胸腺瘤合并Good 綜合征1 例*

程遠大 艾燕 林航 周宇軒

患者女性，69 歲。因反復腹瀉伴消瘦2 年，檢查發現上縱隔占位2 天，2020 年5 月就診于中南大學湘雅醫院。體檢：消瘦，貧血貌，頸靜脈怒張，雙下肢輕度浮腫。實驗室檢查：貧血（Hb 97 g/L），低白蛋白血癥（Alb 26.2 g/L），低鈉、低鉀（K+2.58 mmol/L，Na+128 mmol/L），甲狀腺功能減低（FT3 1.58 pmol/L）。胸部CT 示：上縱隔氣管旁腫塊，大小約7.5 cm×8.6 cm×9.0 cm，邊界相對光整，上腔靜脈系統明顯受壓（圖1），考慮神經分泌腫瘤或巨淋巴結增生可能。胃腸鏡檢查：胃、腸黏膜水腫樣改變。

2020 年6 月行開胸手術探查，術中見腫瘤包膜完整，無外侵，手術完整切除腫瘤。病理示（圖2A）：胸腺瘤（A 型）。進一步完善免疫指標檢查示：免疫球蛋白低下（IgG 1.7 4g/L，IgA 216.0 mg/L，IgM＜41.70 mg/L）；B 淋巴細胞為0 個/μL；T 淋巴細胞降低（CD4+T 149 個/μL，CD8+T 150 個/μL）。術后綜合診斷考慮為胸腺瘤合并Good 綜合征（Good's syndrome，GS）。每3 周1 次靜脈補充丙種球蛋白，患者仍反復腹瀉，呈惡病質改變（圖2B）。2021 年1 月患者因咳嗽、發熱就診于外院，檢查提示肺部感染，經抗感染治療無效，后繼發呼吸功能衰竭死亡。

小結 胸腺瘤是前縱隔最常見的腫瘤，本例胸腺瘤位于上縱隔氣管旁，臨床并不常見，術后證實為A型胸腺瘤，通過免疫指標檢查進一步診斷為GS。

GS 是一種罕見胸腺瘤相關的免疫缺陷性綜合征，患者常表現為體液免疫和細胞免疫的缺陷，進而合并各種感染[1]。AB 型胸腺瘤是GS 最常見的類型，92.6%的GS 合并感染，51.2%的GS 患者同時合并自身免疫缺陷[2]。在合并感染方面，肺部感染最常見（約75%），其次是皮膚和胃腸道感染，各占10%；36%的患者有腹瀉癥狀[3]，對于不明原因的腹瀉患者，應警惕GS 可能[4]。GS 的治療為對癥支持治療，定期靜脈補充免疫球蛋白可減少體液免疫缺陷患者繼發感染的概率。胸腺瘤的外科切除，可明確診斷，減輕腫瘤的壓迫癥狀，是GS 治療的第一步，GS 的預后與合并感染的部位和類型有關[2]。本例患者胸腺瘤外科術后恢復良好，但因同時存在體液免疫和細胞免疫，免疫球蛋白治療效果欠佳，最終因反復腹瀉，惡病質，繼發嚴重的肺部感染而呼吸功能衰竭死亡。