甲狀腺小細胞神經內分泌癌1例

于姣姣，查 莉，黃建國

湖北省腫瘤醫院超聲科，湖北 武漢 430079

1 資 料

患者，男性，55歲，因頸部左側腫物增大伴喉部不適1個月余入院；既往無特殊病史。查體：頸部雙側多發腫大淋巴結，部分淋巴結融合，質地較硬。實驗室檢查未見明顯異常。頸部超聲：甲狀腺左側葉及峽部可見9.2 cm×5.5 cm邊界不清晰、形態不規則的低回聲團，內部回聲不均勻，腫塊與周圍組織分界不清（圖1A），頸部雙側可見多個異常腫大淋巴結（圖1B），彩色多普勒血流成像（color Doppler flow imaging，CDFI）示腫塊內可見血流信號。腹部超聲：肝內可見多個大小不等、邊界尚清晰、形態尚規則的低回聲及高回聲團，其中較大一枚大小約1.4 cm×1.0 cm（圖1C），CDFI未見明顯血流信號。超聲造影動脈期，肝內病灶開始快速強化增強，延遲相時病灶呈低增強（圖1D）。超聲診斷：甲狀腺左側葉及峽部惡性腫瘤并雙側頸部多發淋巴結轉移；肝內多發實質性占位病變（符合轉移性肝癌超聲造影模式）。頸部計算機體層成像（computed tomography，CT）：甲狀腺左側葉及峽部惡性腫瘤，累及前上縱隔、甲狀腺右側葉，鄰近氣管及食管受壓變窄，食管起始段及椎前軟組織受累可能；病灶包繞頭臂干、左側頸總動脈、左側鎖骨下動脈；雙側頸部淋巴結轉移（圖1E）。在超聲引導下對甲狀腺腫塊及左側頸部1枚淋巴結行穿刺活檢。病理學診斷結果：（甲狀腺穿刺活檢）小細胞神經內分泌癌（圖1F）；（左頸部淋巴結穿刺活檢）鏡下可見癌細胞。免疫組織化學檢查結果：甲狀腺轉錄因子1（thyroid transcription factor-1，TTF-1；+），降鈣素（Calcitonin；-），甲狀腺球蛋白（thyroglobulin，TG；-），突觸素（synaptophsin，Syn；+），嗜鉻粒蛋白A（chromograninA，CgA；灶+），CD56（+），CEA（灶+），PAX8（部分+），廣譜細胞角蛋白（pan cytokeratin，PCK；膜+），CD45/LCA（-），波形蛋白（vimentin，vim；-），Ki-67增殖指數（陽性細胞90%）。

圖1 患者影像學及病理學表現

2 討 論

神經內分泌癌是一種較為少見的惡性腫瘤，該病最常見于肺部、胃腸道及胰腺，病理學主要分3種亞型：低分化型（小細胞癌和大細胞癌）、中分化型（非典型類癌）及高分化型（典型類癌）。其中小細胞神經內分泌癌分化差，惡性程度高，發展迅速，預后不良，而甲狀腺小細胞神經內分泌癌更為罕見，國內外文獻中僅有幾例報道［1-2］。甲狀腺小細胞神經內分泌癌是一種侵襲性極強的腫瘤，極容易累及鄰近組織和淋巴結并發生遠處轉移，患者預后極差。

本病缺乏特異性臨床表現，也無明顯性別、年齡及地域的差異，其診斷主要依靠病理學檢查。小細胞神經內分泌癌鏡下常表現為圓形呈巢狀或片狀緊密排列，瘤細胞核呈圓形或橢圓形，深染。免疫組織化學Syn和CgA呈陽性表達，這些在非神經內分泌腫瘤中不表達。TTF-1主要表達于甲狀腺和肺上皮細胞，也被認為是甲狀腺癌、肺癌以及神經內分泌腫瘤的的特異性標志物［3］，本研究患者中TTF-1也呈陽性表達。結合H-E染色的形態及免疫組織化學檢測結果，最終診斷為小細胞神經內分泌癌。

本研究患者超聲主要表現為邊界不清、形態不規則的低回聲腫塊，與周圍組織分界不清，雙側頸部多發異常腫大淋巴結，這與甲狀腺良性腫瘤較易鑒別。同時腹部超聲造影提示肝內多發占位性病變，可能存在肝臟轉移。這些表現可能與神經內分泌癌快速發展及早期浸潤的特征相關，而肝臟也是神經內分泌癌最常見的轉移部位［4］。本研究患者除了需要與其他類型的甲狀腺癌相鑒別（如最常見的甲狀腺乳頭狀癌，多伴有微鈣化，肝臟轉移少見），同時還應與甲狀腺淋巴瘤相鑒別，甲狀腺淋巴瘤主要表現為多發的邊界清晰、形態規則的極低回聲團，病灶內可見線狀或條索狀高回聲。

本研究患者超聲檢查結合CT圖像對頸部侵犯程度顯示更為直觀，增加了診斷的可靠性。超聲檢查不僅能對腫瘤大小、位置、內部回聲、與周圍組織關系及重要臟器轉移情況作出評估，還能在超聲引導下對腫瘤行穿刺活檢，對幫助疾病的診斷具有重要價值。本研究病例較為罕見，希望通過此次報道增進對甲狀腺小細胞神經內分泌癌的認識，提高超聲科醫師診斷準確度，為臨床醫師制訂治療方案提供重要依據。