混合型腦癱合并脊髓型頸椎病1例報告及文獻回顧

劉麗，趙毅，劉港，任敬佩，白惠中，左心瑋，穆曉紅*，徐林

(北京中醫藥大學東直門醫院骨傷科四區，北京 100700)

混合型腦癱以痙攣型合并不隨意運動型多見，不隨意運動型腦癱是指因錐體外系受損導致隨意運動障礙而不自主運動增加，常表現為扭轉痙攣、肌張力障礙、手足徐動、姿勢控制缺陷等[1]，頸部肌張力障礙可加速頸椎退變，導致頸椎病的發生。腦癱與脊髓型頸椎病神經系統損害癥狀表現的重疊常會延誤和干擾診治[2]，由于腦癱患者肢體功能殘疾長期存在，微小的神經癥狀變化難以識別，當尋找其功能惡化的病因時，應考慮到繼發脊髓型頸椎病的可能，早期手術修復損害的神經功能。2021年8月北京中醫藥大學東直門醫院收治1例混合型腦癱合并脊髓型頸椎病患者并行手術治療，現報告如下。

1 病例資料

28歲女性患者，主因“四肢活動不利28年、加重伴麻木乏力4個月”入院，母親代訴患者系足月順產，出生時疑缺血、缺氧、黃疸，抬頭、翻身等運動發育遲緩，6個月大時家長發現患者四肢僵硬，活動不利，頸部常不自主扭動，7歲時患者方可獨立行走，但姿勢不穩，下肢呈屈髖屈膝畸形，活動、緊張時頸部不自主運動明顯。4個月前患者無明顯誘因出現四肢胸腹部麻木，胸部束帶感，無肢體放射痛，并逐漸出現四肢乏力，不能行走，不能持物。否認外傷史。

入院查生命體征平穩，脈搏：72次/分；呼吸：18次/分；血壓：109/73 mm Hg。智力一般，理解力正常，面肌無痙攣，無斜視流涎，構音障礙，發音含糊吐字不清，無吞咽障礙，無二便功能障礙。頸椎生理曲度變直，頸椎活動范圍查體因患者頸部不自主運動明顯配合不佳而未查，頸椎無明顯后凸畸形，C3～C7椎旁肌肉緊張，壓痛(+)，棘突叩痛(-)。雙側胸鎖乳突肌肥大，緊張及活動時頸部不自主運動明顯，常表現為快速的頸部向左過屈及向右過伸運動，雙內收肌、雙腘繩肌緊，雙跟腱攣縮，應用改良的Ashworth分級評估肌張力，雙下肢肌張力3級，雙上肢肌張力2～3級，雙側三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌力Ⅳ-，握力3級，雙側股四頭肌肌力Ⅲ級，雙側踇伸肌、雙側脛前肌、小腿三頭肌肌力Ⅱ級，胸骨劍突水平以下皮膚觸覺、痛覺減退，雙側膝腱反射亢進，雙踝陣攣(+)，雙髕陣攣(-)，雙側巴賓斯基征(+)。

術前頸椎屈伸位X線示C4～5節段椎體不穩，頸椎側位X線示頸椎后凸畸形(見圖1)；CT示C4～5、C5～6、C7T1椎間盤突出，硬膜囊受壓，鉤椎關節增生，椎管狹窄(見圖2)；MRI示C2～C7椎間盤不同程度后突出，硬膜囊及脊髓受壓，C4～5最顯著，椎管狹窄，C4～5脊髓受壓變性，C2～C5后縱韌帶增厚，部分平面黃韌帶稍增厚(見圖3)。術前診斷：脊髓型頸椎病頸椎間盤突出(C4～5)；頸椎管狹窄，頸椎后凸畸形；不完全癱瘓；混合型腦癱。

患者全麻成功后，取仰臥位，頭部后伸，常規消毒鋪巾，取右側頸橫切口，平第二頸橫紋長約6 cm(見圖4)。行頸椎前路減壓、C4～5髓核摘除、椎間融合器Cage人工骨植骨融合、C4～5椎體鋼板螺釘內固定術；術中C型臂透視鋼板、螺釘位置滿意，沿右側胸鎖乳突肌內緣向下分離顯露頸動脈，分離周圍軟組織，用橡皮條牽拉保護頸動脈，用顯微鑷、剪環形剝除頸動脈周圍鞘膜，上端達動脈分叉處，下端達切口下端，取左側沿胸鎖乳突肌前緣斜切口長約6 cm，上端于下頜角下4 cm，下端于胸鎖關節上3 cm，余術式同右側頸動脈鞘交感神經網剝脫術。留置一橡皮引流條，逐層縫合，術中出血約50 mL，蘇醒后患者四肢活動良好，術后1 d拔出引流條；術后3 d內予常規止血、抗感染治療，術后1周內予鎮靜、緩解肌痙攣藥物治療。頸托固定至術后3個月，術后第1天患者頸部不自主運動發生頻率及幅度明顯改善，發音較術前清晰，雙下肢肌張力2級，雙上肢肌張力2級，雙側三角肌、肱二頭肌、肱三頭肌肌力Ⅳ+，握力2級，雙側股四頭肌肌力Ⅳ級，雙側踇伸肌、雙側脛前肌、小腿三頭肌肌力Ⅲ級；術后1周復查椎間隙高度恢復，內植物在位；術后2個月頸椎CT示椎間植骨Ⅱ級融合(見圖5)，X線片示內固定無移位(見圖6)。術前、術后第1天、術后5個月患者日本骨科協會評分分別為3分、7分、15分；術前、術后5個月患者頸椎殘障功能指數分別為60%、26%；術前、術后5個月患者Burke-Fahn-Marsden肌張力障礙評定量表分別為60.5分、22.0分。

圖1 術前X線片示頸椎曲度變直，輕度側彎伴旋轉

圖2 術前CT示C4～5椎間盤突出明顯，硬膜囊受壓，椎管狹窄

圖3 術前MRI示C2～C7椎間盤不同程度后突出，硬膜囊及脊髓受壓

圖4 術前切口定位大體照 圖5 術后2個月CT示椎間植骨Ⅱ級融合

2 討 論

1962年，Anderson等[3]首次報道2例先天性手足徐動癥患者繼發嚴重頸椎病，自此頸部肌張力障礙和頸椎病發生的相關性引起了學者的探究。1970年Levine等[4]對20例肌張力障礙患者頸椎X線片研究表明，運動障礙可導致頸椎病發生。1997年Harada等[5]回顧180例手足徐動型腦癱患者的頸椎X線片，并與417例對照組對比發現，腦癱患者椎間盤退變發生更早，進展更快，晚期椎間盤退變發生率為50%，頸椎不穩常發生在C3～4、C4～5節段。不隨意運動型腦癱是繼發性肌張力障礙的一種，因圍產期大腦缺血缺氧或核黃疸導致基底神經節、丘腦等部位損傷[6]，外周感覺輸入異常和中樞運動指令整合處理受損共同導致肌張力障礙，主動肌和拮抗肌共收縮，表現為姿勢異常和不自主重復運動[7-8]。

退行性頸椎病發病年齡多為40～50歲，常累及C5～6和C6～7節段[9]，但腦癱繼發脊髓型頸椎病發病年齡常在30歲左右，主要累及C3～4和C4～5[5，10]，其差異可歸因于頸椎運動方式不同。White等[11]認為，不考慮寰樞關節，頸椎在C5～6屈伸最大，C3～4和C4～5側彎和軸向旋轉大于C5～6，運動障礙患者因頸部扭轉引起的側彎和軸向旋轉比例大于頸部屈伸，這可能是C3～4和C4～5更常發生頸椎病的原因。頸部不自主扭動類似揮鞭運動，屈伸運動時速度和加速度均較大，產生較大的剪切力和彎矩作用于椎間盤及關節突關節，頸椎在屈伸運動的終末階段缺乏減速機制，頸椎活動范圍較大，長期重復過度屈伸活動加速了頸椎早期退變[12]。動物實驗證明頸椎過度使用可導致下頸椎椎間盤纖維環破裂，相應椎體節段骨贅形成[13]，無椎間盤退變的情況下重復屈伸運動可導致椎間盤突出[14]。影像學研究發現頸椎節段性過伸、活動度增加與頸髓核磁T2高信號顯著相關[15]，在頸椎過度屈伸時，椎間盤前部發生了較大的牽張和剪切形變[16]。

頸部長期不自主過度屈伸活動導致椎間盤剪切力增加，纖維環撕裂，黃韌帶肥厚、椎體不穩、鉤椎關節增生等結構性退變因素形成，頸部前屈時，椎體后緣骨質增生、椎間盤突出可導致脊髓前向直接壓迫損傷，后伸時黃韌帶肥厚內皺，椎管矢狀徑的減少，過度屈伸運動時脊髓前區退行性組織和后區內皺的黃韌帶及頸椎力線不齊對脊髓的鉗夾作用共同造成了脊髓慢性重復性損傷，導致脊髓型頸椎病的發生[15，17]。

圖6 術后2個月X線片示椎間隙高度恢復，內植物在位

對于混合型腦癱合并脊髓型頸椎病的手術方式目前沒有統一標準，由于會導致脊柱不穩，不宜選用單純椎板切除術[18]，對于輕度不自主運動無明顯頸椎后凸可選用椎板成形術[19]，單節段病變可選用前路融合術，而一些多節段病變、嚴重不自主運動可選用前后路聯合手術[20]。現有術式大多只是解除了已存在的壓迫，由于肌張力障礙持續存在，如何確保術后內固定穩定、骨性融合及預防其他節段加速退變，成為混合型腦癱合并脊髓型頸椎病手術治療的挑戰。既往文獻報道中，圍手術期多用Halo-Vest支架外固定、A型肉毒毒素局部肌肉注射以提供即刻穩定性，Halo-Vest支架外固定患者通常不能耐受，而且存在螺釘松動、釘道感染等風險及吞咽困難呼吸窘迫等并發癥[21]。

文獻回顧發現，混合型腦癱合并脊髓型頸椎病術后短期并發癥有螺釘松動骨性融合失敗[22]，5～10年長期并發癥多為鄰近節段退變及頸椎后凸畸形導致后期神經系統癥狀惡化，需行再次手術[19，23]。考慮到頸部不自主運動為腦癱合并脊髓型頸椎病的始動因素，Tsuzuki等[24]和Ueda等[25]報道應用頸椎手術聯合肌肉松解術以減少頸部不自主運動帶來的手術并發癥，短期療效明顯，但均缺乏長期隨訪。肌肉松解術的手術機理是通過減少Ia感覺纖維傳入，降低α運動神經元的興奮性沖動，但由于腦癱患者運動障礙源于大腦損傷，大腦皮層及脊髓調控軀體運動神經元網絡受損[26]，僅通過阻斷初級傳入纖維感覺傳入難以保證長期療效。

頸動脈周圍交感神經手術最早在1975年由Suzuki等[27]應用治療煙霧病，1986年陳軒醫師使用頸總動脈周圍交感神經網剝脫術治療腦癱，隨后這一術式在全國開展應用，目前頸動脈鞘周圍交感神經剝脫術治療手足徐動型腦癱已經是一個成熟有效的方式，對不自主運動、肢體痙攣、語言障礙、吞咽障礙、斜視、流涎等癥狀均有一定程度的改善[28]。既往臨床療效追蹤報道[29]接受頸動脈鞘周圍交感神經剝脫術的患者1年后頭頸部不自主活動改善率55%。研究發現圍產期缺血缺氧可重塑大腦動脈結構，增加交感神經纖維密度，導致交感神經在大腦動脈的縮血管活性增強[30]，大腦缺血缺氧時神經遞質谷氨酸可通過興奮毒性作用誘導神經元凋亡[31]，故頸動脈鞘周圍交感神經切斷術可能通過以下機制起效[32]：(1)降低交感神經纖維縮血管活性，改善大腦微循環；(2)調節興奮性遞質的分泌和降解，減輕神經毒性作用；(3)阻斷部分交感神經上行傳遞，提高中樞反應閾值，降低神經興奮性；(4)調節自主神經所支配的臟器功能；(5)改變局部神經內分泌，降低肢體肌張力。

本例患者頸椎責任節段在C4～5，明顯頸椎不穩，采用前路頸椎椎間盤切除減壓固定融合術(anterior cervical discectomy and fusion，ACDF)，ACDF是治療脊髓型頸椎病的經典術式，可以充分直接解除脊髓前方壓迫，維持或恢復椎間隙高度，重建頸椎穩定性，同時具有手術創傷小、術后恢復快等優勢[33]。聯合頸動脈鞘周圍交感神經網剝脫術，術后2個月隨訪患者可在助行器輔助下行走，頸部不自主運動較術前明顯緩解，吐字較術前清晰。術后2個月頸椎X線示內固定無移位，CT示椎間植骨BridwellⅡ級融合：移植物完整，未完全重建，無透光區[34]。

痙攣型腦癱患者由于出生前后大腦皮層受損，其臨床大多表現以肢體運動功能障礙為主；繼發脊髓型頸椎病往往不能早期發現而延誤治療，混合型腦癱合并脊髓型頸椎病一經診斷，應盡早手術治療；頸椎術式結合患者病變節段選擇，聯合雙側頸動脈鞘周圍交感神經網剝脫術可在充分減壓、堅強固定的同時改善頸部不自主運動，可能減少因頸部異常活動導致內固定失敗、脊髓神經損傷的風險，避免因術后頸部異常活動導致食管瘺等嚴重并發癥的發生[35]，同時可能在一定程度上降低鄰近節段退變及頸椎后凸畸形的發病率，綜合改善患者癥狀提高生活能力，患者得以在手術中長久獲益。