獻計量學分析

張雪松 魏藝 石樹青 石晶晶 胡元會

中國中醫科學院廣安門醫院心血管科，北京 100053

肥厚型心肌病（hypertrophic cardiomyopathy，HCM）作為一種常染色體顯性遺傳病，是導致青少年和運動員猝死的最主要原因之一。在我國，至少有100 萬例HCM 患者，家族性HCM 占60%～70%，普通人群患病率約為0.2%，無論是家族性還是散發性均具有相同的致病基因[1]。國際公認，基因突變是導致大部分HCM的最根本原因，研究發現編碼肌小節結構蛋白的基因突變與HCM 的發病密切相關[2]。HCM 的流行病學、診斷及治療方面已取得進展，但這些成果尚未被總結分析[3]。本研究采用文獻計量學方法，對Web of Science核心合集數據庫中HCM 相關文獻進行梳理，直觀地展示HCM 研究發展趨勢，為今后HCM 的防治及科學研究提供參考。

1 資料與方法

1.1 文獻檢索

數據來源：Web of Science 核心合集數據庫。檢索策略：（TS=Hypertrophic cardiomyopathy OR HCM）AND 文獻類型：(Article OR Review) AND 語種：（English），時間選擇2015 年1 月至2020 年12 月。索引=SCI-EXPANDED；檢索日期：2020 年12 月28 日。將檢索得到的數據以純文本格式導出，并命名為download_***格式（2020 年12 月28 日）。

1.2 研究方法

利用CiteSpace 進行合著網絡分析、關鍵詞共現及聚類展示。合著關系圖由代表國家、機構、作者元素的節點及節點之間的連線組成。關鍵詞聚類圖在共現的基礎上進行聚類展示，聚類ID 越小代表其規模越大。

2 結果

2.1 年度發文量及期刊分布

檢索共得到HCM 相關文獻6 032 篇。年發文量均在800 篇以上，總體呈穩定上升趨勢。2018 年發文量為988 篇，為HCM 研究的高熱時期（圖1）。發文量排名前10 位的期刊發表論文744 篇，占總發文量的13.2%（圖2）。International Journal of Cardiology 發表文章數量最多（109 篇）。

圖1 年度發文量

圖2 發文量前10 位的期刊

2.2 國家、機構、作者合著關系分析

共106 個國家、396 個機構及253 位作者對6 032 篇文獻的出版做出貢獻（圖3～5）。美國（2 081 篇）和梅奧醫學中心（177 篇）發文量最多是最有影響力的科研機構。可視化圖譜展示了有突出貢獻的研究團隊和潛在合作者的信息，主要可分為4 個主要學術團隊（圖5）：①IACOPO 團隊。HCM 基因型與終末事件調查。②BARRY 團隊。HCM 流行病學研究。③MICHELLE團隊。梗阻性HCM 切除術和二尖瓣前瓣擴張術等手術治療。④STEVE 團隊。利用多方位技術進行HCM 診斷。

圖3 國家可視化圖譜

圖4 機構可視化圖譜

圖5 作者可視化圖譜

2.3 關鍵詞共現分析

頻次和中心性排名前5 位的關鍵詞見表1。關鍵詞進行共現見圖6。2015—2020 年HCM 研究領域的關鍵詞共形成24 個聚類，各輪廓值均在0.911～1.000，整體聚類效果好，可信度較高，見圖7。關鍵詞時間線視圖共形成11 個聚類，勾畫出聚類之間的關系和聚類中關鍵詞的歷史跨度，各聚類信息如下：#0 心肌肥厚，#1 磷酸化，#2 心源性猝死，#3 肌動蛋白，#4 兒童，#5 法布里疾病，#6 晚期釓增強，#7 遺傳學，#8 酒精間隔消融術，#9 心臟，#10 超聲心動圖，見圖8。

表1 頻次及中心性排名前5 位的關鍵詞

圖6 關鍵詞共現圖譜

圖7 關鍵詞聚類圖譜

圖8 關鍵詞時間線視圖

3 討論

關鍵詞對研究熱點進行合理描述，反映論文的核心內容[4]。根據關鍵詞共現及聚類圖譜，筆者總結出3 個研究熱點：①終末事件風險評估。HCM 患者臨床癥狀受多種情況影響[5]，自然病程差異較大，輕者無癥狀，嚴重者演變為心房顫動、腦卒中、心力衰竭和猝死。絕大部分HCM 的根本原因是基因突變，了解患者有無猝死家族史，建立基因診斷流程，確定致病基因，對判斷預后具有重大貢獻。②臨床診斷手段優化。HCM 的心電圖以ST-T 段改變為主[6]。超聲心動圖可評估心功能及心肌形態學改變情況，通過測定流出道壓力階差進行分型[7]。心血管核磁共振成像通過同位素釓延遲增強掃描發現心肌缺血及瘢痕組織，用于診斷不典型及特殊部位心肌肥厚[8]。臨床已將高通量測序技術作為篩查HCM 致病基因的重要輔助手段[9]。隨后應將基因檢查列為HCM 患者及其家屬的常規檢查項目，為臨床診斷、鑒別診斷以及危險分層提供重要依據。③中西醫治療方案。①西醫治療。在傳統藥物治療（β 受體阻滯劑及鈣拮抗劑）[10]、新型藥物研究（改善心肌能量代謝-哌克昔林[11]、晚鈉電流抑制劑-雷諾嗪[12]、心肌球蛋白抑制劑-MYK-461[13]）及非藥物治療手段（心肌消融治療[14]、室間隔肥厚切除術、埋藏式復律除顫器[15]）日漸趨于成熟的同時，靶向基因治療已逐漸步入正軌，主要治療方法包括DNA 或RNA 編輯，兩種治療均在動物實驗中得到初步證實[16-17]。②中醫治療。研究表明，中藥對減輕左室流出道梗阻、改善心功能、逆轉心室重構等方面有顯著效果[18]。中藥復方包括血府逐瘀湯[19]、生脈四物湯[20]、保元湯合苓桂術甘湯[21]、栝樓薤白白酒湯[22]、消心痹方[23]等；中成藥有通心絡膠囊[24]、益心舒膠囊[25]、步長腦心通[26]等；中藥注射液包括丹紅、注射用丹參多酚酸鹽、注射用益氣復脈等；中藥單體有葛根素、黃芪甲苷、丹參酮ⅡA、人參皂苷類、姜黃素、丹酚酸B 以及槲皮素[27]等。針刺治療以電針內關、神門、合谷為主明顯改善心肌形態對抗心肌肥厚[28-29]。