惡性小汗腺汗孔瘤MRI 表現(xiàn)(附兩例報(bào)道并文獻(xiàn)復(fù)習(xí))

苑子茵，鄭寧，邵碩，李亮

作者單位：1.濟(jì)寧醫(yī)學(xué)院臨床學(xué)院，濟(jì)寧272013；2.濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院放射科，濟(jì)寧272011；3.濟(jì)寧市第一人民醫(yī)院病理科，濟(jì)寧272011

病例1：患者男，77 歲。發(fā)現(xiàn)左面部皮膚腫物反復(fù)破潰、不愈合1 年余，腫物約蛋黃大小，無(wú)疼痛瘙癢等異常感覺(jué)，近半年腫物逐漸增長(zhǎng)變大，反復(fù)破潰、滲出，創(chuàng)面不愈合。MRI檢查：左側(cè)頰部皮膚表面見(jiàn)寬基底實(shí)性不規(guī)則隆起樣腫物，大小約1.9 cm×1.2 cm×2.3 cm，腫物表面局部破潰，皮膚信號(hào)連續(xù)性中斷；T1WI 較肌肉呈稍高信號(hào)，T2WI 呈稍高信號(hào)，在T2WI-FS 上散發(fā)見(jiàn)點(diǎn)狀更高信號(hào)；腫物與鄰近皮下脂肪間隙分界不清，相應(yīng)脂肪受累(圖1A～1C)。患者行左面部腫物擴(kuò)大切除術(shù)+左上臂皮片取皮術(shù)+全厚皮片移植術(shù)。病理圖片顯示：腫瘤細(xì)胞廣泛透明細(xì)胞改變(圖1D)。符合惡性小汗腺汗孔瘤表現(xiàn)?；颊咝g(shù)后隨訪(fǎng)2 年11 個(gè)月，未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)征象。

圖1 男，77歲，惡性小汗腺汗孔瘤。1A：左側(cè)頰部外側(cè)皮膚表面見(jiàn)寬基底實(shí)性腫物，橫軸位T1WI較肌肉呈稍高信號(hào)，腫物表面破潰(白箭)；1B：T2WI示病灶呈稍高信號(hào)；1C：T2WI-FS呈高信號(hào)，其內(nèi)見(jiàn)點(diǎn)狀更高信號(hào)(黑箭)，腫物與脂肪間隙分界不清(白箭)；1D：腫瘤細(xì)胞廣泛透明細(xì)胞改變(HE×200)。Fig. 1 Male, 77-year-old patient, malignant eccrine poroma. 1A: A broad basal solid mass developed on the surface skin of the left cheek. The signal on T1WI showed slight hyperintensity relative to the muscle, and the surface of the mass was broken (white arrow); 1B: T2WI showed slightly higher signal; 1C: T2WI-FS showed higher signal, and small well-defined hyperintense areas on T2WI-FS images (black arrow), the boundary between the mass and the adjacent subcutaneous fat was not clear(white arrow);1D:Pathology:extensive clear cell changes in tumor cells(HE×200).

病例2：患者女，90歲?；颊?0余年前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)左大腿皮膚腫物，當(dāng)時(shí)約黃豆大小，逐漸緩慢增大，偶有瘙癢不適，近2 個(gè)月增大迅速伴破潰。MRI 檢查：左側(cè)大腿外部皮膚見(jiàn)寬基底實(shí)性不規(guī)則隆起樣腫物，大小約4.6 cm×1.6 cm×7.1 cm。腫物表面局部破潰，皮膚信號(hào)連續(xù)性中斷；T1WI較肌肉呈稍高信號(hào)，T2WI 呈稍高信號(hào)，在T2WI-FS 上見(jiàn)稍高及高信號(hào)，另見(jiàn)少許點(diǎn)狀更高信號(hào)；腫物與鄰近皮下脂肪間隙分界不清，相應(yīng)脂肪受累。所示左側(cè)腹股溝區(qū)見(jiàn)多發(fā)淋巴結(jié)影，較大者短徑約1.0 cm (圖2A～2D)?；颊咝凶蟠笸绕つw惡性腫瘤擴(kuò)大切除術(shù)+游離皮片移植術(shù)(1%)+右大腿取皮術(shù)(1%)+左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)活檢術(shù)。病理圖片顯示：腫瘤細(xì)胞位于表皮擴(kuò)張至真皮，表面潰瘍性，下方可見(jiàn)寬的相互吻合的小梁呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，伴有間質(zhì)纖維組織增生；腫瘤細(xì)胞核大深染、異型性明顯，核分裂像易見(jiàn)(圖2E～2G)。符合惡性小汗腺汗孔瘤表現(xiàn)。左側(cè)腹股溝淋巴結(jié)活檢見(jiàn)轉(zhuǎn)移癌。患者術(shù)后隨訪(fǎng)1年7個(gè)月，未見(jiàn)明顯復(fù)發(fā)征象。

圖2 女，90歲，惡性小汗腺汗孔瘤。2A：左大腿外側(cè)部皮膚見(jiàn)不規(guī)則隆起實(shí)性腫物，腫物表面破潰(白箭)，橫軸位T1WI較肌肉呈高信號(hào)；2B：T2WI呈稍高信號(hào)；2C：T2WI-FS 呈稍高及高信號(hào)，腫物與脂肪間隙分界不清(白箭)；2D：腹股溝見(jiàn)增大淋巴結(jié)(白箭)；2E：腫瘤細(xì)胞位于表皮擴(kuò)張至真皮，表面潰瘍性，下方可見(jiàn)寬的相互吻合的小梁呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)(HE×40)；2F：腫瘤細(xì)胞呈浸潤(rùn)性生長(zhǎng)，伴有間質(zhì)纖維組織增生(HE×100)；2G：腫瘤細(xì)胞核大深染、異型性明顯，核分裂像易見(jiàn)(HE×400)。Fig. 2 Female, 90-year-old, malignant eccrine poroma. 2A: A irregular bulging solid masses developed on the lateral part skin of the left thigh. The signal on T1WI showed slight hyperintensity relative to the muscle,and the surface of the mass was broken (white arrow);2B:T2WI showed slightly higher signal;2C:T2WI-FS showed slightly high and high signal,the boundary between the mass and the adjacent subcutaneous fat was not clear(white arrow);2D:Enlarged lymph node was seen in the groin(white arrow);2E:Pathology:The tumor cells located in the epidermis and expanded to the dermis.There were ulcerative on the surface,and wide anastomotic trabeculae with invasive growth can be seen below it(HE×40);2F:The tumor cells showed infiltrative growth with interstitial fibrous hyperplasia(HE×100);2G:The nuclei of tumor cells showed large and deep-stained nuclei,obvious heterogeneity,and obvious nuclear division images(HE×400).

討論 皮膚由真皮層、表皮、皮下組織和皮膚附屬物組成[1]。惡性小汗腺汗孔瘤又稱(chēng)汗孔癌，是一種起源于小汗腺表皮內(nèi)導(dǎo)管的惡性腫瘤，發(fā)生率為所有皮膚腫瘤的0.005%，多見(jiàn)于60～80歲的老年人，男女發(fā)病率無(wú)明顯差異，好發(fā)于頭頸部及下肢[2-3]。其主要繼發(fā)于良性病變，很少作為原發(fā)性病變發(fā)生，當(dāng)出現(xiàn)自發(fā)性出血、潰瘍、瘙癢、疼痛以及短期內(nèi)腫物突然增大的表現(xiàn)常提示惡變可能[4]，10%的惡性小汗腺汗孔瘤可導(dǎo)致轉(zhuǎn)移，尤其是淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移，有些表現(xiàn)為內(nèi)臟轉(zhuǎn)移[5]，該病死亡率達(dá)7%～11%。目前對(duì)于惡性小汗腺汗孔瘤的主要治療方法是手術(shù)廣泛的局部切除，盡可能切除病變皮膚，若缺損面積過(guò)大,可酌情行皮瓣種植。本篇兩例皆采取腫物擴(kuò)大切除+皮瓣移植術(shù)治療，預(yù)后良好。如果累及局部淋巴結(jié)，則采用淋巴結(jié)切除[6]。

惡性小汗腺汗孔瘤常表現(xiàn)為結(jié)節(jié)狀、侵蝕性斑塊或息肉狀潰瘍生長(zhǎng)。其診斷主要基于病理檢查。根據(jù)文獻(xiàn)[7-10]及本篇兩例表現(xiàn)總結(jié)，MRI表現(xiàn)為突出于皮膚的寬基底或窄基底的實(shí)性不規(guī)則腫物，T1WI 較肌肉信號(hào)稍高，T2WI 呈稍高信號(hào)，在T2WI、T2WI-FS 上可見(jiàn)點(diǎn)狀更高信號(hào)；腫物與鄰近皮下脂肪間隙分界不清，相應(yīng)脂肪受累，腫物表面可有局部破潰，皮膚信號(hào)連續(xù)性中斷；增強(qiáng)掃描為不均勻強(qiáng)化信號(hào)。同時(shí)還要關(guān)注周?chē)馨徒Y(jié)及淋巴回流區(qū)等易受侵犯轉(zhuǎn)移部位的情況，判定是否發(fā)生侵犯或轉(zhuǎn)移。有數(shù)據(jù)表明，與其他位置相比，發(fā)生在頭頸部區(qū)域的病灶導(dǎo)致淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移的比例相對(duì)較小。總結(jié)病例及部分研究認(rèn)為T(mén)1WI 相對(duì)于肌肉的高信號(hào)，以及T2WI、T2WI-FS上小囊狀高信號(hào)是惡性小汗腺汗孔瘤的特征性表現(xiàn)。

惡性小汗腺汗孔瘤的MRI 鑒別診斷包括：(1)良性小汗腺汗孔瘤，二者影像表現(xiàn)相似，與汗孔癌相比，其周?chē)鹃g隙分界清楚，表面規(guī)整；(2)隆突性皮膚纖維肉瘤，T1WI 表現(xiàn)為等或稍低信號(hào)，T2WI 表現(xiàn)為高信號(hào)，增強(qiáng)呈明顯強(qiáng)化，表現(xiàn)為富血供腫瘤，偶有囊變出血[1,11]；(3)皮膚鱗狀細(xì)胞癌，腫瘤常表現(xiàn)為淺表潰瘍形成，皮下脂肪突出，深層腫瘤邊緣不明確，通常在T1WI 呈低信號(hào)、T2WI 呈中等到高信號(hào)，增強(qiáng)掃描具有相對(duì)均勻的增強(qiáng)[1]。

惡性小汗腺汗孔瘤是一種少見(jiàn)的皮膚附屬物惡性腫瘤,沒(méi)有特異性的臨床表現(xiàn)，MRI有助于其性質(zhì)的鑒別及觀察鄰近組織、淋巴是否受侵或轉(zhuǎn)移；當(dāng)表現(xiàn)為一個(gè)以寬或窄基底突出于皮膚表面的不規(guī)則實(shí)性腫物，T1WI 相對(duì)于肌肉高信號(hào)，T2WI、T2WI-FS上見(jiàn)小囊狀高信號(hào)時(shí)有助于惡性小汗腺汗孔瘤的診斷。最終確診還是要靠組織病理學(xué)檢查。

作者利益沖突聲明：全部作者均聲明無(wú)利益沖突。