1例血管性帕金森綜合征報(bào)道及文獻(xiàn)學(xué)習(xí)

何中慧，潘玉君，姜宏佺

1 病例介紹

患者女性，73歲，因“走路緩慢4年，加重伴反應(yīng)遲鈍1年”于2021年11月9日入院。患者于4年前出現(xiàn)走路緩慢，啟動(dòng)困難，行動(dòng)遲緩，偶有跌倒，偶有飲水嗆咳；近1年行動(dòng)遲緩加重，伴有反應(yīng)遲鈍。發(fā)病以來無肢體震顫，無睡眠中多夢及肢體活動(dòng)，無肢體感覺異常，無視幻覺，無嗅覺障礙，無二便異常。

既往史：高血壓病史10年，未規(guī)律服藥；無明確腦梗死病史；未口服精神類藥物，無鹽酸氟桂氯嗪等藥物使用史。吸煙史30年（約每日10支），否認(rèn)家族有癡呆癥或者其他神經(jīng)系統(tǒng)疾病的遺傳病史。

入院查體：臥位血壓144/80 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），直立血壓138/78 mmHg，皮膚、鞏膜無黃染，雙側(cè)甲狀腺未觸及腫大，雙肺呼吸音清，心律齊，未聞及雜音及額外心音，腹軟，肝脾肋下未觸及。神經(jīng)系統(tǒng)查體：神清語緩，反應(yīng)遲鈍，面部表情較少；眼球運(yùn)動(dòng)自如，無眼震，雙側(cè)瞳孔等大同圓，對光反射靈敏，雙側(cè)鼻唇溝對稱，伸舌居中，咽反射存在，懸雍垂居中；四肢肌力5級，四肢鉛管樣肌張力增高；屈曲體姿，小步態(tài)，姿勢不穩(wěn)前后晃動(dòng)，雙側(cè)Babinski征陽性，雙上肢輪替試驗(yàn)正常，位置覺、運(yùn)動(dòng)覺、震動(dòng)覺正常，痛溫覺無明顯減退。帕金森病統(tǒng)一評分量表（unified Parkinson's disease rating scale，UPDRS）評分38分，MMSE評分21分（高中文化），記憶力、計(jì)算力、定向力減退；MoCA評分16分，視空間、記憶、注意力減退。

輔助檢查：

實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、肝腎功能、血脂、Hcy、甲狀腺功能、維生素B12等均正常。

頭顱MRI（2021-11-10）：雙側(cè)丘腦、基底節(jié)區(qū)、腦室周圍白質(zhì)病變及多發(fā)腔隙性梗死（圖1）。

圖1 頭顱MRI檢查結(jié)果

黑質(zhì)超聲（2021-11-10）：黑質(zhì)回聲Ⅱ級。

頸部血管超聲（2021-11-10）：雙側(cè)頸動(dòng)脈內(nèi)-中膜增厚并多發(fā)等回聲斑塊。

診斷：

血管性帕金森綜合征

多發(fā)腔隙性腦梗死

腦白質(zhì)病變（Fazekas 3級）

高血壓

雙側(cè)頸動(dòng)脈斑塊

診療經(jīng)過：患者入院后，給予多巴絲肼片1/2片起始，逐漸加量至1片，每日3次，餐后1.5 h服用；金剛烷胺1片，每日2次，改善患者運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀；阿司匹林抗血小板聚集，每日100 mg，睡前1次口服；阿托伐他汀鈣片穩(wěn)定頸動(dòng)脈斑塊，每日20 mg，睡前1次口服。2021年11月9日患者出院時(shí)癥狀無明顯變化，治療5個(gè)月后隨訪，患者運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀進(jìn)行性加重，現(xiàn)行走更加緩慢，認(rèn)知癥狀略減輕。

2 討論

該病例特點(diǎn)為老年女性，慢性病程，以行動(dòng)遲緩發(fā)病，雙下肢癥狀為著，進(jìn)行性加重，合并認(rèn)知功能障礙和假性球麻痹，無嗅覺減退等非運(yùn)動(dòng)癥狀；無靜止性震顫，四肢表現(xiàn)為鉛管樣肌強(qiáng)直，錐體束受損。該患者雖無偏癱等急性腦血管病病史，但顱內(nèi)腦白質(zhì)病變明顯，雙側(cè)基底節(jié)、丘腦、腦室有多發(fā)的腔隙性梗死灶，伴有未控制的高血壓、頸動(dòng)脈粥樣硬化斑塊、吸煙史等腦血管病危險(xiǎn)因素，黑質(zhì)超聲在正常范圍。患者運(yùn)動(dòng)遲緩定位在錐體外系，認(rèn)知功能障礙定位高級皮層功能或廣泛腦白質(zhì)病變。定性需要與中毒、額顳葉癡呆、副腫瘤綜合征、感染、內(nèi)分泌異常、交通性腦積水等疾病進(jìn)行鑒別。患者有行動(dòng)遲緩及肌強(qiáng)直，首先可以診斷為帕金森綜合征，患者無明顯非運(yùn)動(dòng)癥狀，無家族史、無眼球運(yùn)動(dòng)障礙，無相關(guān)藥物使用史，再結(jié)合認(rèn)知障礙及影像學(xué)檢查，排除其他原因引起的帕金森綜合征，診斷為血管性帕金森綜合征（vascular parkinsonism，VaP）。

VaP是繼發(fā)于腦血管病的一類帕金森綜合征，顯著特征是雙下肢對稱性步態(tài)障礙，表現(xiàn)為小步態(tài)、緩慢，常合并認(rèn)知障礙和尿失禁[1]。目前VaP尚缺乏公認(rèn)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，國內(nèi)現(xiàn)在主要采用《中國血管性帕金森綜合征診斷與治療專家共識》[2]及Zijlmans等[3]提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)：①診斷為帕金森綜合征，即運(yùn)動(dòng)遲緩基礎(chǔ)上，具有下列癥狀之一：靜止性震顫、肌強(qiáng)直和姿勢不穩(wěn)，姿勢不穩(wěn)需排除由原發(fā)性視覺、前庭、小腦或本體感覺異常引起。②有腦血管病的證據(jù)：具有卒中引起的局灶癥狀或體征或者腦影像學(xué)表現(xiàn)證實(shí)。③上述的①和②必須有關(guān)聯(lián)：卒中后急性發(fā)病或在1年內(nèi)逐漸出現(xiàn)帕金森綜合征的表現(xiàn)，卒中受累部位主要引起基底節(jié)區(qū)運(yùn)動(dòng)輸出功能增強(qiáng)（蒼白球外側(cè)部或黑質(zhì)致密部）或丘腦皮質(zhì)通路功能減低（丘腦的腹后外側(cè)核，額葉大面積梗死），導(dǎo)致對側(cè)肢體以少動(dòng)-強(qiáng)直為主要表現(xiàn)的帕金森綜合征；隱匿性起病、由皮質(zhì)下腦白質(zhì)損害引起的早期雙下肢步態(tài)障礙或認(rèn)知功能障礙。④排除標(biāo)準(zhǔn)：反復(fù)顱腦外傷、確診腦炎、發(fā)病時(shí)有抗精神病藥物治療史、頭顱MRI或CT證實(shí)存在腦腫瘤或交通性腦積水、其他原因引起的帕金森綜合征等。

2018年，Rektor等[4-5]將VaP分為3種亞型：①急性或亞急性卒中后VaP：表現(xiàn)為急性或亞急性非對稱性帕金森病綜合征。②隱匿型VaP（更常見）：進(jìn)行性加重的帕金森綜合征，對左旋多巴反應(yīng)不佳；表現(xiàn)為更明顯的姿勢不穩(wěn)和步態(tài)異常，包括混合性拖曳共濟(jì)失調(diào)性步態(tài)，伴有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元癥狀和尿便失禁。③混合型：與帕金森病或其他神經(jīng)變性病的帕金森綜合征同時(shí)存在。該患者可判定為隱匿型VaP。

VaP的治療主要取決于它的發(fā)病機(jī)制，如果病灶累及多巴胺紋狀體通路，多巴胺能藥物可能有效，而對于腦白質(zhì)病變患者，左旋多巴等藥物效果欠佳[3，6]。控制腦血管病的危險(xiǎn)因素也是治療和預(yù)防疾病進(jìn)展的重要組成部分[7-8]。該患者有高血壓及動(dòng)脈粥樣硬化斑塊，給予降壓、調(diào)脂穩(wěn)定斑塊、抗血小板聚集治療，針對運(yùn)動(dòng)癥狀使用多巴絲肼、金剛烷胺等藥物。經(jīng)治療5個(gè)月后認(rèn)知癥狀略減輕，腦血管病無復(fù)發(fā)，但運(yùn)動(dòng)癥狀仍進(jìn)行性加重。

VaP是臨床上常見的帕金森綜合征之一，隨著我國人口老齡化程度的進(jìn)一步加深，VaP受到了越來越多的關(guān)注，正確的診斷和分型是治療的基礎(chǔ)，未來仍需對VaP的發(fā)病機(jī)制、病理特點(diǎn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)和治療方法進(jìn)行更多的研究與探索。