皮膚孤立性神經纖維瘤1例

方杰， 張艾麗， 林偉清， 王元秋

畢節市第一人民醫院，貴州 畢節 551700

1 臨床資料

患者女,39歲，背部褐色結節1年。1年前患者孕5月時無明顯誘因發現背部出現一綠豆大小結節，無疼痛及瘙癢，洗澡摩擦時有輕微不適，因在孕期，故未做特殊處理，隨時間增長，結節增大至黃豆大小后未見再增大，現就診我科。該部位無外傷史及手術史，家族中無類似患者。

體格檢查：系統查體無異常。皮膚科檢查：背部可見一0.8 cm×1.0 cm大小褐色結節，明顯高于皮面，表面光滑、無毛，質軟，無破潰及紅腫，與周圍皮膚界限清楚(圖1)，其余部位未見皮疹。實驗室檢查：血、尿、糞常規及肝腎功能均無明顯異常。胸片、心電圖無異常。超聲心動圖及肝膽脾胰超聲均未見明顯異常。

圖1 患者背部皮損

皮損組織病理(圖2A、2B)：表皮大致正常，真皮淺層可見境界清楚的無包膜團塊，其內可見胞漿淡染的梭形細胞，細胞核扭曲變長，瘤體內散在肥大細胞。免疫組化(圖3A～3D)：S-100陽性，EMA、Melan-A、HMB-45陰性。結合臨床及組織病理檢查結果，診斷為皮膚孤立性神經纖維瘤。在局部浸潤麻醉下行手術完整切除,隨訪3年無復發。

圖2 組織病理示：表皮大致正常，真皮淺層可見境界清楚的無包膜團塊，其內可見胞漿淡染的梭形細胞，細胞核扭曲變長，瘤體內散在肥大細胞(HE,2A:40×;2B:400×) 圖3 免疫組化(3A，3B：100×；3C，3D：400×) 3A：S-100(+)；3B：EMA(-)；3C：Melan-A(-)；3D：HMB-45(-)

2 討論

神經纖維瘤(neurofibroma，NF)是發生于周圍神經系統中的一種良性腫瘤，可分為皮膚型、皮下型和叢狀型，多為數個大小不等皮損[1]。若合并內分泌異常、皮膚色素斑以及口腔、神經、內臟、眼、骨骼的病變等損害成為神經纖維瘤病，又稱馮·雷克林豪森病、典型神經纖維瘤病、周圍性神經纖維瘤病，是一種常染色體顯性遺傳病[2]。……