陰道斜隔綜合征超聲誤診原因分析

傅慶美，潘 勇，李 兵，鐘云琴

陰道斜隔綜合征為一種罕見的泌尿生殖道畸形，是指因苗勒管發育異常導致子宮發育異常、一側陰道隔膜發育缺陷梗阻并伴有同側腎臟發育不全的綜合征。于1922年首次報道，患者一般為青少年，通常在月經初潮后不久出現癥狀，多以痛經及陰道異常分泌物就診，癥狀的嚴重程度與是否為完全性梗阻有關[1]。因本病罕見，大部分超聲醫師對該病缺乏系統的認識，易誤診。本文收集2014—2021年在我院經手術病理檢查確診的陰道斜隔綜合征4例，超聲首診全部誤診，誤診率為100%。本文旨在通過對誤診病例的超聲及臨床資料進行分析，提高超聲醫師對該病的認識，提高超聲診斷率。

1 臨床資料

1.1一般資料 4例均為女性，年齡12～22歲；1例半年前在外院行脊柱側彎手術；1例在2歲時發現先天左腎缺如，病史10年，1個月前體檢發現盆腔包塊就診；其余2例無明確既往史。

1.2臨床表現 1例因陰道異常分泌物就診；2例因進行性痛經就診，進行性痛經分別出現在月經初潮后1年和半年；另1例因體檢發現盆腔包塊就診，無明顯臨床表現。查體：第1例陰道內可見少許白色分泌物，有臭味，陰道右前壁近宮頸口可見一大小2.0 cm×2.0 cm囊性凸起，無壓痛，可見一小孔，按壓后有膿血性分泌物流出，有臭味；第2例陰道口可見少量白色分泌物，陰道上段可觸及大小約10 cm的觸痛性包塊，邊界清楚；第3例陰道口見少量白色分泌物，左側附件區捫及大小約6 cm的觸痛包塊；第4例未內檢，腹部膨隆，下腹部臍下兩指處可捫及一包塊。

1.3超聲檢查 囑患者排空大小便，先行經直腸或陰道掃查，再行經腹部盆腔掃查，并加大掃查范圍。超聲圖像：第1例經陰道掃查可見雙宮頸管回聲，陰道壁可見一大小23 mm×11 mm的囊性包塊，邊界清，透聲可，包塊內無明顯血流信號；子宮形態不規則，呈蝶形，分左右兩個宮腔，共壁，未匯合；診斷為完全性縱隔子宮，陰道壁囊腫。第2例子宮分為左右兩個，左側附件區可見一大小98 mm×74 mm的囊性包塊，邊界清，形態規則，透聲差，可見密集細弱的光點，包塊內無明顯血流信號；診斷為雙子宮畸形，左側附件區囊性包塊：子宮內膜異位囊腫？第3例子宮分左右兩個，左側附件區可見一大小60 mm×56 mm的囊性包塊，邊界清，形態規則，透聲差，可見密集細弱的光點；診斷為雙子宮畸形；左側附件區囊性包塊：子宮內膜異位囊腫？第4例子宮形態不規則，呈蝶形，分左右兩個宮腔，共壁，未匯合；子宮左后方可見一大小92 mm×57 mm的囊性包塊，透聲差，可見密集細弱光點回聲及分隔光帶，包塊內無明顯血流信號；診斷為完全性縱隔子宮，盆腔內囊性包塊。見圖1。

圖1 陰道斜隔綜合征患者超聲圖像(女，12歲)

1.4誤診情況 第1例超聲誤診為陰道壁囊腫合并完全性縱隔子宮，誤診時間為2年。第2、3例均誤診為左側附件區子宮內膜異位囊腫合并雙子宮雙宮頸畸形，誤診時間均為3 d。第4例誤診為盆腔包塊合并完全性縱隔子宮，超聲首次誤診在外院，誤診時間1個月。4例均未詳細追問病史及行雙腎超聲檢查。第2例在入院后行CT檢查，考慮為盆腔巨大囊實性占位性病變：雙子宮雙陰道并部分宮血殘留？子宮內膜異位囊腫？囊腺瘤？余3例入院后均未行進一步的影像學檢查。第1、2、3例詳細追問臨床病史，結合查體及醫技檢查結果在術前考慮為陰道斜隔綜合征，第4例因無性生活史，入院后未行內檢，也未行進一步的影像學檢查，根據病史、一般體格檢查結合外院及本院超聲考慮為盆腔卵巢囊腫，擬行腹腔鏡盆腔包塊切除。

1.5確診及治療 4例均行手術治療，第1、2例均直接行陰道斜隔切開術+陰道成形術，第3例行宮腔鏡下陰道斜隔切除術+陰道成形術，切開后可見陳舊性暗紅色黏稠積血，經手術結合病理證實為陰道斜隔綜合征。第4例在術前考慮盆腔包塊，行腹腔鏡手術時發現腹腔內無包塊，宮頸以下膨大，行肛門指檢，發現距陰道3 cm可捫及6 cm左右包塊，改行宮腔鏡下陰道斜隔切除術，切開囊性包塊后可見大量黏稠咖啡色液體流出。

1.6預后 4例均手術順利，無手術并發癥，術后隨訪1年無陰道異常分泌物和(或)痛經等癥狀復發，超聲復查無陰道積液及宮腔積液等。

2 討論

2.1疾病概述 陰道斜隔綜合征是一種罕見的苗勒管發育異常疾病，發病率和發病機制仍不明確。有報道顯示，苗勒管發育異常發病率為0.8%～4.0%，而陰道斜隔綜合征占苗勒管發育異常的0.1%～3.5%[2]。在原發性不孕癥女性中，先天性苗勒管發育異常的患病率高達25%[3]。1980年有學者將陰道斜隔、雙子宮和同側腎臟發育異常命名為HWWS綜合征，并進一步將其分為三型[4-5]：Ⅰ型為無孔陰道斜隔：隔后子宮與對側子宮及外界沒有聯系，經血積聚在隔膜后腔；Ⅱ型為有孔陰道斜隔：經血可經小孔排出，與對側子宮則因縱隔完全隔開；Ⅲ型為合并瘺管的陰道斜隔：通過瘺管連接兩側宮頸。

2.2臨床特點 陰道斜隔綜合征患者在月經初潮前沒有臨床癥狀，月經初潮后通常表現為進行性痛經、陰道腫塊、陰道分泌物異味及月經間期出血[6]。部分患者臨床癥狀不典型，相關文獻報道，有患者因下腹疼痛及急性或反復尿潴留等就診[7-8]。臨床癥狀與病變的類型以及發現的時間有關，本文4例中，除第1例為Ⅱ型，經血可以經小孔排出，陰道包塊相對較小，在月經初潮后9年就診，另外3例均為Ⅰ型，在月經初潮后1年確診，因一側陰道內經血無法排出，雖然時間短，但是陰道包塊相對較大，其中2例有明顯的進行性痛經，但也有1例雖陰道包塊較大，但患者無明顯臨床癥狀，因月經不規則檢查時發現。

2.3鑒別診斷 ①子宮內膜異位癥：常表現為繼發性、進行性的痛經，超聲檢查常見附件區單發或多發的囊性包塊，透聲差，囊內可見密集細弱的點狀回聲。②陰道壁囊腫：患者常無明顯臨床癥狀，超聲可見陰道壁囊性包塊，邊緣光滑，內透聲良好；而陰道斜隔綜合征患者往往有進行性痛經，并合并子宮畸形。③盆腔炎性疾病：患者以下腹痛、陰道分泌物增多等為主要表現，部分患者可伴有發熱，超聲檢查可見盆腔積液，盆腔內有異常包塊時，往往邊界不清[9]。另外，陰道斜隔綜合征患者由于長期的陰道梗阻可能導致如子宮積膿、輸卵管積膿等并發癥，以及部分合并子宮內膜異位癥患者存在同側卵巢子宮內膜異位囊腫[10-11]。臨床需結合病史及子宮、泌尿系統情況與單純的宮腔積血、輸卵管積膿、子宮內膜異位囊腫加以鑒別。

2.4誤診原因分析及防范誤診措施 ①超聲醫師對該病認識不足。陰道斜隔綜合征屬于罕見病，很多超聲醫師對本病缺乏全面的認識，加之臨床癥狀不典型，在檢查時不會想到本病的可能性。②沒有詳細詢問病史。陰道斜隔綜合征患者都合并有阻塞側腎臟發育不良，本文4例中，1例在2歲時就發現一側腎臟缺如，如果發現患者存在泌尿系統畸形，就容易考慮到存在生殖道畸形的可能性；且大部分患者為青少年女性，月經初潮后不久出現癥狀，經陰道或肛門指檢時可捫及位置較低的包塊。③對超聲圖像不能仔細甄別，容易受固定思維影響。婦科超聲中囊性包塊以附件區多見，當陰道包塊較大時，向盆腔方向凸出，很難與盆腔包塊特別是附件區子宮內膜異位囊腫相鑒別，但是仔細觀察，可以發現該包塊位置相對較低，經直腸或陰道掃查時，包塊一般位于子宮后下方，當包塊特別大時，經陰道或經直腸掃查可能顯示子宮附件無法顯示，需聯合經腹超聲檢查；陰道斜隔綜合征患者陰道包塊內透聲差，可見密集細弱的光點回聲，與子宮內膜異位囊腫類似，但是陰道斜隔綜合征患者除了陰道包塊以外，都合并雙子宮畸形或完全性縱隔子宮，超聲檢查過程中，應將各種征象結合病史給出相應的診斷，避免相互獨立。另有文獻報道，對于存在異常宮腔或陰道積液的雙子宮畸形患者，必須提醒醫師注意陰道斜隔綜合征，存在一側腎臟缺失更支持其診斷[12-13]。④對患者其他部位未行進一步檢查。對于存在子宮、陰道畸形的患者，應行泌尿系統超聲檢查，如存在腎臟發育異常，結合異常包塊、子宮畸形應想到本病的可能性。⑤對可疑病例未建議行進一步檢查。對于存在疑問的病例，可建議患者行MRI等影像學檢查。MRI在檢測子宮輪廓、宮腔形狀和隔膜，以及子宮內膜異位癥、盆腔炎癥和粘連等方面具有優勢，對疾病的明確診斷具有重要作用[14]。本文誤診的4例中，3例經臨床結合病史、體格檢查及其他輔助檢查在術前確診，其中1例無性生活史，術前也未經肛門或陰道檢查，未發現包塊位置的異常，而行腹腔鏡手術時于盆腔內未發現包塊后結合肛門指檢改行宮腔鏡下斜隔切除手術。GUNDUZ等[15]報道，在因急腹癥就診的青春期女性患者中，鑒別診斷時應考慮陰道斜隔綜合征，對確診患者應考慮效果更好的微創治療，避免行腹腔鏡手術和剖腹探查等創傷較大的治療。因此，正確的診斷至關重要。

2.5治療 陰道斜隔綜合征的早期診斷意義重大，能夠通過手術矯正陰道斜隔，快速緩解患者癥狀并預防相關的并發癥，如子宮內膜異位癥、盆腔粘連、感染性積液等，還能保護患者生育能力，并降低潛在生殖道感染的風險[16-17]。手術是治療本病唯一有效的方法，包括傳統的陰道斜隔切除術和宮腔鏡下陰道斜隔切除術，前者是最常見的手術方式(86.5%)[18]，宮腔鏡手術不僅創傷小、患者恢復快，還可以保留處女膜的完整性[19]。除此之外，陰道鏡下陰道斜隔切除術也是治療陰道斜隔綜合征的一種安全、微創、有效的方法，該技術適用于陰道壁未發育的青少年患者，并可減輕患者的術后疼痛[20]。

綜上所述，陰道斜隔綜合征臨床罕見，其臨床表現缺乏特異性，避免誤診首先需提高對本病的認識，當青少年以陰道包塊合并子宮畸形就診時，需想到本病的可能并加以鑒別，同時行泌尿系統超聲檢查，必要時建議進一步檢查，確診有賴于手術病理。