兒童原發性睪丸內黏液性囊腺瘤一例

張莉，王燕，王璐靜，馬運婷，趙新湘*

作者單位：1.昆明醫科大學第二附屬醫院放射科，昆明 650101；2.昆明醫科大學第二附屬醫院病理科，昆明 650101

本文為回顧性研究，通過了昆明醫科大學第二附屬醫院醫學倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批準文號：審-PJ-2021-222。

患者男，11歲。患者家屬代訴患兒10年前無意間發現右側陰囊腫塊，于當地醫院就診后未予特殊治療。近日感右側陰囊腫物較前明顯增大，于2020 年1 月10 日到昆明醫科大學第二附屬醫院就診。專科檢查：陰囊皮膚正常，右側睪丸稍大，可觸及大小約2.0 cm×1.0 cm腫物，質硬，無觸壓痛。

實驗室檢查：孕酮：0.24 ng/mL (＜0.20 ng/mL),睪酮：1.21 ng/mL (1.43～9.23 ng/mL),肌酐：58 μmol/L (62～115 μmol/L)，腫瘤標記物正常，余無特殊。

影像學表現：CT示右側睪丸稍大，其內可見兩個小結節融合形成的病灶，一結節呈高密度(圖1A)，直徑約0.33 cm，另一結節呈水樣低密度,直徑約0.38 cm，邊界清楚。MRI 示右側睪丸稍大，其內見囊性病灶(圖1B)，病灶由多個小囊融合形成(圖1C、1D)，邊界清楚，大小約0.77 cm×0.46 cm×1.00 cm，上份囊性灶T2WI 呈低信號，T1WI 壓脂呈高信號(圖1E)；下份囊性病灶T1WI呈低信號、T2WI呈高信號，壁呈低信號、其內見分隔；彌散加權成像(diffusion weighted imaging，DWI)未見彌散受限；增強后病灶未見強化(圖1F)。

病理表現：囊液內充滿了黏液樣物質，囊壁由纖維組織組成，囊腫具有單層柱狀黏液上皮細胞，無核異型，腫瘤周圍無炎性細胞浸潤，無出血、鈣化。

手術所見：行右側睪丸腫物切除術，術中可見大小約0.6 cm×0.5 cm透明樣腫物，內有毛囊樣物質。術后病理結果：右側睪丸黏液性囊腺瘤(mucinous cystadenoma of the testis) (圖1G、1H)。

圖1 男，10歲，右側睪丸黏液性囊腺瘤。1A：CT 平掃右側睪丸一結節呈高密度(箭)；1B：橫軸位T1WI右側睪丸內一囊性病灶，病灶境界清楚，T1WI呈低信號(箭)；1C：橫軸位T2WI病灶呈多個小囊融合，部分呈高信號(箭)，周邊見環狀低信號壁；1D：矢狀位T2WI上份小囊呈低信號(箭)；1E：橫軸位T1WI壓脂呈高信號(箭)；1F:矢狀位T1WI壓脂+C未見強化(箭)；1G、1H：病理顯示睪丸被覆上皮黏液性上皮細胞，無異型性(HE×100)。Fig. 1 A 10?year?old boy with mucinous cystadenoma of the right testicle. 1A:The lesion of the right testicle showed a high?density nodular on CT; 1B:A cystic lesion in the right testicle showed low signal intensity with clear boundary on axial T1WI (arrow); 1C: The lesion showed fusion of multiple vesicles, and some of them showed high signal intensity on axial T2WI (arrow) with low?signal?intensity capsule; 1D: The upper vesicle showed low signal intensity on sagittal T2WI(arrow); 1E: Axial T1WI fat suppression showed high signal intensity; 1F: The lesion without enhancement on enhanced T1WI fat suppression (arrow); 1G?1H:Microscopic evaluation revealed the testicle was coated with mucinous epithelial cells without atypia(HE×100).

討論 睪丸內黏液性上皮腫瘤是一種極為罕見[1]的良性腫瘤，目前英文文獻報道約9 例睪丸黏液性囊腺瘤，僅1 例為青少年(18 歲)，余為成人，尚無兒童睪丸黏液性囊腺瘤的報道。本文報道一例兒童睪丸的黏液性上皮腫瘤，并結合病理描述其影像特征。睪丸黏液性囊腺瘤的自然起源尚未明確，其起源有以下幾種可能：(1)可能起源于男性闌尾、睪丸或睪丸外陰囊內容物中的苗勒管殘余物的理論；(2)可能是炎癥導致睪丸間皮引入和黏液化生；(3)可能是畸胎瘤細胞的單側分化[2]。Ulbright 等[3]支持陰道鞘膜間皮的黏液化生。病理顯示黏液性囊腺瘤囊腔內充滿了黏液樣物質，囊壁由纖維組織組成，囊壁具有單層柱狀黏液上皮細胞，無核異型，黏液內可含基質蛋白，可伴有炎性細胞浸潤，無出血、壞死或鈣化[2]。

本例黏液性囊腺瘤影像特征與病理一致，呈囊性表現，呈多個小囊融合表現，部分小囊可見分隔，囊液信號不一，大部分呈水樣信號，一小囊CT 呈高密度、但骨窗未見高密度，T1WI呈高信號，可能與富含黏液蛋白有關，囊壁T2WI 呈環狀低信號壁，與囊壁由纖維組織組成有關。增強未見強化。本例患兒無感染病史，炎性實驗室指標無異常，也無畸胎瘤病史，因此本例睪丸黏液性囊腺瘤可能與睪丸外陰囊內容物中的苗勒管殘余物有關。

本例黏液性囊腺瘤主要與發生在睪丸的兒童腫瘤鑒別：(1)卵黃囊瘤：是一種惡性生殖細胞腫瘤，多發于少年的性腺組織，大部分血清甲胎蛋白(alpha fetoprotein，AFP)為陽性，MRI 表現為睪丸部囊實性腫塊，可伴出血，通常含有包膜，彌散受限，增強后腫塊邊緣向中心漸進性強化[4]，本例AFP 無升高，彌散無受限，不支持該診斷；(2)畸胎瘤：大部分睪丸畸胎瘤是兒童常見的睪丸良性腫瘤，好發于5歲以內兒童[5]，睪丸畸胎瘤典型腫瘤內含脂肪組織和鈣化，T2WI 上大部分瘤體周圍可見完整的低信號環，大部分瘤體內常信號不均勻，少部分瘤體內見T2WI低信號分隔影，本例未見脂肪、鈣化表現；(3)睪丸表皮樣囊腫：MRI 上大多腫塊信號均勻，表皮樣囊腫呈較明顯的彌散受限，增強掃描不強化，本例無彌散受限，可鑒別。

該患者術后6 個月行電話隨訪，無不適，無復發征象，預后良好。

綜上所述，兒童睪丸黏液性囊腺瘤極為罕見，目前尚未見報道，但MRI 影像表現具有一定的特征性，表現為囊性病灶，可多個小囊融合，囊液信號不一，囊壁為低信號。當睪丸內病變有上述特征時，要考慮到睪丸黏液性囊腺瘤的可能性。MRI有助于腫瘤手術方案的制訂，可為臨床提供重要的參考價值。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。