兒童良性黑棘皮病合并代謝異常和胰島素抵抗1例

張鳳仙，張佩蓮

（云南省中醫醫院/云南中醫藥大學第一附屬醫院，云南 昆明 650021）

1 臨床資料

患兒女，13歲，因“全身皮膚顏色加深2年余?！本驮\，患兒兩年前無明顯誘因發現頸部、雙側腋窩、腹股溝、外陰處色素加深，逐漸累及面和軀干，伴毛發略增多，無自覺癥狀，未予重視，因皮損進行性加重就診。體格檢查：一般情況良好，發育及營養狀況良好，體重52kg、身高155cm、腹圍82cm。系統檢查無異常，?？茩z查：全身皮膚呈灰褐色的色素加深，以顏面部、牙齦、頸部、腋下、腹股溝、陰唇等處明顯，褶皺部位見皮膚增厚，呈天鵝絨樣改變，全身毛發略濃密（見圖1）。既往體健，家族中無糖尿病、高血壓、高血脂及類似疾病。實驗室檢查：空腹：血糖5.03mmol/L（正常值：3.9～6.1mmol/L，以下相同），C肽5.40ng/mL（1.1～4.4ng/ml），胰島素63.51mU/L（5～20mU/L）；餐后2小時：血糖15.98mol/L（＜7.8mmoL/L），胰島素C肽18.99ng/mL，胰島素＞300mU/L，尿常規：尿糖4+；血脂：甘油三脂2.54mmol/L（0.34～2.3mmol/L），余正常；性激素六項、腎上腺皮質激素全套回示無異常；B超：輕度脂肪肝，無多囊卵巢，腎上腺未見異常。

圖1 黑棘皮病患兒頸部，腋下和腹股溝、外陰處皮損表現

診斷：① 黑棘皮??；② 高甘油三酯血癥；③ 胰島素抵抗；④ 輕度脂肪肝。

治療：① 加強運動，減少高糖高脂類食物攝入；② 0.025%維A酸乳膏、糠酸莫米松乳膏、保濕霜混合外擦減少色素、抗炎、修復皮膚屏障功能；③ 復方甘草酸苷 50mg/次，3次/d；④ 維生素C 0.3g/次，3次/d；⑤ 異維A 10mg/次 ，1次/d對癥支持治療。

2 討論

黑棘皮?。╝canthosis nigricans，AN）以皮膚顏色加深及乳頭狀或天鵝絨樣增厚為特征的少見皮膚病，好發于頸部、腋下、乳暈、腹股溝、外陰等皮膚褶皺處。有良性與惡性之分，良性者好發于兒童、青少年，1992年Gilkison［2］首次報道AN是高胰島素血癥、胰島素抵抗的特征性皮膚標志，進一步研究也證實AN是體內各種物質代謝紊亂的皮膚表現形式之一［1］，如體質指數（BMI）、血脂異常、高血糖和高胰島素血癥等。根據胰島素抵抗評估方法：穩態模型的胰島素抵抗指數（HOMA-IR）＝空腹血糖（mmol/L）×空腹胰島素（mU/L）/22.5，對于青春期兒童，HOMA-IR＞3.16時即可確診為胰島素抵抗［3］。該患兒HOMA-IR為14.19符合胰島素抵抗。本例患兒有胰島素抵抗、高餐后血糖、高甘油三酯和脂肪肝均是引起AN的相關誘發因素。生理狀態下胰島素與經典的胰島素受體結合，促進糖代謝，而在高水平時，胰島素以較高親和力與胰島素樣生長因子受體（IGFR）結合促進細胞增殖，其中胰島素樣生長因子1受體（IGF1R）是一種與胰島素受體有關的轉膜蛋白，存在于皮膚的成纖維細胞、角質形成細胞等許多組織中，如強有力的刺激該受體則皮膚成纖維細胞和角質形成細胞過度增生引起黑棘皮病，病理顯示角化過度，乳頭瘤樣增生。與高胰島素血癥、肥胖、血脂障礙、代謝綜合征等存在內在聯系。該患兒因黑棘皮病就診我科后進行相關檢查，根據兒童和青少年IDF診斷標準［5］，雖然尚未達到代謝綜合征這一診斷標準，但體內已存在多種物質的代謝異常，及早防護，可延緩該疾病的發生，減少器官功能受損。因此，皮膚科醫生要調查引起該疾病背后的真正原因，給予早期診斷早期治療，改善預后。

AN 的治療原則是去除誘因及皮損對癥處理，而改變生活方式是改善代謝性疾病的重要方法［6］，因此囑患兒增加運動量，特別減少高熱量食物的攝入，應用維甲酸、激素軟膏等減少色素、抗炎、修復皮膚屏障功能治療，隨訪半年，黑棘皮病改善，各項代謝指標恢復正常。