胰腺血管瘤出血1例

黃洪軍 吳志明 孟興成 張舉 王輝

1紹興市中心醫院普外科，紹興 312030，2紹興市中心醫院病理科，紹興 312030

【提要】 胰腺血管瘤是一種罕見的良性腫瘤，伴出血更是罕見，術前很難確診，往往誤診為其他疾病。本文報道1例胰腺血管瘤伴出血患者，結合文獻及發病情況、臨床表現、診斷和治療進行討論，旨在提高對該病的認識。

患者女，47歲。因“胰體尾占位1月，突發腹痛2 d”入院。20年前發作過類似癥狀，診斷為“胰腺假性囊腫”，僅對癥處理。B超提示腫塊近1月增大6 cm。體檢：皮膚鞏膜無黃染，心肺無殊，腹膨隆，臍周壓痛，以左上腹為甚，觸及包塊，無反跳痛，腸鳴音正常。腹部增強MRI及CT示上腹部巨大占位，T2WI不均勻高信號(圖1A)，動脈期強化不明顯，可見血管影(圖1B)，考慮惡性，后腹膜間葉組織腫瘤待排，腹盆腔少量積液。實驗室檢查：WBC15.2×109/L，N 92%，血紅蛋白113 g/L，血小板 200×109/L，血淀粉酶52 U/L，凝血功能、甲狀腺功能、腫瘤標志物及其他生物化學指標均未見異常。胸部CT平掃及心電圖正常。聯合腫瘤內科、放射科MDT討論，診斷(1)影像學考慮腹腔低度惡性腫瘤；(2)結合臨床病史及體征，不排除胰腺假性囊腫伴出血；(3)建議行腫瘤粗針穿刺活檢。用18號穿刺活檢針(GALLINI S.R.L，意大利)穿刺，見暗色液體流出，穿刺結束時患者出現劇烈腹痛，復查CT見腹腔積液增多，考慮腹腔出血，急查血常規示血紅蛋白63 g/L，遂剖腹探查。術中見肝周、肝腎隱窩、盆腔、左右結腸旁溝積血，約600 ml，胰胃之間巨大囊性腫塊，約15.0 cm×13.0 cm×16.6 cm，與周圍器官粘連，抽囊液5 ml行淀粉酶檢查為72 U/L，部分囊壁冷凍檢查僅見纖維組織，行腫瘤切除術。切除標本見囊腔充滿積血，腔內有分隔，可見血管；鏡下見腫塊由不同管徑的血管組成，部分血管壁厚薄不均，可見新鮮或機化血栓形成，部分附著胰腺組織，伴炎癥細胞浸潤、出血、囊性變，考慮血管瘤伴出血、囊性變(圖2A)。免疫組織化學染色示SMA+(圖2B)，CD31+(圖2C)，CD34+(圖2D)，CK-，D2-40-，ERG+，Ki-67 5%。術后第3天出現胰瘺，引流量為200～300 ml/d，色清亮，淀粉酶43 890～3 882 U/L。3個月后引流管引流量少至5 ml/d，予以拔管，其他均正常。

圖1 左上腹部巨大占位，MRI示T2WI不均勻高信號(1A)，CT示動脈期強化不明顯，可見血管影(↑，1B)

圖2 鏡下見不同管徑的血管，管壁厚薄不均，管腔內有新鮮或機化血栓形成，胰腺組織有炎癥細胞浸潤、出血、囊性變(蘇木精-伊紅染色 ×100，2A)，SMA(2B)、CD31(2C)及CD34(2D)均陽性表達(免疫組織化學染色 ×200)

討論胰腺血管瘤是非常罕見的良性腫瘤，來源于胰腺間胚組織，約占全部胰腺腫瘤的0.1%，查閱PubMed、Google scholar及萬方、知網數據庫，文獻均為個案報道形式，女性較男性多見，平均年齡為50歲。臨床表現無特異性，最常見的癥狀是上腹部疼痛，也可見惡心、腹脹、黃疸、發熱、間歇性頭暈、上消化道出血[1]。也有報道[2-3]血管瘤囊內出血，但出血機制并不清楚，可能與外傷、血管瘤-血小板減少綜合征、應用雌孕激素類藥物等有關。自發破裂發生率為1%～4%[4]。本例近1月腫塊增大較快為出血所致，但無外傷史，血小板正常，也無服用雌孕激素類藥物病史。

胰腺血管瘤因無特異性癥狀及有效的輔助檢查，術前很難確診，往往被誤診為囊腺瘤、導管內乳頭狀黏液瘤、神經內分泌腫瘤及其他腫瘤等。胰腺血管瘤在CT動脈期無強化或弱強化[5]，與肝血管瘤典型的“快進慢出”CT表現不一樣；MRI表現為T1WI低信號，T2WI明顯高信號，但也可不高[2,6]。本例患者的CT及MRI表現與文獻報道一致。經皮或內鏡超聲引導下細針穿刺活檢為胰腺血管瘤提供了一種有效的術前診斷方法[7]，但準確率不高，未見因穿刺而出血的病例報道[8]。本例穿刺活檢時出血，原因可能與采用粗針穿刺有關，也可能是腫瘤本身有囊內出血，穿刺導致囊腔破裂，出血加重所致。血管瘤確診主要依靠免疫組織化學染色，特異性血管內皮標志物CD34、CD31及SMA陽性，而EMA、D2-40、ACTIN陰性有助于排除肌上皮或者淋巴細胞起源的其他腫瘤[9]。本例腫瘤血管內皮標志物均陽性，而CK、D2-40陰性，因此支持血管瘤的診斷。

胰腺血管瘤屬于良性腫瘤，生長非常緩慢，很少引起膽總管阻塞或侵犯胰管，所以在診斷明確情況下可以隨訪觀察。若誤診而行手術，應結合癥狀的嚴重程度以及患者的身體狀況，制定合理的手術方案。在已有的病例報道中，大部分根據腫瘤部位而選擇胰體尾切除、胰十二指腸切除、中段胰腺切除等，僅2例行腫瘤局部切除術[10]。本例行局部腫瘤切除，術后出現胰瘺，原因可能與分支胰管損傷或胰腺質地較軟有關。

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