類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤1例

張宇璇，祝 賀，吳書瑩，趙麗蘋，許天敏

(吉林大學第二醫院 婦產科,吉林 長春130041)

類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤(UTROSCT)是一種罕見的子宮腫瘤，在臨床表現上缺乏特異性，主要依靠術后病理組織檢查明確診斷。UTROSCT最早由Clement PB等于1974年報道[1]，目前該疾病的報道極少[2]。吉林大學第二醫院婦產科收治1例UTROSCT患者，報道如下。

1 病例資料

患者，女性，75歲，已自然絕經28年，因“異常陰道流血15天”入院。患者于入院前15天在當地醫院行婦科彩超檢查，發現：宮腔分離寬約42.4 mm，其內見范圍約49.7 mm×24.7 mm中強回聲團；并行刮宮術；術后病理回報：蛻變組織內見異型細胞，可疑惡性。患者于我院門診彩超檢查發現：子宮大小5.6 cm×5.4 cm×5.3 cm，形態如常，子宮內膜見5.5 cm×3.9 cm不均高回聲，CDFI：內見點狀血流信號，RI=0.11，肌壁回聲不均勻，內膜基底層與肌層界限不清，雙附件未見明顯包塊，提示為子宮內膜病變。

患者入院后，婦科查體未及明顯異常。腫瘤標志物：CA125 92.2 U/ml，CA19-9 50.35 U/ml；盆腔增強核磁提示：子宮腔內見大小約42 mm×44 mm×51 mm的長T1、長T2信號影，邊界尚清晰，子宮結合帶顯示不清，DWI病灶呈明顯高信號，增強后病灶明顯不均勻強化(圖1)；病理切片診斷：(刮宮)送檢組織內有出血，炎細胞浸潤及少量內膜腺體，另見有梭形腺樣成分，結合免疫組化染色支持間葉源性腫瘤，不能除外類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤或子宮內膜間質腫瘤伴性索分化等。患者入院后的臨床診斷為子宮體肌瘤。

圖1 盆腔增強核磁圖像顯示子宮腫瘤(箭頭處)

患者于入院后10日行經腹全子宮切除術+雙側輸卵管卵巢切除術。術中完整切除全子宮及雙側附件。術中剖開子宮見表面宮腔內膜尚光滑，右后壁凸向宮腔內一球形、大小約5.0 cm×4.0 cm×4.0 cm、質軟、色黃白腫物，子宮肌壁可見灰白色結節數枚。術后病理報告：子宮組織見間葉來源性腫瘤，間質伴黏液變性、局部細胞增生活躍、局部腫瘤邊界不清、呈浸潤性生長；并見子宮平滑肌瘤、增生型宮內膜、慢性宮頸炎、(雙側輸卵管)慢性炎；免疫組化：ER(+)，PR(局灶+)，a-inhibin(-)，CD56(+)，EMA(-)，P53(部分+)，Vimoentin(部分+)，WT1(局灶+)，Ki67(陽性率10%)，CK(AE1/AE3)(-)，calretinin(局灶+)，SMA(部分+)，Desmin(+)，H-Caldesmon(+)，cyclinD1(部分+)，CD117(-)，CD10(+)，MelanA(-)；結合免疫組化染色及形態學特征考慮診斷為：類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤。根據術后病理檢查的結果，修正患者的臨床診斷為：類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤。術后3個月隨訪證實患者恢復良好，未見腫瘤復發及轉移。

2 討論

類似卵巢性索腫瘤是一種組織學起源不明的子宮間葉源性腫瘤，Clement PB最早將含有卵巢性索間質成分的子宮腫瘤分為I型和II型兩個亞型[1]。I型為伴性索分化的子宮內膜間質腫瘤(ESTSCLE)，其組織病理學特征與子宮內膜間質瘤相似，其性索樣成分為10%-40%，有轉移及復發的風險。II型為類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤(UTROSCT)，其性索樣成分>50%，臨床表現多為良性[1-2]。以上兩個亞型中，UTROSCT在臨床上較為罕見，目前國內外報道病例僅100余例。

UTROSCT的組織學起源尚不明確。有研究認為其起源于子宮的多能間葉細胞，可多向分化為性索、子宮內膜間質、平滑肌和上皮組織[3-4]。UTROSCT多呈單發，邊界清楚，無包膜，少數腫瘤可呈浸潤性生長；肉眼觀切面呈灰白或灰黃色，大部分為實性，偶有囊性變；腫瘤大小不等，直徑約在0.4-14.0 cm，平均4.9 cm[5]。UTROSCT在形態學表現多樣性，可呈條索狀、網狀、巢狀、小管樣甚至腎小球樣構型，其核異型性不明顯，核分裂罕見[6]。

UTROSCT多見于育齡期及絕經期前后婦女，發病中位年齡為49歲[7]。主要位于肌壁間或子宮內膜[2]，少數位于宮頸處[8]。臨床表現無特異性，多因下腹部包塊，絕經后出血，月經不規律就診。術前影像學易診斷為子宮內膜息肉，子宮肌瘤，子宮內膜癌[7]，極易誤診。UTROSCT的診斷主要是依據病理組織學檢查及免疫組化來證實，其中calretinin陽性率最高[7,9]。因此，對于宮腔占位的病變，常規行宮腔鏡檢查并行診斷性刮宮術送檢病理學檢查加行免疫組化有助于提高該疾病的術前診斷率，并且能與子宮內膜癌及子宮肌瘤等疾病進行鑒別，可為后續手術方案提供依據。

本例患者，腫瘤位于子宮肌壁間并凸向宮腔，直徑約為5.0 cm，切面灰白色，質軟，呈單發，邊界尚清，無包膜；大部分腫瘤與周圍肌層邊界清楚，局部腫瘤邊界不清、呈浸潤性生長；腫瘤細胞呈片狀、巢狀、小梁狀和條索狀排列，部分腫瘤細胞類似卵巢性索-間質腫瘤；腫瘤細胞核小，核仁不明顯，未查到核分裂像；胞漿少，呈透亮或嗜酸性；未見脈管侵犯及壞死。該患者術前經彩超、MR及刮宮術病理檢查，未能明確診斷。在行病灶切除術后，經術后病理檢查明確診斷為類似卵巢性索腫瘤的子宮腫瘤。

綜上，UTROSCT是一種罕見的具有低度惡性潛能的子宮腫瘤，多為良性表現，少數有轉移或復發。術前臨床癥狀，影像學檢查缺少特異性，無法明確臨床診斷。UTROSCT的最終臨床確診需依靠術后組織標本的病理學檢查或輔以分子學檢查以確定。