1例血友病一例患者右側(cè)脛骨近端骨折后并發(fā)骨筋膜室綜合征的病例報告

王其

【摘要】血友病是一種X染色體連鎖的隱性遺傳性出血性疾病，可分為血友病A和血友病B兩種。前者為凝血因子Ⅷ（FⅧ）缺乏，后者為凝血因子Ⅸ（FⅨ）缺乏，均由相應的凝血因子基因突變引起，血友病的發(fā)病率沒有種族或地區(qū)差異。在男性人群中，血友病A的發(fā)病率約為1/5000，血友病B的發(fā)病率約為1/25000。所有血友病患者中，血友病A占80%-85%，血友病B占15%-20%。女性血友病患者極其罕見。本科室于2021年10月收治1例甲型血友病骨筋膜室綜合癥患者，通過制訂安全的治療方案及針對性較強的護理管理，患者住院期間未出現(xiàn)明顯并發(fā)癥，恢復良好，順利出院。

【關鍵詞】血友病;骨筋膜室綜合征;護理

【中圖分類號】R274.1 【文獻標識碼】A 【文章編號】2026-5328（2022）04--01

1. 臨床資料

患者，男，32歲，因“外傷致全身疼痛、活動受限1天”于10.13 12：00收入院。患者年幼診斷“甲型血友病”。患者自訴于1天騎電動車摔傷頭面部、左髖部、右膝部，傷后疼痛、活動受限。診斷為“1、右側(cè)脛骨近端骨折、右側(cè)腓骨骨折、甲型血友病、頭面部軟組織損傷、左髖部皮下血腫、右側(cè)膝關節(jié)血友病關節(jié)炎。”化驗顯示：凝血功能APTT：101s。Ⅷ因子活動度（FA-Ⅷ）：55.1%，Ⅷ因子抑制物：0，Ⅷ因子抑制物定性：陰性。查體發(fā)現(xiàn)：右下肢近端腫脹明顯，壓痛，表面可見散在張力性水皰，可觸及明顯骨摩擦感，右下肢遠端血運、感覺可，足背動脈及脛后動脈可觸及。

2.圍手術期護理

2.1出血的預防和護理隱匿性出血在血友病伴關節(jié)炎患者其多見，口腔、關節(jié)及肌肉為好發(fā)部位，即使凝血功能正常，凝血因子的相對缺乏也能夠增加圍手術期意外出血的風險。留置針穿刺時，一次成功，避免穿刺失敗帶來的損傷。避免肌內(nèi)注射、深部組織穿刺，以免發(fā)生血腫。仔細檢查手術區(qū)域皮膚，有無紅、腫、硬結(jié)、皮下出血點、瘀斑等，備皮區(qū)域無需剃毛。住院期間該例患者患肢置于舒適的功能位，盡量抬高患肢，促進靜脈和淋巴回流，減輕切口滲血和患肢腫脹。切口處及時用軟體冰袋冷敷，以促進血管收縮，減少出血。術后切口采取加壓包扎法，達到較少切口滲血、滲液的目的。同時告知患者術前3d及術后5d內(nèi)避免刷牙，改為漱口水漱口，日常生活中防止摔傷跌倒墜床，做好下床活動的指導，修剪指甲和使用剃須刀防止刮傷。飲食上注意避免進食帶刺、硬殼類食物。該例患者術前無口腔及肢體關節(jié)出血，術后無消化道出血或者關節(jié)肌肉出血。

2.2用藥護理

2.2.1凝血因子的應用注意事項根據(jù)血友病出血特點，用藥原則為靜脈注射，避免使用肌肉注射和皮下注射，禁用抗血小板藥物或含抗血小板藥物，如阿司匹林。患者按照治療方案采用注射用重組人凝血因子Ⅷ治療，藥物保存溫度為冷藏室2～8℃，每250IU溶于5m L生理鹽水中。每kg（體重）1個單位本品，Ⅷ活性提高2IU/dl。治療所需本品劑量（IU）=體重（kg）×預期的因子Ⅷ升高值（IU/dl或%）×0.5。此藥的半衰期為（11.8±3.8）h，輸注后最大的血藥濃度（100.5±25.6）（IU/dl），平均留存時間（15.1±4.7）h。主要常見的不良反應為頭痛、發(fā)燒等。Ⅶa靜脈推注給藥，推薦起始劑量為90毫克/每公斤體重。術前及術后給予注射用重組人凝血因子Ⅶa靜脈注射，將1mg溶于1m L生理鹽水中，緩慢靜脈注射，給藥速率的確定以使患者舒適為宜，最快不宜超過10m L/min，用藥后患者無不良反應。用藥間隔最初間隔2-3小時，以達到止血效果。如需繼續(xù)治療，一旦達到有效的止血效果，只要治療需要，可增至每隔4、6、8或12小時給藥。對本品中含活性成份，賦形劑，或?qū)ε５鞍走^敏者禁用。在組織因子表達強度可能高于正常的病理情況下，使用本品有發(fā)生血栓事件或?qū)е聫浬⑿匝軆?nèi)凝血（DIC）的潛在風險。患者手術后調(diào)整注射用重組人凝血因子Ⅶa，每次用藥后定期檢查凝血五項并監(jiān)測因子活性。

2.2.2凝血因子用藥調(diào)整的護理

該例患者重組人凝血因子Ⅷ及Ⅶa的治療、手術應激刺激，均能導致術后凝血功能的波動，促進凝血因子的消耗，術后用藥護理應重點關注用藥劑量的變化。患者入院時凝血因子抑制物為陰性，輸注凝血因子Ⅷ后復查Ⅷ因子抑制物定性：陽性，將患者用藥方案改為Ⅶa。該例術后1-2d給予患者凝血因子Ⅶa，5mg，iv q6h。術后2～3d，4mg，iv q6h。術后4～7d，3mg，iv q6h。術后8～10d，2mg，iv q6h。術后11～15d，1mg，iv q8h。術后16～30d，1mg，iv q12h。護士用藥前后評估患者有無不適，有無異常出血點;用藥過程中，嚴格遵循查對制度和無菌操作原則，同時防止發(fā)生配伍禁忌。根據(jù)凝血因子水平監(jiān)測結(jié)果，動態(tài)調(diào)整用藥，未發(fā)現(xiàn)患者有異常出血點和不適主訴。經(jīng)有效的護理和安全用藥，該例患者術后凝血因子Ⅷ活性均維持在理想水平。

3.健康隨訪

向家屬介紹血友病疾病相關居家知識，并做好凝血因子的用藥指導，提醒患者定期監(jiān)測血常規(guī)和凝血功能。護士定期電話隨訪，了解患者居家用藥、鍛煉等情況，并指導術后早期以臥床休息為主，每日按照制訂計劃有序運動，活動時注意避免碰撞，定期復查。

4.討論

血友病患者右側(cè)脛骨近端骨折后并發(fā)骨筋膜室綜合征臨床病例少見，同時血友病并發(fā)骨筋膜室綜合征本身能夠增加術前及術后出血風險，因此臨床護理在心理干預及圍手術期出血及血栓護理方面更應注意。結(jié)合血友病防治指南和血友病專科護理結(jié)合，在圍手術期出血、血栓及功能鍛煉等方面進行相應護理，獲得較理想的效果。鑒于凝血因子在血友病的發(fā)病及術后凝血功能的穩(wěn)定中發(fā)揮重要作用，術后凝血因子的合理應用和用藥護理能決定患者術后康復過程;有效康復性訓練及術后嚴密的出血-血栓傾向的觀察，能避免危險性血栓事件的發(fā)生。

參考文獻：

[1]董曉燕，陶貴彥，趙娟，等.一例血友病性關節(jié)炎合并丙肝患者同期行單側(cè)髖、膝關節(jié)置換術的護理[J].中國實用護理雜志，2021，37（9）：688-694.

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