抗磷脂抗體綜合征一例

南新帥 柳雨晨 陳放

病例1

患者男性43歲。因右眼突然視力下降1小時于2019-12-9就診于眼科急診。

既往間歇性心前區疼痛數次，3天前發作一次。

專科檢查：視力：右眼0.02，左眼1.0.右眼結膜無充血，角膜透明，前房清，虹膜紋理清，瞳孔圓，直徑5mm，RAPD（+），晶狀體無明顯混濁，視盤充血水腫，視盤旁火焰狀充血，靜脈高度迂曲擴張，局部血管閉塞，黃斑區水腫。左眼結膜無充血，角膜透明，前房清，晶狀體無明顯混濁，視盤色正界清，視網膜平伏。眼壓：右眼12mmHg，左眼10mmHg。

予舌下含服硝酸甘油，派立明降眼壓，口服銀杏葉片等處理后收入院并完善

輔助檢查：

FFA：右眼視網膜動靜脈充盈時間異常遲緩，后極部及視盤周圍散在斑塊狀低熒光遮擋（出血），后極部及中周部毛細血管擴張滲漏，視盤部小血管擴張，熒光逐漸滲漏增強;黃斑部熒光滲漏，晚期眼底熒光彌散。左眼底未見明顯異常。

OCTA：右眼視盤4.5*4.5mm區域視網膜脈細血管血流信號減少，血管密度降低明顯;6*6mm區域淺層及深層毛細血管血管密度降低明顯，脈絡膜深層毛細血管密度減少;

OCT：右眼黃斑部神經上皮層下少量積液，層間囊樣暗腔隙，神經上皮層內層組織反射皺褶，增強。

MRI頭顱：透明隔囊腫。

DR胸片：無異常。

頭頸CTA：左側大腦后動脈以左頸內動脈供血為主。CT骶髂關節：未見明顯異常。

多普勒超聲：雙側顳淺動脈未見明顯異常

血液指標：抗心磷脂抗ACA-IgM陽性：26.87U/ml（正常值<12）， ACA-IgG 6.03U/ml（正常值<12），β2-GPI 11.26RU/ml（正常值0-20）;抗SRP抗體陽性（+++）;凝血功能未見異常，血沉未見明顯異常。血常規、普通生化、血清4項、結核3項、類風濕因子、C反應蛋白、類風濕因子測定、自身抗體，抗瓜氨酸抗體，結果均未見明顯異常。

治療：入院后立即球后注射山莨菪堿注射、 舌下含服硝酸甘油、氧氣吸入、監測眼壓變化及予以丹參川穹嗪靜滴、阿司匹林抗血小板治療;2019-12-12 至 12-18 給予強的松 70mgqd（共 7 天），輔以護胃、調節電解質平衡等對癥治療。請風濕免疫科會診，考慮為抗磷脂抗體綜合征。轉入風濕免疫科進一步治療：行4次血漿置換，同時予甲潑尼龍 60mgQd、紛樂0.2gBid 控制基礎疾病。繼續肝素抗凝、抗乙肝病毒、護胃、調節骨代謝等對癥治療。2019-1-29復查：視力1.0/1.0;右眼視盤旁點狀出血，黃斑區水腫明顯好轉

最后診斷：診斷：抗心磷脂體綜合征;右眼視網膜中央動脈阻塞;右眼視網膜靜脈阻塞;右眼類遠達性視網膜病變;乙肝表面抗原攜帶者;

討論

臨床上遇到視網膜中央動脈阻塞合并視網膜中央靜脈阻塞的病人時應積極尋找病因，老年人常伴有心血管高危因素，如高血壓、高血脂、糖尿病、頸動脈粥樣硬化等。年輕患者若無心血管高危因素而發生此病，應進一步追查病因，包括感染性與非感染性血管炎、自身免疫性疾病（如系統性紅斑狼瘡）、血液高凝狀態（如抗磷脂抗體綜合征）以及少見的白血病、淋巴瘤或轉移癌浸潤視神經。

治療上主要是病因治療，由藥物引起者，考慮停藥。非感染性血管炎病例，激素與免疫抑制劑屬經典治療。高凝疾病須長期服用抗凝藥物如華法林（Warfarin）、阿司匹林（Aspire）等以防身體其他動、靜脈或另眼血管發生阻塞。視神經腫瘤浸潤一般適用放療或化療。這些治療都需聯合其他相關科室共同進行。至于血管阻塞的治療，有文獻報道[1]通過插管股動脈將纖溶酶注入眼動脈取得很好效果。也有個別自愈的病例或經高壓氧艙治療后，視力大幅提高，眼底恢復正常的[2]

1. Vallée JN， Paques M， Aymard A， Massin P， Santiago PY， Adeleine P， et al. Combined central retinal arterial and venous obstruction： emergency ophthalmic arterial fibrinolysis. Radiology. 2002;223（2）：351-9. Epub 2002/05/09. doi： 10.1148/radiol.2232010423. PubMed PMID： 11997537.

2. Lemos JA， Teixeira C， Carvalho R， Fernandes T. Combined Central Retinal Artery and Vein Occlusion Associated with Factor V Leiden Mutation and Treated with Hyperbaric Oxygen. Case reports in ophthalmology. 2015;6（3）：462-8. Epub 2016/03/10. doi： 10.1159/000442788. PubMed PMID： 26955350; PubMed Central PMCID： PMCPMC4777962.

作者簡介：南新帥 性別：男 生日：1989年04月 學歷：碩士

職稱：住院醫師 單位：江蘇省蘇北人民醫院 科室：眼科 研究方向：眼底病，青光眼 郵編：225000

柳雨晨 單位：愛爾新勢力眼科醫院 科室：眼科 郵編：225000

基金支持：國家自然基金項目（#81271016）