硬膜外脂肪增多癥合并Charcot足一例

楊少強 何志偉 包倪榮 錢紅波

病人，男性,55歲。因左足反復破潰流膿3個月余于2021年4月22日入院。病人于5個月前因左足底囊腫于當地醫院就診，行左足囊腫切除術，術后1周傷口出現紅腫伴流膿，行左足感染病灶清除+負壓封閉引流術，術后傷口又出現皮膚破潰伴流膿。自發病以來，病人無低熱及盜汗，食欲正常，睡眠正常，體重無明顯變化，大小便正常。既往史：痛風病史二十余年，自訴有長期急性發作期口服激素治療史(具體不詳)，現恢復尚可；高血壓病2年；否認糖尿病、梅毒病史。無長期吸煙及飲酒史，無其他手術外傷史。

A～C：左足X線、CT示左足跗跖關節多發骨折、脫位，足弓塌陷，骰骨下移，周圍軟組織輕度腫脹;D：左足軸位T2W1示左踝后外側竇道未累及骨質;E：腰椎矢狀位T1W1示L5-S1硬膜囊和神經受脂肪壓迫;F：腰椎軸位T2W1示硬膜囊受壓呈“Y”形

體格檢查：脊柱外觀正常無畸形，棘突間隙、椎旁無固定壓痛，各椎體無叩痛。左足外踝處可見一處皮膚破潰，直徑1 cm左右，有淡黃色膿性液體流出，無明顯異味，左足破潰周圍皮膚増厚并伴有角質化，輕度腫脹。右足第一足趾外翻畸形，右足第一跖趾關節處明顯膨隆，未觸及腫塊。左足皮溫不高，左足背、外側及足底痛溫覺明顯減退。余肢體無畸形，無下肢靜脈曲張，雙足足背動脈搏動正常，四肢肌力Ⅴ級，肌張力正常，雙側膝反射正常，雙側跟腱反射未引出，Babinski征、Hoffmann征、Kernig征陰性。左足X線、CT檢查提示：左足多發跗骨、跖骨近端骨質破壞，并跗跖關節間隙變窄，周圍軟組織腫脹(圖1A～C)。腰椎MRI檢查：L5-S1椎管內占位，硬膜囊受壓(圖1E～F)。實驗室檢查:血常規:白細胞6.43×109/L,淋巴細胞計數1.10×109/L,降鈣素原0.098 μg/L，C反應蛋白45.2 mg/L，尿酸286 μmol/L，3次空腹血漿葡萄糖結果分別為：6.5/6.2/3.9 mmol/L，梅毒螺旋體抗體陰性。影像學檢查見圖1。結合病人癥狀、體征及輔助檢查，入院診斷為：(1)左足感染；(2)硬膜外脂肪增多癥(SEL)合并左足夏柯氏關節病；(3)痛風。完善術前檢查后行左足踝清創探查術。術中見左足踝后方、足底及內踝前方腫脹組織內有腔隙，內有膿液及炎性肉芽組織增生，各空腔相連通，未累及骨與關節。病變組織病理檢查：炎性肉芽組織顯著增生，伴大量急慢性炎性細胞浸潤及多核巨細胞反應。

討論夏柯氏關節病(Charcot’s neuroarthropathy,CN)是由于中樞或周圍神經病變引起關節慢性進行性破壞的疾病，受累關節因失去感覺神經保護，在長期負重或過度使用下產生無痛性破壞，最終導致關節脫位、畸形[1]。CN好發于40～60歲，男女比例約為3∶1，單側發病較常見。CN發病部位與原發病密切相關，Charcot足最常見的原發病為糖尿病，尤以2型糖尿病多見，且80%病人至少有10年以上糖尿病病程。其他中樞和外周神經系統疾病包括脊髓空洞癥、脊柱裂、Chiari畸形、慢性酒精中毒、三期梅毒等都可能引起CN。目前，CN的發病機制并不明了，神經創傷理論與神經血管理論的結合可能更為準確[2]。Charcot足分型中被廣泛接受的是改良Eichenholtz分型[3]，該分型將Charcot足自然病程分為4期。0期為炎癥期，臨床表現為足部發熱、發紅和腫脹，常無疼痛，此時X線示陰性，MRI檢查可顯示出骨髓及軟組織水腫、關節積液及微骨折等早期征象；1期為發展期，查體可發現足踝紅腫熱及韌帶松弛，X線可見受累部位因骨量減少所致骨折及關節破壞，關節周圍可見骨碎片、關節呈脫位或半脫位狀態(常見于跗跖關節)；2期為融合期，紅腫熱等癥狀減少，X線可見碎骨吸收及融合、骨硬化等征象；3期為重塑期，紅腫熱等癥狀消失，X線檢查顯示骨贅形成，關節間隙狹窄，足弓塌陷形成“搖椅底”畸形，骨突出皮膚形成潰瘍等。本例病人左足跗跖關節嚴重破壞，且與自覺癥狀極不相符，結合查體及影像學表現可診斷為Charcot足。

本例病人無糖尿病病史，行脊髓MRI檢查發現病人L5-S1椎管內被脂肪組織填充。SEL是一種由于椎管硬膜外脂肪組織彌漫性過度生長，導致脊髓受壓和神經功能受損的罕見椎管內占位性病變，部分病人可無癥狀，當脂肪組織較大壓迫脊髓或神經根時可引起相應層面癥狀和體征。SEL的病因包括外源性類固醇激素的使用、內源性激素類固醇激素分泌過多的疾病、肥胖、手術誘導、特發性等[4]。MRI檢查是診斷SEL的主要診斷手段，當硬膜外脂肪>7 mm，軸位出現典型“Y”字征、星征、線征等有助于SEL診斷[5]；排除急性硬膜外血腫、腰椎滑脫、硬膜外血管瘤等診斷，結合癥狀和MRI，本例病人不難診斷為SEL。腰椎SEL病人可表現出腰背痛、下肢疼痛或無力、間歇性跛行、被壓迫神經支配區域感覺減退甚至消失,肌力減退，腱反射消失或亢進,也可能存在病理反射等[6]。硬膜外脂肪堆積增加了硬膜外壓力，壓迫神經根或觸發神經根癥狀，從而引起感覺神經功能紊亂，對應層面感覺障礙進一步引發關節病變。

本例病人合并痛風且伴術后感染，需與下列疾病鑒別：(1)骨髓炎：Charcot足急性活動期臨床癥狀和與影像學表現與骨髓炎非常相似，且病程中也可以伴隨感染、蜂窩織炎、骨髓炎，此時感染炎性指標難以發揮鑒別作用，但足骨髓炎常累積單一骨并有彌漫性骨髓受累，好發于趾骨、跖骨頭與跟骨的承重面，而Charcot足好發于關節周圍，常累及數個骨與關節；Charcot足發病過程中畸形可伴隨骨碎片一起出現，而骨髓炎通常不會出現畸形[7-8]。本例病人左足雖有潰瘍，但潰瘍只累及到軟組織，并未累及骨質(圖1D)，術中探查也已證實。且病人左足病變主要位于跗跖關節，左足多骨嚴重破壞與病人自覺癥狀極不相符，綜合考慮為Charcot足合并術后感染。(2)痛風性關節炎：好發于下肢，如足背、單踝、膝關節等，50%病人首次發生于第一跖趾關節。血尿酸長期升高未受控制可進展為慢性痛風性關節炎，表現為受累關節腫痛、壓痛、畸形和功能障礙，可造成關節骨質破壞、關節周圍痛風結節等[9]。本例病人雖合并有痛風，但多年未發作，血尿酸檢查正常，結合左足無痛性破壞的特點，主要診斷為Charcot足。

CN治療重點在于早發現，早診斷，積極治療原發病；其次是對病變關節的保守治療，包括固定、限制負重減緩關節破壞進程等，當關節破壞進展到晚期可采取手術治療[10]。SEL無癥狀或癥狀較輕可根據病因采取保守治療，如減重、減量或停用激素等。當有脊髓或神經壓迫癥狀時，可采取手術治療。