川崎病致繼發(fā)性心肌梗死1例

劉 強(qiáng)，張小云，冉 丹，李 輝

1 病例資料

病人，女，20歲，主因“突發(fā)胸痛1 h，暈厥1次”于2020年5月29日來診。病人1 h前在家休息時突發(fā)胸痛，伴心前區(qū)壓榨感、瀕死感及大汗淋漓，并暈厥1次，數(shù)秒后蘇醒，醒后仍感胸悶及心前區(qū)隱痛不適。既往無高血壓、糖尿病、心臟病病史，否認(rèn)吸煙史。追問病史，病人于4歲時曾因“高熱、皮疹”在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院使用退熱、抗病毒等藥物(具體名稱和劑量不詳)。入院查體：血壓80/56 mmHg(1 mmHg=0.133 kPa)，急性病容，意識清楚，雙肺呼吸音清，未聞及干濕啰音。心界無擴(kuò)大，心率98次/min，律齊，未聞及病理性雜音，腹軟，無壓痛，雙下肢無水腫。輔助檢查：心電圖示竇性心律，Ⅱ、Ⅲ、aVF導(dǎo)聯(lián)ST段抬高，Ⅰ、aVL、V1～V5導(dǎo)聯(lián)ST段壓低，T波倒置；血常規(guī)、凝血功能、D-二聚體、腎功能、電解質(zhì)、N末端腦鈉肽前體(NT-proBNP)、免疫全套、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)正常，但血清肌鈣蛋白T(cTnT，3 643 ng/L)及肌酸激酶同工酶(CK-MB，132.50 U/L)明顯增高。入院診斷：冠心病、急性下壁心肌梗死，立即予阿司匹林腸溶片300 mg、替格瑞洛180 mg嚼服，抗血小板聚集，肝素鈉注射液3 000 U靜脈注射抗凝，急診冠狀動脈造影及主動脈根部造影檢查示：左冠狀動脈竇巨大動脈瘤形成(直徑14 mm)并與左主干相延續(xù)，前降支及回旋支未見明顯狹窄，右冠狀動脈竇巨大動脈瘤形成伴右冠狀動脈完全閉塞，主動脈根部造影未見明顯異常，詳見圖1。后進(jìn)一步行冠狀動脈CT血管成像(CTA)示左冠狀動脈主干、前降支近段、回旋支近段及右冠狀動脈近段動脈瘤，局部鈣化，右冠狀動脈近段動脈瘤內(nèi)血栓形成，局部管腔變窄，心包少量積液，右側(cè)胸腔少量積液。心臟彩超示左、右冠狀動脈起源正常，左冠狀動脈起始處瘤樣擴(kuò)張約8 mm，累及長度約13 mm，前降支及回旋支顯示不清；右冠狀動脈起始處瘤樣擴(kuò)張約7 mm，累及長度約10 mm。右室增大，余房室大小正常。室間隔及左室后壁厚度正常，左室下壁中下段及右室游離壁搏幅減低。心包腔微量積液。左室收縮功能測值正常。右室收縮功能測值減低。主動脈CTA示左冠狀動脈起始部見直徑約1.4 cm結(jié)節(jié)狀突起，多系動脈瘤，請結(jié)合臨床及數(shù)字減影血管造影(DSA)檢查。左腎副腎動脈，左右冠狀動脈走行區(qū)局部見高密度影，鈣化？造影劑殘留？右側(cè)髂外動脈內(nèi)見管影，膽囊及泌尿系內(nèi)高密度影，造影劑排泄？雙側(cè)少量胸腔積液。心外科會診后考慮：繼發(fā)性急性心肌梗死，川崎病后遺癥相關(guān)冠狀動脈瘤，因主動脈CTA可見右冠狀動脈遠(yuǎn)段顯影，考慮右冠狀動脈閉塞后血管再通，暫無急診血運(yùn)重建指證。給予硫酸氫氯吡格雷片75 mg，每日1次，利伐沙班片15 mg，每日1次，抗血小板、抗凝；瑞舒伐他汀鈣片10 mg，每晚1次，抗炎，穩(wěn)定斑塊。

圖1 急診冠狀動脈造影及主動脈根部造影[A：左冠狀動脈竇巨大動脈瘤形成(直徑14 mm)并與左主干相延續(xù)，前降支及回旋支未見明顯狹窄；B：右冠狀動脈竇巨大動脈瘤形成伴右冠狀動脈完全閉塞；C：右冠狀動脈竇巨大動脈瘤形成伴右冠狀動脈完全閉塞]

2 討 論

根據(jù)病人血清cTnT及CK-MB增高和心電圖、心臟超聲、冠狀動脈造影及冠狀動脈CTA結(jié)果，此病人急性下壁心肌梗死診斷明確。但病人為青年女性，無高血壓、糖尿病、吸煙史等冠心病危險(xiǎn)因素，且冠狀動脈造影除冠狀動脈竇瘤形成和右冠狀動脈瘤體以遠(yuǎn)完全閉塞外，其他血管壁光滑無粥樣硬化性改變，同時結(jié)合心外科會診意見診斷為繼發(fā)性急性心肌梗死，川崎病后遺癥相關(guān)冠狀動脈瘤明確。本病例若不行冠狀動脈造影或冠狀動脈CTA檢查，極易誤診為其他疾病，如心肌炎、原發(fā)性心肌梗死、主動脈夾層等。因此，對青年及中青年胸痛人群，急診科、心內(nèi)科、心外科醫(yī)生等詢問病史時應(yīng)警惕該病所致冠狀動脈病變可能，應(yīng)詳細(xì)詢問有無川崎病或可疑川崎病病史。若中青年人群行冠狀動脈造影或冠狀動脈CTA檢查提示冠狀動脈管腔擴(kuò)張、血流速度減慢、部分?jǐn)U張的管腔內(nèi)見血栓形成，更應(yīng)警惕川崎病的可能，冠狀動脈造影是診斷冠狀動脈病變的“金標(biāo)準(zhǔn)”，且造影還可以顯示瘤體大小、位置、數(shù)量等。

臨床上川崎病相關(guān)冠狀動脈瘤樣擴(kuò)張所致的繼發(fā)性急性心肌梗死非常罕見[1]，僅見于個案報(bào)道，其與自發(fā)性心肌梗死的發(fā)病機(jī)制不同，不存在冠狀動脈內(nèi)斑塊破裂引起血小板聚集、血栓形成的病理生理過程。本例病人右冠狀動脈竇巨大動脈瘤形成伴右冠狀動脈完全閉塞，考慮巨大冠狀動脈竇瘤內(nèi)血流緩慢及湍流使其易于形成血栓，血栓脫落進(jìn)而使右冠狀動脈栓塞，從而引起繼發(fā)性心肌梗死。

目前對于此類型罪犯血管的處理策略尚存爭議，主要的方法有：導(dǎo)管內(nèi)溶栓術(shù)、經(jīng)皮冠狀動脈腔內(nèi)單純球囊擴(kuò)張術(shù)、經(jīng)皮帶膜支架植入術(shù)或瘤體內(nèi)彈簧圈栓塞治療術(shù)及冠狀動脈旁路移植術(shù)等[2-3]。該病人主動脈CTA可見右冠狀動脈遠(yuǎn)段顯影，考慮右冠狀動脈閉塞后血管再通，暫無急診血運(yùn)重建指證。擬擇期采取冠狀動脈旁路移植術(shù)策略主要基于以下原因：①本例病人右冠狀動脈竇巨大動脈瘤形成伴右冠狀動脈完全閉塞，瘤壁薄時(特別是巨大動脈瘤)放置指引導(dǎo)管損傷冠狀動脈竇壁風(fēng)險(xiǎn)大；瘤體巨大且瘤體出口方向不明，指引導(dǎo)絲通過瘤體到達(dá)瘤體出口困難，需反復(fù)嘗試導(dǎo)致血管穿孔風(fēng)險(xiǎn)驟增。②病人右冠狀動脈竇巨大動脈瘤形成伴右冠狀動脈完全閉塞，血栓負(fù)荷重，極易發(fā)生無復(fù)流和心血管不良事件。③雖此次罪犯血管為右冠狀動脈，但病人同時合并左冠狀動脈竇巨大動脈瘤形成(直徑14 mm)并與左主干相延續(xù)，其遠(yuǎn)期閉塞可能性大、猝死風(fēng)險(xiǎn)高，不宜長期曠置觀察。在左右冠狀動脈開口處都存在巨大動脈瘤情況下，只有旁路移植術(shù)才能完全血運(yùn)重建，必要時可結(jié)扎冠狀動脈竇瘤樣擴(kuò)張血管的遠(yuǎn)端以防止冠狀動脈竇瘤破裂、遠(yuǎn)端栓塞并發(fā)癥。

相關(guān)研究發(fā)現(xiàn)，川崎病所致冠狀動脈損害，除冠狀動脈瘤樣擴(kuò)張后血流緩慢、內(nèi)皮功能不全和易形成血栓等病理生理特點(diǎn)外，系統(tǒng)性或局限性的炎癥反應(yīng)也參與其中，導(dǎo)致冠狀動脈瘤樣擴(kuò)張部位炎癥因子進(jìn)一步增加[3-4]。因此，抗血小板和抗凝治療是其基礎(chǔ)，同時還需給予他汀類藥物抗炎，穩(wěn)定斑塊治療也是必需的。但是，此類病人罪犯血管的處理策略由于相關(guān)病例少，尚無統(tǒng)一意見及建議，需根據(jù)病人病情及冠狀動脈影像學(xué)特點(diǎn)個體化制定。