緣于頸動脈夾層的頭痛特征

陳媚嬌，金海娣，劉愷鳴

頸動脈夾層（cervical artery dissection，CAD）是頸動脈出現壁內血腫造成血管狹窄、閉塞或破裂的一種血管性疾病，年發病率為2．6/10萬～3．0/10萬，其臨床表現多樣，主要表現為頭痛、面痛或頸痛，缺血性卒中以及壁內血腫壓迫和牽拉產生的神經功能缺損癥狀如霍納（Horner）綜合征、顱神經麻痹、耳鳴、黑矇等[1-4]。CAD是導致缺血性卒中的病因之一，占青年人缺血性卒中的10%～25%[5]。頭、頸、面部疼痛是CAD最常見的癥狀，甚至經常為首發癥狀[2，6]。據報道，60%～95%的頸內動脈夾層患者存在頭痛，約70%的椎動脈夾層患者存在頭痛[2]，且部分CAD患者頭痛可作為預警癥狀出現在卒中之前[7]。因此，及時準確鑒別CAD繼發的頭痛與原發性頭痛非常重要。本研究探討緣于CAD的頭痛特征，以期早期正確識別以頭痛為主訴的CAD患者，及時進行相關干預，減少繼發于CAD的危險并發癥的發生，防止存在潛在危險性的治療措施（如物理療法或相關頸部操作治療），以及避免某些具有危險性的運動。

1 對象與方法

1．1 研究對象 回顧性收集2016年9月-2021年9月浙江大學醫學院附屬第二醫院和浙江中醫藥大學附屬第一醫院連續收治的CAD患者78例，其中緣于CAD的頭痛患者9例。入組標準：①年齡16～75歲；②通過影像學檢查明確診斷為CAD。本研究已取得所有患者的知情同意，并已通過浙江大學醫學院附屬第二醫院醫學倫理委員會審批（倫審研第0718號）。

CAD診斷標準：符合DSA或CTA或頸動脈斑塊MRI增強掃描其中一項影像學表現，并排除其他原因所致的頸動脈狹窄或閉塞即可確診[8-11]。①主要影像學表現：壁內血腫，局部管腔不規則狹窄，或呈雙腔征、內膜瓣，嚴重時管腔完全閉塞；②間接征象：線樣征、火焰征、鼠尾征、夾層動脈瘤。

緣于CAD的頭痛診斷符合國際頭痛分類第3版（international classification of headache disorders-3，ICHD-3）關于緣于頸段頸動脈或椎動脈夾層的急性頭痛、面痛或頸痛的診斷標準[12]，具體如下：①符合標準③和④的新發頭、面或頸部疼痛。②頸總動脈或椎動脈夾層已經確診。③至少符合下列4項中的2項以證明存在因果關系：A．疼痛的產生與CAD的其他局部癥狀在時間上密切相關，或CAD因疼痛而被診斷；B．至少符合下列2項中的1項——a）疼痛隨著CAD其他癥狀的加重而明顯加重，b）在發病1個月后，疼痛明顯改善或緩解；C．至少符合下列2項中的1項——a）疼痛為重度且持續數天或更長時間，b）疼痛先于視網膜和（或）顱內缺血癥狀；D．疼痛是單側的并與受累頸動脈同側。④下列2項之一：A．頭痛在3個月內緩解；B．頭痛未緩解但病程未超過3個月。⑤不能用ICHD-3中的其他診斷更好地解釋。

1．2 數據收集 通過電子病歷系統收集患者的年齡、性別、既往頭痛病史、血管危險因素（高血壓、糖尿病、高脂血癥、高同型半胱氨酸血癥、吸煙、頸部外傷等）、影像學資料（頸動脈CTA或DSA或頸動脈斑塊MRI增強掃描）及夾層部位，是否繼發腦梗死或TIA，是否合并霍納綜合征等其他神經功能缺損癥狀。詳細收集頭痛相關信息，包括頭痛的部位、性質、強度、持續時間。頭痛的部位分為顳部、眼部、額部、頂部、枕部、面部或頸部，以及一側或雙側。由至少2名高級職稱的神經內科醫師采用視覺模擬量表（visual analogue scale，VAS）評定頭痛強度，分為輕度（1～3分）、中度（4～6分）、重度（7～10分）。持續時間分為持續性或發作性。

1．3 統計學方法 使用SPSS 22．0軟件對結果進行描述性統計。分類變量用例數表示。連續變量如果符合正態分布，則用表示，否則用M表示。

2 結果

2．1 基線特征 共納入9例緣于CAD的頭痛患者，其中女性3例，男性6例，年齡16～70歲，中位年齡52歲。存在既往慢性頭痛病史2例。具有血管危險因素（高血壓、糖尿病、吸煙、頸部外傷等）5例。5例患者合并腦梗死或TIA。具體基線特征見表1。

表1 9例緣于頸動脈夾層的頭痛患者的臨床資料

2．2 頭痛特征 本研究中的CAD均位于頸內動脈，其中頸段（C1）最常見，海綿竇段（C4）最少見；未發現累及椎-基底動脈的頸部動脈夾層患者。頭痛部位：頭痛主要位于夾層同側的眼部及額顳部，少數累及夾層同側的頂部、枕部、頸部。頭痛性質：9例緣于CAD的頭痛患者中，5例患者頭痛性質為鈍痛和脹痛，3例患者頭痛性質為搏動性或跳痛，1例患者頭痛性質為針刺樣。頭痛程度：1例患者為輕度頭痛，6例患者為中度頭痛，2例患者為重度頭痛。頭痛模式：6例患者頭痛為持續性，3例患者頭痛為陣發性。既往慢性頭痛病史：2例患者存在既往慢性頭痛病史，均為偏頭痛，且均為女性。合并癥：5例患者合并腦缺血事件（急性缺血性卒中或TIA）；5例患者頭痛發作時合并霍納綜合征；3例患者合并夾層對側偏癱癥狀。

2．3 頸動脈夾層影像學表現 緣于CAD的頭痛患者頭頸部CTA顯示，頸內動脈夾層導致管腔狹窄、閉塞（圖1），頸動脈斑塊增強MRI顯示右側頸內動脈壁內血腫，局部管腔不規則狹窄，雙腔征（圖2）。

圖1 頸內動脈夾層CTA影像表現

圖2 頸內動脈夾層MRI影像表現

3 討論

CAD是頸動脈血管壁撕裂出現壁內血腫造成血管狹窄、閉塞或破裂的一種血管性疾病[1-2]。目前病因尚未明確，多認為是內在因素與外在因素共同作用的結果。外在的因素主要為創傷及機械性損傷，包括一些不易引起重視的特殊頭位，頸部過度活動，頸部按摩，某些體育活動如舉重、打羽毛球、打網球及進行瑜伽等，以及咳嗽、擤鼻涕等微小的動作[13]。內在因素包括某些遺傳性疾病如馬方綜合征、埃勒斯-當洛綜合征（Ehlers-Danlos syndrome）等，以及血管危險因素（高同型半胱氨酸血癥、糖尿病、高血壓、高脂血癥、吸煙）[2，8，13]。另外一部分為原因不明的自發性夾層[13]。本研究中，3例患者存在高血壓，1例患者存在頸部外傷，1例患者存在糖尿病，1例患者存在吸煙史。因此，緣于CAD的頭痛往往具有一定的誘因或潛在的血管損傷因素。當頸部創傷后出現突發的頭痛，頸部按摩后或頸部過度活動后出現的頭、頸、面部疼痛，有結締組織病家族史的患者突發頭痛，以及具有血管危險因素的患者出現頭、頸、面部疼痛，需高度警惕是否存在CAD。

既往文獻表明，頭、頸、面部疼痛是CAD最常見的癥狀，可以表現為偏頭痛樣、緊張型頭痛、三叉自主神經性頭痛樣發作[2，4，14]。本研究中，5例患者出現夾層同側眼、額顳部的疼痛，伴有同側的霍納綜合征表現，表現為三叉自主神經性頭痛樣發作。3例患者表現為跳痛、搏動性的偏頭痛樣疼痛性質。1例患者表現為針刺樣的神經病理性疼痛性質。5例患者合并腦缺血事件，5例患者頭痛發作時合并霍納綜合征。因此，緣于CAD的頭痛往往不單純只有頭痛表現，當患者頭痛發作時合并存在霍納綜合征則需要警惕CAD。本研究中，1例患者為輕度頭痛，6例的患者為中度頭痛，2例的患者為重度頭痛。因此，緣于CAD的頭痛多為中重度。

CAD導致頭、頸、面部疼痛的主要機制目前被認為是由壁內血腫引起的頸動脈擴張，導致血管壁痛覺敏感結構受到刺激引起[15-16]。頸動脈周圍神經叢的缺血可能是導致頸面部疼痛的另一種機制，因為頸動脈周圍神經叢是前額部和面部敏感性神經的解剖匯聚點[16]。此外，三叉神經血管系統的刺激也可能是導致疼痛的因素[16]。目前有不少關于CAD導致三叉自主神經性頭痛樣發作的報道[14，17]，本研究中三叉自主神經性頭痛樣發作占5/9例。其主要表現為CAD側三叉神經分布區的頭痛，伴有自主神經功能障礙表現如瞳孔縮小、上瞼下垂、流淚、結膜充血等霍納綜合征表現。從下丘腦到眼交感神經纖維的傳導通路中間發生中斷，患者便會出現霍納綜合征表現。該傳導通路由三級神經元構成：一級神經元起源于下丘腦后外側交感神經中樞，經同側中腦和腦橋下行，終止于脊髓C8～T2水平的睫狀體脊髓中心；二級神經元沿著肺上緣前行，終止于頸上神經節；三級神經元從頸上神經節沿著頸動脈鞘（頸內動脈交感神經叢）行進構成眼交感神經纖維，并支配瞳孔開大肌、上瞼提肌、淚腺、眼球部分血管和睫狀肌等。因此，當CAD影響頸內動脈壁交感神經叢時，可出現霍納綜合征表現[14，18]。

既往文獻表明，部分緣于CAD的頭痛患者既往存在慢性原發性頭痛病史，包括偏頭痛、緊張型頭痛、叢集性頭痛等[2，14，17]。本研究發現2例緣于CAD的頭痛患者既往存在慢性頭痛病史，既往頭痛表現為偏頭痛，本次頭痛發作時頭痛的持續時間較前延長、疼痛強度較前加劇，并且合并出現了偏癱及霍納綜合征表現。與既往文獻研究結果一致，當患者出現與既往頭痛性質、部位、程度、持續時間、發作頻率不同的頭痛發作時，特別是合并其他神經功能缺損癥狀如霍納綜合征時，應警惕CAD并及時完善頸動脈影像學檢查，包括頸動脈B超、頸動脈CTA等。

本研究的局限性：本研究是兩個中心的回顧性研究，易造成選擇偏倚，并且納入樣本量較小，今后需擴大樣本量，在多中心更大樣本量的患者群體中觀察此類患者的頭痛特征。

【點睛】當頭痛患者合并其他神經功能缺損癥狀如霍納（Horner）綜合征時，應警惕頸動脈夾層的存在。