肝臟硬化性脂肪肉瘤一例

梁潔，鞠文萍，劉曉藝，鄭玉麗，王現亮，殷月慧

作者單位：濰坊市人民醫院放射科，濰坊 261041

本文為回顧性研究，經過濰坊市人民醫院倫理委員會批準，免除受試者知情同意，批準文號：2022004。

患者女，50 歲，因“肝占位”入院，患者一周前查體發現肝占位，無寒戰、發熱，無惡心、嘔吐，無腹痛、腹脹等不適。查體：上腹部深壓痛，余無明顯異常。實驗室檢查：谷丙轉氨酶104 U/L，堿性磷酸酶198 U/L，總膽紅素、直接膽紅素、白蛋白均在正常范圍內，甲胎蛋白、癌胚抗原、糖蛋白抗原199、糖類抗原125 均未見明顯異常。既往史：10 年前因“畸胎瘤”行腹腔鏡下卵巢切除術。

上腹部MRI 檢查示：肝內見巨大類圓形混雜信號影，病灶大小約：8.7 cm×7.7 cm×11.1 cm，T1 呈低信號，T2 壓脂呈高信號，內見類圓形更高信號及分隔樣低信號，增強掃描動脈期可見斑片樣、結節樣強化，門脈期、延遲期強化范圍逐漸增大，強化信號不均勻(圖1A～1E)。影像診斷：考慮血管源性腫瘤可能性大。

術中所見：切除部分肝組織，內見類圓形腫物，體積10.0 cm×9.0 cm×6.5 cm，切面灰黃、灰白、質軟，局部見囊腔，直徑約1.4 cm，腫物與肝被膜關系密切。免疫組化結果：Vimentin (+)、STAT6 (+)、P16 (彌漫+)、CD68 (部分+)、SMA (部分+)、Bcl-2 (部分+)、HMB45 (少許+)、CD34 (血管+)、CD31 (血管+)、Desmin (個別+)、CD117 (個別+)、CD23 (-)、CD21 (-)、CK廣(-)、PR (-)、S-100 (-)、Ki-67 指數(2%)。病理結果：硬化性脂肪肉瘤(圖1F)。

討論 脂肪肉瘤是一種起源于間葉組織的惡性腫瘤，居成人軟組織肉瘤的第二位，好發于四肢及腹膜后，發生于肝臟者罕見[1]。肝臟脂肪肉瘤的臨床特征通常是無痛性緩慢生長的腫塊，常見的臨床癥狀和體征包括惡心、嘔吐、發熱、黃疸、腹部飽脹、右上腹疼痛等。按照WHO 腫瘤病理學分為分化良好型、黏液型、圓心細胞型、多形性和去分化型，其中分化良好型脂肪肉瘤又分為脂肪瘤樣、硬化性、炎癥性和梭形細胞型[2]。本例屬于分化良好型中的硬化性脂肪肉瘤，發病率僅次于脂肪瘤樣型。

肝臟脂肪肉瘤的影像學表現與其病理組織學特性密切相關，影像學檢查發現病灶內含有脂肪成分對脂肪肉瘤的診斷具有重要意義，有文獻報道，分化良好的脂肪肉瘤內脂肪成分占75%以上[3]，然而本例影像學未見明顯脂肪成分，結合病理及以往研究分析，硬化性脂肪肉瘤與分化良好的脂肪肉瘤的其他亞型不同，瘤體內脂肪含量較少，非脂肪成分多為纖維組織[4]，CT 密度相對較高，增強掃描輕度延遲強化，在磁共振T2 加權圖像上信號強度相對較低，MRI 信號特征與肌肉相似，腫瘤較大時可出現壞死和囊變，本病例因局部囊變，磁共振T2 脂肪抑制序列呈高信號，影像表現易使我們首先排除高分化脂肪肉瘤的診斷。Bestic等[4]評估了19例硬化性脂肪肉瘤的CT 和MRI 征象，發現只有3 例脂肪含量超過75%，并在術后的隨訪中發現腫瘤的復發率高于分化良好的脂肪肉瘤的其他亞型。

綜上所述，硬化性脂肪肉瘤內特征性的脂肪成分相對較少，與其他軟組織腫瘤如纖維肉瘤、未分化多形性肉瘤及分化程度差的脂肪肉瘤難以鑒別，影像學表現缺乏特異性，最終診斷仍需依靠病理及免疫組化。本病例缺乏典型的脂肪成分，且具有囊變，MRI信號復雜，影像學表現不典型，在臨床工作中遇到不典型的肝臟占位性病變時，需將其納入鑒別診斷中，拓寬分析思路。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無利益沖突。