睪丸原發性類癌1例

于 潔，林 軍，李 凡

1. 上海交通大學醫學院附屬第一人民醫院超聲醫學科，上海 201620；

2. 上海交通大學醫學院附屬第一人民醫院病理科，上海 201620

1 資 料

患者，男性，34歲，1年前發現右側睪丸腫大，無明顯墜脹及壓痛，外院超聲檢查提示右側睪丸實性腫塊，未予處理。后至上海交通大學醫學院附屬第一人民醫院進一步診治。體格檢查：右側睪丸腫大，表面光滑，陰囊內可捫及大小約4 cm的質硬腫塊，無明顯壓痛，活動度尚可；患者無任何發燒、腹瀉、腹痛、呼吸困難等癥狀；無明顯腹部腫塊及腹股溝區淋巴結腫大。實驗室檢查及病毒學檢查均陰性。血清腫瘤標志物檢測：甲胎蛋白（alpha-fetoprotein，AFP）2.90 μg/L（正常值0～7 μg/L），β-人絨毛膜促性腺激素（human chorionic gonadotropin，HCG）0.10 mIU/mL（正常值＜5 mIU/mL），乳酸脫氫酶（lactate dehydrogenase，LDH）133 U/L（正常值109～245 U/L）。胸腹部計算機體層成像（computerized tomography，CT）檢查未發現異常。

超聲表現：① 灰階超聲示右側睪丸形態增大，內可見一低回聲團塊，大小為35 mm×34 mm，邊界欠清晰，形態尚規則，回聲欠均勻，內可見強回聲斑，后方伴聲影（圖1A）；② 能量多普勒及彩色多普勒血流顯像（color Doppler flow imaging，CDFI）顯示團塊邊緣及內部豐富血流信號（圖1B、C）；③ 在超聲造影（contrast-enhanced ultrasound，CEUS）圖像上，注射造影劑后16 s右睪丸團塊開始增強，早于周圍睪丸實質，23 s團塊增強達峰，造影劑在團塊內增強完全，呈明顯高增強，增強尚均勻，大小約36 mm×35 mm，形態呈類圓形，團塊邊緣呈細環狀高增強（圖1D），27 s團塊內造影劑開始消退，之后團塊增強程度逐漸低于周圍睪丸實質（圖1E）。

圖1 原發性睪丸類癌的超聲及病理學表現

手術、病理學檢查結果及隨訪結果：患者接受右側睪丸腫瘤根治術，術中可見腫瘤位于右側睪丸上極，淡黃色，表面光滑，腫瘤與周圍組織粘連。術后大體病理標本可見：右側睪丸組織大小為48 mm×40 mm×38 mm，表面包膜完整，切面見一腫塊，大小約35 mm×35 mm×36 mm，切面灰白灰黃，實性，部分略呈編織樣，質韌，界清。鏡下所見：腫瘤細胞排列成不規則巢狀，胞質嗜酸性、顆粒狀，細胞核大小一致，圓形，可見小核仁，核分裂象罕見，脈管、神經未見明確侵犯，腫瘤局灶浸潤白膜（未穿透）。病理學診斷為右側睪丸類癌。腫瘤大小約35 mm×35 mm×36 mm，局灶累及白膜，脈管及神經未見腫瘤侵犯。附睪、精索切緣未見腫瘤累及。免疫組織化學法檢測：嗜鉻蛋白A（chromogranin A，CgA；+），突觸素（synaptophysin，Syn；+），Ki-67增殖指數2%，細胞角蛋白（cytokeratin，CAM5.2；+），HCG（+），胎盤堿性磷酸酶（placental alkaline phosphatase，PLAP；-），抑制素（inhibin；-）；波形蛋白（vimentin，Vim；-）。此患者自手術后至今6年，隨訪無復發跡象。

2 討 論

2.1 臨床特征

睪丸類癌在睪丸腫瘤中占比不到1%［1］。睪丸癌包括原發性和轉移性（10%），轉移性睪丸癌多來自肺部和胃腸道，單獨從形態學上難以鑒別，需排除其他器官或組織原發病灶的存在，才能確定為睪丸原發性類癌［2］。原發性類癌又包括單純性類癌（80%）及合并畸胎瘤的類癌（20%）［3］。本例患者經胸腹部CT檢查未發現其他部位的類癌病變，且術后病理學檢查證實腫瘤未合并畸胎瘤成分，診斷為原發性單純性類癌。

由于類癌起源于神經內分泌細胞（亦有研究［4-5］報道睪丸類癌起源于睪丸生殖細胞），腫瘤細胞具有親銀和嗜銀性反應，同時具有神經細胞特有的烯醇化酶、突觸物質和染色顆粒。腫瘤細胞能分泌生物活性胺和肽類物質，包括5-羥色胺、組胺和激肽釋放酶，從而引起皮膚潮紅、腹瀉、哮喘、心臟損害等癥狀，稱為類癌綜合征。前期研究［6］表明睪丸類癌患者中出現類癌綜合征臨床表現的比例僅10%，且臨床癥狀的出現提示腫瘤侵襲性相應增加。本研究報道的患者未合并此臨床表現。不同于睪丸生殖細胞腫瘤的好發年齡為20～40歲，睪丸類癌患者發病年齡10～83歲不等［6］；本例患者年齡為34歲。

2.2 影像學特征和鑒別診斷

既往研究［7］發現，類癌的常規超聲表現特征如下：低回聲腫塊、類圓形、界限清楚、回聲欠均勻，可伴發粗大鈣化；CDFI上腫瘤血流信號豐富。本例患者的常規超聲表現與前期報道［8］類似，在高頻超聲圖像中顯示腫塊內粗大鈣化灶，后方伴明顯聲影。CEUS能靈敏地反映腫瘤內微血管灌注的特征。在CEUS上，腫塊呈“快進快退”富血供表現，即腫瘤內造影劑較周圍正常睪丸實質更快充填，更快消退，且腫瘤增強達峰時增強程度明顯高于周圍睪丸實質；低頻CEUS上瘤內造影劑充填完全，無明顯充填缺損區，且腫瘤邊緣呈細環狀高增強，反映出腫瘤膨脹性生長方式。以上CEUS表現與其病理組織學特征相對應：類癌呈實性，邊界清晰，且細胞豐富，無明顯壞死缺血區域；雖然高頻探頭示腫瘤內粗大鈣化伴聲影，但低頻CEUS上聲影表現并不明顯；最終組織病理學上也未發現瘤內明顯鈣化成分，考慮為營養不良性鈣化。

與其他睪丸腫瘤相比，睪丸類癌的影像學表現缺乏特異性。睪丸生殖細胞腫瘤及非生殖細胞腫瘤（主要包括間質細胞瘤及淋巴瘤）均可表現為界清的實性低回聲腫塊，但較少伴發鈣化［9］。睪丸畸胎瘤可伴發鈣化，但典型的畸胎瘤呈“洋蔥皮”樣改變，或表現為密集鈣化的高回聲病變，亦或腫瘤邊緣出現環形鈣化［10］。

睪丸類癌最終確診需經術后病理學檢查證實。除了組織病理學上類癌具有一定征象：如癌細胞呈圓形、多角形或柱狀，胞界不清，胞質嗜伊紅顆粒狀，核圓形，單一，染色質點彩狀，核分裂象偶見，癌細胞呈島狀、梁狀排列，可見巢團樣結構及腺管樣結構，巢間有纖細組織分隔［11］。免疫組織化學上癌細胞表達提示神經分化的標志物是最終確診的關鍵，如突觸素、嗜鉻蛋白A及神經元特異性烯醇化酶（NSE）呈陽性表達，而胎盤堿性磷酸酶、抑制素和甲狀腺球蛋白等標志物則為陰性［12］。

睪丸類癌仍以早期手術切除為首選治療方法，即使已轉移，切除原發病灶也能緩解甚至消除臨床癥狀；睪丸類癌對放療不敏感，化療主要用于廣泛轉移者；不能手術切除者或可行姑息性手術。睪丸類癌罕見，常規超聲檢查及CEUS有助于為該病變診斷提供信息。