界線類偏瘤型麻風伴Ⅰ型麻風反應一例

季禮婷 龍 恒 余秀峰 張春雨

文山壯族苗族自治州皮膚病防治所，云南文山，663099

臨床資料患者，男，39歲，農民。因“左下肢紅斑4個月余，加重1個月”就診。患者于2019年8月中旬無誘因左下肢出現紅斑，無明顯自覺癥狀，曾在務工地點自行購藥治療(具體用藥不詳)，無效。2019年12月中旬，面頸部、軀干、四肢相繼出現大小不等的紅斑，無明顯自覺癥狀，于2020年1月6日到廣南縣皮防站門診就診，懷疑麻風，為進一步診斷，轉文山州皮膚病防治所確診。患者自發病以來，精神、飲食、睡眠可，大小便正常。既往體健，其父曾患BB型麻風。

皮膚科檢查：面頸部、軀干、四肢可見較多大小不等的紅斑，散在分布，大的約16 cm×10 cm，小的約1 cm×1 cm，部分高出皮面，邊界部分清楚，部分皮損呈環狀，可見“免疫區”，內緣清楚，外緣不清楚，左上肢部分皮損上可見少量散在分布、米粒大水皰，皮損表面毳毛脫落，皮損部位溫、痛、觸覺喪失(圖1)。雙側耳大神經、雙側尺神經、右側橈神經、雙側腓總神經、左側脛神經中度粗大，質稍硬，無壓痛，左側橈神經輕度粗大，質稍硬，無壓痛，上述神經支配的區域無功能障礙，其余周圍神經檢查未見異常，皮損附近未觸及神經粗大和壓痛。

實驗室檢查：血常規：白細胞12.97×109/L，中性粒細胞12.39×109/L，淋巴細胞0.41×109/L，嗜酸粒細胞0.01×109/L；肝腎功檢查未見明顯異常；HLA-B*1301檢驗報告陽性；皮膚組織液涂片抗酸桿菌染色：左眶上(3+)，右眶上(3+)，左耳垂(2+)，右耳垂(4+)，皮損(4+)，BI：3.2。皮損組織病理示：表皮萎縮，下有“無浸潤帶”，真皮層血管及附屬器周圍巨噬細胞肉芽腫浸潤，可見淋巴細胞彌散分布在肉芽腫內(圖2)。抗酸桿菌：5+(圖3)。病理診斷為BL型麻風。

圖1 面頸部(1a)、軀干(1b)、四肢(1c、1d)可見大小不等、不完全對稱的紅斑，散在分布，大的約16 cm×10 cm，小的約1 cm×1 cm，部分高出皮面，邊界部分清楚，部分皮損呈環狀，可見“免疫區”，內緣清楚，外緣不清 圖2 表皮萎縮，下有“無浸潤帶”，真皮層血管及附屬器周圍巨噬細胞肉芽腫浸潤，可見淋巴細胞彌散分布于肉芽腫內(HE,×40) 圖3 抗酸桿菌：5+(抗酸染色，×1000)

結合患者臨床癥狀、體征及實驗室檢查，確診為界線類偏瘤型麻風伴Ⅰ型麻風反應。

界線類偏瘤型麻風治療方案：因患者HLA-B*1301檢驗報告陽性，不能服用DDS，給予口服利福平600 mg, 1次/月，氯法齊明300 mg, 1次/月，氯法齊明50 mg, 1次/天，進行12個月的聯合化療。

Ⅰ型麻風反應治療方案：口服潑尼松，第1個月40 mg/d，第2個月30 mg/d，第3個月20 mg/d，第4個月15 mg/d，第5個月10 mg/d，第6個月5 mg/d，早上服，連用6個月。

討論本例患者在2019年12月中旬，皮損迅速增多，累及面頸部、軀干、四肢，符合I型麻風反應的表現。傳染源為患者父親，與長期密切接觸有關，提示我們對于麻風的高危人群仍需定期體檢隨訪，積極開展麻風健康知識及防治知識的宣傳教育，以便早期發現患者，避免畸殘的發生。