單行性親上皮性T細胞淋巴瘤1例并文獻綜述

胡媛媛?趙文博

摘要：腸道淋巴瘤大部分均起源于B淋巴細胞，T淋巴細胞僅占所有病例的15%左右，腸病相關 T 細胞淋巴瘤（EATL）有二種亞型，Ⅰ 型為腸病相關T細胞淋巴瘤，與乳糜瀉密切相關;Ⅱ型稱為單形性親上皮性腸道T細胞淋巴瘤（MEITL），與乳糜瀉沒有關聯。本文將報告一例MEITL病例就其研究進展進行綜述， 分析其臨床、病理特征， 探討其治療及預后， 目的在于提高對該病的認識， 避免誤診和漏診。

關鍵詞：單形性親上皮性腸道T細胞淋巴瘤;診治;研究進展

【中圖分類號】R551.2 【文獻標識碼】A 【文章編號】1673-9026（2022）09--01

MEITL是一種罕見的原發于胃腸道的特殊外周T細胞淋巴瘤，通常影響的部位為小腸（特別是空腸和回腸），十二指腸、胃和結腸較少見。MEITL 呈明顯高度侵襲性，進展迅速、病情兇險、預后極差，甚至可在死亡前未能確診。且本病起病較為隱匿，起病癥狀無特異性，因此診斷困難，通常需要進行相關病理學檢測之后才可確診。

病例報告

男性，53歲，因“陣發性上腹部隱痛半年余”入院，入院后影像學檢查提示：右上腹、臍下部分小腸壁增厚并腸系膜區多發增大淋巴結，淋巴瘤？排除禁忌后行腹腔鏡探查+小腸腫物聯合橫結腸姑息性切除術。術中見腫瘤位于小腸，距曲式韌帶30cm，環周腸壁增厚，大小約10*8cm，侵及右側橫結腸及橫結腸系膜，胃網膜右動靜脈。腫瘤包膜累計十二指腸降部。病理示（小腸）單形性親上皮性T細胞淋巴瘤，面積7*1 cm，累及小腸腸管全層，累及橫結腸腸管全層。免疫組化指標：CD3、CD43、Ki-67（70%）、CD56、CD8、Granzyme-B陽性原位雜交：EBER（-）。

1月后入住血液內科，入院后實驗室檢查分析示：白細胞16.84×10 9 /L，Hb 139g/L、Plt 304×10 9 /L、CRP 158.34mg/L、BNP339pg/ml。為進一步明確病情行骨髓穿刺，骨髓細胞形態未見明顯異常，骨髓流式未見明顯異常單克隆B細胞和漿細胞。骨髓病理未見淋巴瘤證據。基因重排：IGH、IGK、TCR β、TCR γ均陰性。基因表達：WT-1 0.17%。后給予第一周期減量CHOPE方案：CTX 0.8g D1+VDS 4mg D1+鹽酸多柔比星脂質體40mg D1+潑尼松60mg D1-5+VP16 100mg D1-2，因患者不完全腸梗阻，第一周期口服潑尼松更換為地塞米松10mg D1-5靜脈給藥。其余周期給與CHOPE化療方案，目前已完成四周期化療，我們也將繼續追蹤患者病情及治療效果。

文獻綜述

現狀

MEITL是一種罕見的侵襲性外周T細胞淋巴瘤（PTCL），主要影響亞洲人口，與腹腔疾病乳糜瀉沒有明確的關系。EATL患者常報告腹痛、腹瀉、嘔吐和體重減輕。約半數患者急性表現為小腸穿孔或梗阻。在臨床診治過程中，隨著對疾病認識的深入和分子、基因檢測水平的提高，現在國外內報告的病例有明顯增多的趨勢。腸MEITL平均生存期約為7個月，使用常規化療的2年生存率為28%。

診斷

MEITL鏡下見病變腸道組織（包括隱窩和腸上皮）腫瘤細胞單一，彌漫增生浸潤，核小或中等大，核圓深染、可見核分裂象;腫瘤中央區有明顯的親上皮表現，累及小腸的腫瘤周邊可有絨毛短縮，隱窩增生【1】;淋巴瘤細胞免疫組化的大多數是CD2 +，CD3 +，CD7 +，CD8 +，CD56 +，CD4-，CD5-和CD 30- ，這是MEITL被診斷的重要依據。

病理學診斷對確診MEITL具有重要意義。MEITL具有單形的中小型細胞，具有最小的多態性。在形態學上，小腸具有異常的絨毛結構，其寬大的絨毛被腫瘤細胞在固有層中擴張。MEITL中的淋巴瘤細胞通常是c-d型，而經典的EATL中的淋巴瘤細胞是a-b T細胞。MEITL中的淋巴瘤細胞通常是c-d型，而經典的EATL中的淋巴瘤細胞是a-b T細胞。然而，在一些MEITL病例中，t細胞受體缺失/沉默【2】。

治療和預后

MEITL是一種高度侵襲性的惡性T細胞淋巴瘤，患者大部分于1年內死亡。如Tse等報道5例患者進行了干細胞移植后均無病生存，且早期患者總反應率比晚期患者高，但是與年齡無明顯相關性。

由于本病缺乏有效的治療手段， 預后極差，國外報道其死亡率高達84%， 2年生存率僅 15% ～ 20%。化療常用CHOP方案， 但其療效不佳【3】。國外有學者嘗試用 CHOEP（ CHOP、Vp-16）方案治療 ITCL未獲得滿意療效， 還有學者用自體干細胞移植聯合CHOP方案化療也未取得預期療效。MEITL是侵襲性的T細胞淋巴瘤，預后較差。即使在發病機理的理解上有了新的發展，除干細胞移植外，仍然沒有有效的治療干預措施。

綜上所述MEITL國內外均少見，是一種罕見的侵襲性疾病， 但其臨床表現缺乏特異性， 病程進展迅猛， 易并發急腹癥，。即使已知有關該疾病的免疫表型的足夠信息，也缺乏針對性的免疫療法來改善臨床結果。根據國內外的文獻報道情況來看， 隨著免疫學與遺傳學的深入研究， 一些新的治療模式也會相應產生并得到發展。對于臨床醫師來說，在遇到相似癥狀的患者時應提高警惕，增強對本病的認識， 以避免漏診、誤診。

參考文獻：

[1]張玉松，王藝，白玄業，陳天東，馮穩，趙冬梅，夏慶欣.單形性親上皮性腸道T細胞淋巴瘤3例報道[J].診斷病理學雜志，2020，27（07）：514-515+518.

[2]張煉，曾雪云，林軍.單形性嗜上皮性腸道T細胞淋巴瘤2例臨床病理分析[J].浙江醫學，2021，43（01）：100-101+121.

[3]Zhao L， Yang Y， Zhang Y. Type II enteropathy-associated t-cell lymphoma： A case report and literature review. Niger J Clin Pract. 2018 Jun;21（6）：812-815.