神經纖維瘤病合并多發腦膜瘤及三叉神經鞘瘤1例

屈曉東 張晟豪 曹 麗 荔志云 周 杰

1 病例資料

37歲女性，因雙側進行性聽力下降5年伴右側面部疼痛1年、加重17 d于2020年3月18日入院。24年前在我院行右頂部腦膜瘤切除術，12年前行后頸部及右臂皮膚神經纖維瘤切除術。入院體格檢查：神志清楚；雙側瞳孔等大等圓，對光反射靈敏，直徑3 mm；雙側聽力下降明顯；頸軟無抵抗，腦膜刺激征陰性；四肢肌力及肌張力正常；右頂部術后改變，無明顯手術瘢痕，后頸部有一長約10 cm手術直切口瘢痕，右上臂及下臂分別有一長約8 cm左右手術切口瘢痕。頭顱MRI平掃+增強示雙側聽神經瘤，右側三叉神經鞘瘤，多發腦膜瘤，腦積水（圖1）。此病例的特點：青年女性，有明確神經纖維瘤病史；頭顱MR平掃+增強示雙側聽神經瘤、右側三叉神經鞘瘤、多發腦膜瘤、腦積水；雙側聽力下降，右面部疼痛明顯。入院診斷：神經纖維瘤病；雙側聽神經瘤；多發腦膜瘤；右側三叉神經鞘瘤；右側繼發性三叉神經痛。入院后完善術前準備，全麻下經乙狀竇后入路行右側聽神經瘤、右側三叉神經鞘瘤、右側橋小腦角腦膜瘤切除術。術后復查頭顱CT示右側橋小腦角腫瘤全切除。術后病理診斷：右側聽神經瘤，伴瘤實質出血；右側三叉神經鞘瘤；右側橋小腦角區腦膜瘤。術后右側面部疼痛消失，康復出院。

2 討論

顱內多發不同性質的腫瘤在臨床上并不多見。本文病例同時發生神經纖維瘤病、腦膜瘤、三叉神經鞘瘤，更屬罕見。

圖1 神經纖維瘤病合并多發腦膜瘤及三叉神經鞘瘤MRI表現