2例陰道斜隔綜合征的超聲診斷

張冬冬，孫小淳，楊家宇，張愛臣

(吉林大學中日聯誼醫院 婦產科，吉林 長春130033)

陰道斜隔綜合征(OVSS)是一種罕見的泌尿生殖系統發育畸形，表現為雙子宮、雙宮頸，一側陰道發育不全，陰道斜隔自宮頸管口起始止于陰道壁，常伴有同側腎及輸尿管缺如[1]。臨床表現為痛經、腹部包塊、陰道不規則流血等，因其癥狀不典型，故陰道斜隔綜合征常誤診[2]。超聲檢查具有便捷、無創、可重復檢查的優勢，為首選的影像學檢查。本文報道了吉林大學中日聯誼醫院婦科收治的2例青春期女性患者，其中超聲檢查在陰道斜隔綜合征的臨床診斷中起著重要作用。

1 臨床資料

病例1，患者女，13歲，以痛經1年，加重1個月為主訴入院，外院彩超提示附件包塊，考慮卵巢子宮內膜異位囊腫。行腹部彩超提示：盆腔內見兩個宮體回聲?？梢妰蓚€宮頸管回聲。左側宮腔內可探及大小約3.8 cm×3.2 cm×1.7 cm的無回聲，內有密集光點反射，左側宮頸管內可探及大小約6.9 cm×6.3 cm×4.4 cm的無回聲，內有密集光點反射。右側子宮正常大小。子宮左上方可探及大小約5.0 cm×2.6 cm×2.6 cm的無回聲，形態不規則。內有密集光點反射(典型的多普勒圖像如圖1)。泌尿系彩超提示左側腎及輸尿管缺如。婦科查體(肛診)： 盆腔內偏右側似可觸及一宮體，正常大小，其左側似可觸及另一宮體，質韌，活動性差，其下方觸及一包塊，大小約9 cm×8 cm×6 cm，下界距陰道口約2 cm，輕度壓痛。術中見右側宮頸，宮頸外口偏左側1 cm處見一細小凹陷，于凹陷處行3 cm切口，見大量暗紅色不凝血流出,超聲介導下見左側宮腔內包塊明顯縮小。術中診斷為：陰道斜隔綜合征Ⅰ型(無孔型)。

病例2，患者女，13歲，以排尿困難伴陰道大量流血3天為主訴入院，已留置導尿2天，陰道大量流血，色鮮紅，伴有凝血塊，腹痛癥狀較前減輕。行腹部彩超提示：左側子宮偏大。左側宮頸管及陰道內見大小5.6 cm×2.9 cm×1.8 cm的中等回聲。右側子宮正常大小。婦科查體(肛診)：盆腔內偏右側似可觸及一宮體，大小約6 cm×4 cm×3 cm，其左側可觸及大小約8 cm×6 cm×4 cm的腫物，活動性差，向陰道左側穹隆處膨出，輕度壓痛。泌尿系彩超提示左側腎及輸尿管缺如(典型多普勒圖像如圖2)。于術中見一側正常宮頸，其左側見一細小裂隙，探針自宮頸進入，超聲介導下可探及宮底，術中診斷為:陰道斜隔綜合征Ⅲ型、左側宮頸發育不良、左腎缺如。

圖1 病例1的腹部超聲圖像

2 討論

正常女性的泌尿、生殖系統起源于中胚層的泌尿生殖嵴，陰道斜隔綜合征的發病機制為胚胎發育第8周時中腎管發育不良，阻止同側副中腎管與對側吸收融合，行成了2套生殖道，一側陰道發育不全形成陰道斜隔。中腎管發育不良可導致輸尿管發育失敗，故OVSS常伴有陰道斜隔同側腎及輸尿管缺如[2]。根據解剖結構OVSS可分為三型：Ⅰ型無孔斜隔型，斜隔完全閉鎖與外界不相通。Ⅱ型有孔斜隔型，斜隔上有小孔，積血可經小孔與陰道相通，但通而不暢。Ⅲ型為宮頸瘺管斜隔，斜隔無孔，主側宮頸與隔后腔或宮頸間有瘺管相通[3]。多數患者癥狀出現于月經來潮后，經血積聚于隔后腔導致下腹痛、陰道流血、經血逆流引起盆腔子宮內膜異位癥就診。本文報道的病例2因積血導致尿潴留實屬罕見。

圖2 病例2的腹部超聲圖像

彩色多普勒超聲在陰道斜隔綜合征的診斷中起著關鍵作用。超聲特點為:正常側陰道回聲清晰，斜隔側回聲弱，差異明顯。斜隔側宮頸常呈球形，內含密集點狀回聲，隔后腔壁增厚，粗糙，回聲欠清。盆腔直接探及雙子宮、雙宮頸，若經血潴留，患側子宮及斜隔可明顯增大，與健側子宮大小相差懸殊。斜隔側多未探及腎臟圖像[4]。病例1中因經血潴留，左側宮頸管內包塊直徑約7 cm，內有密集光點反射，與右側正常大小子宮對比鮮明，同時行超聲檢查時應注意斜隔內包塊遮擋，健側子宮有漏診可能[5]。在臨床診斷中青春期少女盆腔包塊的最低點位于陰道后穹窿水平線以下時，都應再次謹慎行超聲檢查，尤其是冠狀切面觀察，警惕陰道斜隔綜合征的可能，避免漏診。

隨著產前診斷中超聲技術不斷的發展，產前超聲和新生兒超聲在OVSS的診斷中的作用越來顯著[6]。胎兒OVSS表現為中孕期篩查時顯示一側腎缺如，晚孕期超聲示膀胱、直腸間 “倒梨形”囊性包塊，包塊壁厚，囊內可見液性暗區。新生兒期，在母體激素的作用下，子宮內膜回聲清晰，生殖道畸形和陰道內積液易于被發現。新生兒 OVSS 超聲表現為盆腔內探及雙子宮、雙宮頸，一側陰道內無回聲，反射不均勻，可見點狀沉積[7]。在臨床工作中，若新生兒超聲檢查探及一側腎缺如合并盆腔包塊時，不除外診斷新生兒陰道斜隔綜合征的可能。

三維超聲成像技術也應用于陰道斜隔綜合征的診斷中，通過三維渲染模式重新構建子宮輪廓[8]，可重點清楚地觀察宮頸斜隔及宮頸管范圍，明確斜隔起止位置。新興的自由解剖切面成像技術可以從任意方向或角度對宮腔、斜隔進行觀察，不受三個正交平面的限制，與容積對比成像技術結合，通過任意彎曲弧度來顯示完整的宮腔和宮頸，能準確測量宮底凹陷深度、宮角間距、縱隔長度、陰道斜隔[9]，對生殖道畸形的診斷起著重要補充作用。

在臨床工作中，對癥狀為周期性下腹痛的青春期少女，應全部行超聲檢查，明確有無盆腔包塊。值得一提的是病例1中超聲表現與處女膜閉鎖、陰道閉鎖的超聲圖像十分相似，因此當超聲提示盆腔包塊位置低于陰道后穹窿水平時，應進一步行婦科內診檢查，以排除處女膜閉鎖及陰道閉鎖，避免誤診。