降主動脈縮窄致繼發性高血壓1例報告

陸雅婷 王 林 何健樂 肖 融 許 敏 姜 天 何昌永 鄧大同

主動脈縮窄是最常見的先天性心臟缺陷之一，占所有先天性心臟疾病的6%～8%[1]，男性發病率高于女性。它通常表現為主動脈的局限性狹窄或閉鎖，發病部位常在主動脈峽部原動脈導管開口處附近，個別可發生在主動脈的其他位置，其主要的臨床特點為上肢血壓增高而下肢血壓降低，肱動脈血壓高于腘動脈血壓20 mmHg以上；頸動脈、鎖骨上動脈等搏動增強，股動脈搏動減弱，足背動脈搏動消失；側支循環形成，且在側支循環形成的不同部位可聽到連續性血管雜音；心尖搏動增強，胸骨左緣至中上腹部可聞及收縮期雜音[2]。未治療的主動脈縮窄常因心力衰竭、主動脈破裂、感染性心內膜炎、顱內出血等致命并發癥而死亡[3]，因此早發現早治療對于主動脈縮窄的患者來說是十分重要的。

1 資料與方法

1.1 病例資料 患者女性，22歲，因“發現血壓升高3年余”入院。患者3年余前體檢發現血壓升高，后監測血壓最高達180/100 mmHg，服用奧美沙坦酯降壓治療效果不佳后多次于當地醫院就診換用不同降壓藥物，血壓仍控制不佳。后患者為求進一步治療，于2021年10月14日收住入院。病程中患者偶有心慌，無頭暈頭痛，無發作性大汗、面色蒼白，無乏力及軟癱發作。患者既往體健，無其他基礎疾病史，其母親近期發現血壓升高，收縮壓最高約150 mmHg左右，父親無高血壓。體格檢查：心率87次/min，左上肢血壓170/80 mmHg，左下肢血壓81/23 mmHg，右上肢血壓168/81 mmHg，右下肢血壓80/21 mmHg，BMI 17.85 kg/m2，心律齊，心界不大，主動脈瓣聽診區可聞及4級收縮期吹風樣雜音，主動脈瓣第二聽診區可聞及2級收縮期吹風樣雜音，腎動脈聽診區未聞及明顯雜音，雙側股動脈、足背動脈搏動減弱，余無明顯陽性體征。

1.2 輔助檢查 肝腎電糖、止凝血、心肌酶譜、ANCA抗體、ANA抗體、甲狀腺功能、COR、ACTH、尿香草苦杏仁酸測定、尿酸化功能、血沉均未見明顯異常。血常規：血紅蛋白100 g/L（↓，115～150 g/L）。血脂：總膽固醇2.55 mmol/L（↓，2.86～ 5.98 mmol/L），甘油三酯0.45 mmol/L（↓，0.56～1.70 mmol/L）。臥位RAAS：腎素34.3 pg/mL（↑，4～24 pg/mL），血管緊張素Ⅱ 204.3 pg/mL（↑，25～129 pg/mL），醛固酮337.9 pg/mL（↑，10～160 pg/mL）；立位RAAS：腎素40.0 pg/mL（↑，4～38 pg/mL），血管緊張素Ⅱ 203.1 pg/mL（49～252 pg/mL），醛固酮335.8 pg/mL（↑，40～310 pg/mL）。兒茶酚胺：多巴胺984.2 ng/mL（↑，25.0～452.0 ng/mL），去甲腎上腺素207.3 ng/mL（↑，5.0～86.0 ng/mL），腎上腺素20.54%（↓，55.00%～90.00%）。血漿甲氧基腎上腺素類物質：3-甲氧基酪胺、甲氧基腎上腺素正常，甲氧基去甲腎上腺素1.07 nmol/L（↑，≤0.9 nmol/L）。尿常規：蛋白質+-。心電圖未見異常。動態血壓提示晝夜平均收縮壓及舒張壓均升高，血壓波動曲線正常。腎上腺、泌尿系、腎血管超聲提示雙腎動脈阻力指數明顯減低，頻譜呈小慢波，腎上腺區等均未見異常。心臟彩超見降主動脈起始處變窄（最窄處約0.50 cm），壓差88 mmHg。外周動脈阻塞檢查見雙側下肢脛后踝肱指數（ABI）及足背ABI均低于正常值，提示雙側下肢脛后動脈、足背動脈狹窄，肢體遠端動脈血液灌注欠充足。腎臟、腎上腺CT增強+腎臟CT血管成像（CTA）提示雙側副腎動脈。主動脈CTA見左鎖骨下動脈以下水平降主動脈局部管腔明顯變細，提示主動脈縮窄，見圖1。

圖1 主動脈CT血管成像

1.3 診治方法 根據以上資料，患者青年女性，不明原因血壓升高，無明確的高血壓家族史，予以多種降壓藥治療效果不佳，因患者上肢血壓較下肢血壓顯著升高，主動脈瓣聽診區可聞及收縮期雜音，雙下肢動脈搏動減弱，主動脈CTA提示降主動脈狹窄，故考慮診斷為降主動脈縮窄致繼發性高血壓。考慮患者存在手術指征，2022年1月26日于血管外科行主動脈造影+降主動脈球囊擴張成形術+覆膜支架置入術（見圖2），術后監測患者血壓波動在100～125/60～80 mmHg（未使用降壓藥），查體見左側股動脈及足背動脈搏動正常，右側股動脈搏動弱，左上肢血壓140/60 mmHg，左 下肢 血 壓135/55 mmHg，右 上肢血壓142/65 mmHg，右下肢血壓60/25 mmHg。術后復查主動脈CTA提示主動脈縮窄支架術后改變，右側髂外動脈-股動脈上段血栓形成，予以利伐沙班抗凝治療。1個月后患者至門診隨訪，訴監測血壓約140～150/70～80 mmHg，偶有心慌，無頭暈頭痛、乏力、間歇性跛行等癥狀。診間測患者血壓為150/80 mmHg，復查其腎功能正常，立位RAAS均較前明顯下降，恢復至正常范圍。后予以加用硝苯地平控釋片30 mg口服qd控制血壓，監測血壓波動在140/70 mmHg左右。

圖2 球囊擴張成形術+覆膜支架置入術術中影像

2 討 論

雖然主動脈縮窄被列為第五大最常見的先天性心臟病[4]，但它仍有著很高的病死率和發病率，這多與疾病診斷失敗相關。由于主動脈縮窄多發病隱匿，許多醫生在診治高血壓患者時常忽視下肢血壓的情況而僅僅測量上肢血壓，所以臨床經常有該病的漏診、誤診導致診斷失敗。如果能及早發現患者上下肢血壓的差異，或許能更早解除其主動脈的縮窄。除了對高血壓患者進行四肢血壓的測量外，有研究者提出，主動脈縮窄患者的ABI對稱性降低，ABI診斷主動脈縮窄的敏感度為93.5%，特異度為100%，準確性為96.9%，故ABI可作為臨床篩查主動脈縮窄的有效手段之一[5]。

該患者為年輕女性，發現高血壓3年余，既往予以多種降壓藥治療效果不佳，住院期間口服降壓藥劑量增至哌唑嗪3 mg tid、地爾硫卓90 mg bid，其血壓仍控制不佳，需高度懷疑繼發性高血壓可能。患者既往無腎病病史，腎功能正常，泌尿系、腎上腺彩超及增強CT、腎臟CTA均未見異常，可排除腎實質性和腎血管性高血壓及腎素分泌增高性腫瘤（如腎母細胞瘤、腎細胞癌等）。患者體形消瘦，腹部無紫紋，COR、ACTH正常；動態血壓監測提示為持續性高血壓狀態，尿香草苦杏仁酸、兒茶酚胺、血漿甲氧基腎上腺素類物質無明顯異常；RAAS系統明顯激活狀態，腎素、血管緊張素Ⅱ、醛固酮均升高，血鉀正常；甲狀腺功能正常；故可排除皮質醇增多癥、嗜鉻細胞瘤、原發性醛固酮增多癥、甲亢等內分泌障礙疾病導致的繼發性高血壓。結合患者上肢血壓顯著高于下肢血壓，主動脈瓣聽診區收縮期雜音，雙下肢動脈搏動減弱，故考慮心血管異常的可能性較大。患者主動脈CTA提示降主動脈縮窄，但主動脈縮窄包括先天性亦和繼發性，這兩者需要鑒別，尤其是要與大動脈炎鑒別。該患者無發熱、關節痛、結節性紅斑等癥狀，血沉及風濕指標均正常，主動脈CTA見主動脈各段管壁光整，未見局限性增厚及鈣化斑，故可排除大動脈炎，考慮為先天性主動脈縮窄。對于主動脈縮窄的治療，需要盡早地解除血管的狹窄，主要包括外科開放手術及腔內介入治療。如今，球囊血管成形聯合支架植入術被認為是青少年和成人主動脈縮窄患者的首選治療方案。本例患者為年輕女性，超聲心動圖尚未見明顯心肌肥大等表現，但患者動脈狹窄明顯，縮窄近遠端壓力差大于20 mmHg，存在繼發性高血壓，故手術指征存在，予以行球囊擴張成形術+覆膜支架置入術。

主動脈縮窄的患者往往因高血壓就診，而形成高血壓的原因主要與縮窄主動脈的結構和功能異常導致主動脈壁順應性下降、硬度增加以及雙腎血流灌注不足導致RAAS系統激活有關[6]。盡管早期干預可以預防高血壓的發生，但是仍然有許多患者在后期會出現高血壓。多項研究顯示無論使用何種方法成功解除主動脈縮窄，術后高血壓的10年發生率仍達30%[7]，且術后仍有可能出現血管再狹窄及心腦血管意外，這些心腦血管意外通常發生在遠期高血壓的背景下，因此遠期高血壓與主動脈縮窄患者修復后的生存期密切相關。遠期高血壓發生的原因目前暫不明確，現有的研究考慮可能與縮窄修復后患者的肌肉交感神經活動增加，交感神經壓力反射反應減弱，血管內皮功能障礙[8]等相關。本例患者行降主動脈球囊擴張成形術+覆膜支架置入術，術后血壓降至正常范圍，右下肢血壓未恢復，考慮與右側髂外動脈-股動脈上段血栓形成相關，術后1個月后隨訪，監測血壓波動在140～150/70～80 mmHg，RAAS系統激素水平已恢復正常，予以加用硝苯地平控釋片30 mg口服qd后血壓維持在140/70 mmHg。盡管已解除了主動脈的縮窄，但術后患者血壓仍偏高，故患者仍需進行長期、仔細隨訪和觀察。每次隨訪時需監測四肢血壓、心電圖、胸片及心臟彩超，同時定期復查CTA及頭顱磁共振血管造影（MRA）以排查血管再狹窄及動脈瘤。