聯(lián)合Amplatzer血管封堵器與彈簧圈介入栓塞治療多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺的療效評(píng)估

姚克林 陳仁彪 王亮 高紹 劉陳漢 趙添

肺動(dòng)靜脈瘺（pulmonarv arteriovenous fistula，PAVF）是一種罕見(jiàn)的先天性肺血管畸形，表現(xiàn)為肺動(dòng)脈與肺靜脈之間發(fā)生異常交通，由CHURTON在1897年首次發(fā)現(xiàn)，稱(chēng)之為多發(fā)性肺動(dòng)脈瘤，其中60%～90%的PAVF為遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張癥［1-2］。PAVF的臨床診斷依靠勞累后呼吸困難、紫紺、血氧分壓下降、杵狀指和紅細(xì)胞增多等典型癥狀體征以及實(shí)驗(yàn)室檢查，主要還是依賴(lài)于影像學(xué)檢查，其中CT肺動(dòng)脈造影（CT pulmonary angiography，CTPA）和數(shù)字減影血管造影技術(shù)（digital subtraction angiography，DSA）的診斷價(jià)值較高［2-3］。既往PAVF的治療以傳統(tǒng)外科手術(shù)為主，但由于損傷大且并發(fā)癥多，已經(jīng)逐漸將被微創(chuàng)、可重復(fù)、近期療效確切的介入栓塞治療所取代。筆者回顧性分析4例采用Amplatzer血管封堵器（Amplatzet vascular plug，AVP）聯(lián)合彈簧圈栓塞治療多發(fā)性PAVF的療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 回顧性分析2018年9月至2019年9月在浙江大學(xué)附屬邵逸夫醫(yī)院聯(lián)合AVP與彈簧圈介入栓塞治療多發(fā)性PAVF的患者4例。其中，1例分2次手術(shù)完成；男1例，女3例；年齡28～61歲，中位年齡為43歲；主要癥狀為胸悶、呼吸困難，4例均有紫紺、血氧分壓下降表現(xiàn)，3例紅細(xì)胞增多、血紅蛋白增高，2例杵狀指改變，1例年輕男性患者有近期腦梗死病史，1例女性患者有急性乳腺炎病史。

1.2 圖像分析 所有患者術(shù)前均完善CTPA，使用64排CT掃描儀（GE LightSpeed VCT，or Siemens CT SOMATOM Definition）。初步評(píng)估主要供血血管大小、數(shù)目以及流入、流出道。所有獲取的影像圖像評(píng)估分析由兩位介入科副主任醫(yī)師完成。

1.3 治療方法 術(shù)前均排除手術(shù)禁忌證，所有患者均簽署知情同意書(shū)。依據(jù)術(shù)前CTPA選擇性行肺動(dòng)脈主干及相關(guān)肺葉、肺段造影，在Philips Allura xper FD20 DSA或者GE Innova 4100-IQ血管造影系統(tǒng)下操作，當(dāng)發(fā)現(xiàn)異常支氣管動(dòng)脈或非支氣管性體動(dòng)脈參與供血時(shí)，盡量使用微導(dǎo)管超選栓塞（2.9-Fr，Microcatheter；Merit Maestro，USA；或2.7-Fr Progreat；Terumo，Japan）。術(shù)中給予吸氧、心電圖及血氧飽和度監(jiān)護(hù)。核對(duì)患者信息無(wú)誤后給予2%利多卡因局麻，麻醉完成后采用改良Seldinger法，使用18 G穿刺針經(jīng)右側(cè)股靜脈穿刺，置入6 F長(zhǎng)導(dǎo)管鞘（70 cm），用5 F Pig導(dǎo)管行肺動(dòng)脈造影，常規(guī)肺動(dòng)脈造影設(shè)置高壓注射器流速20 mL/s，流量30 mL，每秒6幀曝光，亞段肺動(dòng)脈造影依據(jù)畸形血管位置情況而適當(dāng)調(diào)整參數(shù)，了解兩肺多發(fā)性PAVF位置、數(shù)目及病灶大小、供血?jiǎng)用}管徑。根據(jù)病變所在的部位分別使用單彎導(dǎo)管、SIM導(dǎo)管進(jìn)行左肺動(dòng)脈或右肺動(dòng)脈造影，發(fā)現(xiàn)病變后置微導(dǎo)管分別超選擇于病變血管近端再次造影，觀(guān)察病變血管的部位和所屬供血?jiǎng)用}，之后行局部放大造影或旋轉(zhuǎn)一定角度造影，詳細(xì)判斷瘺口的大小、數(shù)量、供血?jiǎng)用}的管徑。

1.4 評(píng)估指標(biāo) （1）臨床成功：定義為紫紺、血氧飽和度的改善。（2）技術(shù)成功：定義為對(duì)所有探測(cè)到的異常肺血管畸形，并進(jìn)行插管和隨后的栓塞。（3）臨床失敗：介入后復(fù)發(fā)或臨床癥狀繼續(xù)存在。（4）技術(shù)失敗：造影發(fā)現(xiàn)異常血管未能成功超選并栓塞。對(duì)于血管畸形數(shù)目較多，或累及雙肺時(shí)，為了降低對(duì)肺功能影響，則可以考慮行分次介入手術(shù)。（5）并發(fā)癥評(píng)估：術(shù)后并發(fā)癥通過(guò)病歷系統(tǒng)獲取，延遲并發(fā)癥通過(guò)門(mén)急診隨訪(fǎng)，包括有無(wú)缺血所致的肺梗死等并發(fā)癥。

2 結(jié)果

2.1 造影及栓塞表現(xiàn) 4例患者，肺動(dòng)脈DSA造影共發(fā)現(xiàn)21個(gè)PAVF病灶，其中位于左側(cè)9個(gè)，右側(cè)12個(gè)。所有患者通過(guò)選擇性肺動(dòng)脈DSA造影觀(guān)察病變的部位、數(shù)目、供血?jiǎng)用}和引流靜脈。超選擇至責(zé)任血管；栓塞后造影確認(rèn)PAVF病灶不再顯示，并確認(rèn)放置的AVP定位精準(zhǔn)，展開(kāi)良好，無(wú)脫落移位；放置的彈簧圈無(wú)脫落、游走，無(wú)異位栓塞發(fā)生。其中1例患者術(shù)后造影兩肺尖部仍可見(jiàn)2個(gè)微小PAVF灶，但供血血管小于2 mm，未予處理，圖1A。

2.2 治療效果 臨床成功率、技術(shù)成功率均100%，4例多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺均獲得成功栓塞（圖1-4），其中1例分兩次介入手術(shù)完成，對(duì)供血?jiǎng)用}最大徑≥5 mm的選用AVP栓塞，對(duì)供血?jiǎng)用}最大徑<5 mm的采用彈簧圈栓塞，總計(jì)放置AVP 8個(gè)，彈簧圈25枚。4例患者手術(shù)未見(jiàn)嚴(yán)重并發(fā)癥，紫紺和低氧血癥的臨床癥狀均明顯改善，見(jiàn)表1。術(shù)后復(fù)查無(wú)再發(fā)。

圖1 A-B. 兩肺多發(fā)PAVF栓塞前后造影；B.左肺下葉AVM病灶供血?jiǎng)用}（箭頭標(biāo)記處）串聯(lián)放置多個(gè)AVP栓塞；C-D.右肺下葉PAVF病灶供血?jiǎng)用}（箭頭標(biāo)記處）放置AVP栓塞，兩肺尖仍見(jiàn)小PAVF病灶（箭頭標(biāo)記處）

表1 Amplatzer vascular plug 聯(lián)合彈簧圈栓塞多發(fā)性肺動(dòng)靜脈瘺的治療結(jié)果

2.3 并發(fā)癥情況 4例患者PAVF栓塞治療后均無(wú)明顯并發(fā)癥發(fā)生。放置的AVP定位精準(zhǔn)，展開(kāi)形態(tài)良好，無(wú)脫落移位，無(wú)卡壓鄰近血管引起異常癥狀。放置的彈簧圈無(wú)脫落、游走，無(wú)異位栓塞發(fā)生。

圖2 A-B.兩肺多發(fā)PAVF栓塞前后造影；C. 先放置一枚彈簧圈填塞；D. （箭頭標(biāo)記處）放置AVP，栓塞后遠(yuǎn)端血管未顯示

圖3 A-B. 右肺較大PAVF病灶栓塞前后造影；C-D. 先行瘤體內(nèi)填充彈簧圈，然后供血?jiǎng)用}主干AVP完全栓塞（箭頭標(biāo)記處）

圖4 A-B. 左肺較大PAVF病灶栓塞前后造影；C-D. 先行供血?jiǎng)用}主干AVP完全栓塞（箭頭標(biāo)記處），然后補(bǔ)充彈簧圈填塞

3 討論

PAVF是指肺動(dòng)脈與肺靜脈異常交通引起的血流短路，分為先天性和獲得性?xún)煞N。獲得性PAVF可由炎癥和外傷引起，先天性肺動(dòng)靜脈短路可能由肺毛細(xì)血管壁發(fā)育障礙異常擴(kuò)張或缺如所致。該病的臨床癥狀取決于血流右往左分流量的大小，分流量小一般無(wú)癥狀，分流量大則可出現(xiàn)紫紺、杵狀指、呼吸困難、心悸等癥狀。也有文獻(xiàn)報(bào)道由于PAVF血液粘稠度高而導(dǎo)致腦梗死和腦膿腫的案例［3-4］。本組有1例年輕男性患者發(fā)生新近腦梗死，推測(cè)可能與PAVF相關(guān)。

PAVF的治療傳統(tǒng)上可采用手術(shù)切除肺葉或肺段，但手術(shù)創(chuàng)傷大、恢復(fù)慢，一定程度上降低了患者的呼吸儲(chǔ)備功能，如遇雙側(cè)多發(fā)且伴有肺動(dòng)脈高壓的PAVF則手術(shù)受到嚴(yán)重限制。隨著介入治療技術(shù)的發(fā)展，栓塞治療已成為PAVF的首選治療方法，并且可以多次分期治療，療效可靠，創(chuàng)傷小，風(fēng)險(xiǎn)低，手術(shù)成功率高達(dá)80%～100%［5］。目前，常用的栓塞材料有金屬?gòu)椈扇Α⒖擅撌角蚰摇mplatzer血管封堵器、國(guó)產(chǎn)雙傘型封堵器等。1977年，PORSTMANN［6］首次報(bào)道使用彈簧圈進(jìn)行肺動(dòng)靜脈瘺的栓塞治療。彈簧圈作為肺動(dòng)靜脈瘺的常用栓塞材料，具有栓塞技術(shù)成熟、價(jià)格便宜等優(yōu)點(diǎn)，對(duì)于供血?jiǎng)用}直徑介于3～5 mm者尤為合適，術(shù)后完全栓塞率可達(dá)93%［7］。但若供血?jiǎng)用}直徑大于5 mm，往往需多枚彈簧圈才能封堵徹底，而且彈簧圈移位、脫落、異位栓塞等并發(fā)癥與殘余分流的發(fā)生可能性會(huì)明顯增加。Amplatzer血管封堵器最初設(shè)計(jì)是用于先天性心臟病的封堵治療，鑒于其自膨脹及可回收的性能，術(shù)中還可相應(yīng)調(diào)整封堵器的位置并可更換封堵器，具有定位可靠、栓塞技術(shù)簡(jiǎn)單等優(yōu)點(diǎn)，現(xiàn)已應(yīng)用于供血?jiǎng)用}粗大的PAVF封堵治療［8］。但AVP的缺點(diǎn)是裸的鎳鈦金屬絲網(wǎng)籃裝置釋放后不能立即形成血栓，通常需要8～35 min才能達(dá)到徹底封堵，在此過(guò)程中可能有一些小的纖維素栓子脫落造成體循環(huán)栓塞的并發(fā)癥，尤其是對(duì)肺或腦循環(huán)系統(tǒng)［2］。國(guó)內(nèi)報(bào)道不同的栓塞材料治療PAVF均有滿(mǎn)意療效［6-9］，也有文獻(xiàn)報(bào)道對(duì)復(fù)雜型病例采用封堵器聯(lián)合彈簧圈行栓塞治療取得了較好效果［10］。

筆者使用AVP聯(lián)合彈簧圈血管內(nèi)栓塞治療多發(fā)性PAVF的初步體會(huì)：首先，通過(guò)超選擇性肺動(dòng)脈造影評(píng)估供血?jiǎng)用}直徑，以便選擇合適的栓塞材料。對(duì)于供血?jiǎng)用}直徑<5 mm的PAVF可試用彈簧圈封堵，但是放置的第1枚彈簧圈直徑最好要大于供血?jiǎng)用}直徑的50%～60%，不僅有利于固定及血栓形成，還能有效降低異位體循環(huán)栓塞的發(fā)生率。對(duì)于供血?jiǎng)用}直徑≥5 mm的PAVF，則可首選AVP進(jìn)行封堵，不僅能夠一次栓塞成功，還減少了手術(shù)曝光時(shí)間。同時(shí)，在目前實(shí)施疾病診斷相關(guān)分類(lèi)（diagnosis related groups，DRGs）支付背景下，這種選擇較釋放多個(gè)彈簧圈栓塞治療更經(jīng)濟(jì)高效。而復(fù)雜多發(fā)的PAVF，建議聯(lián)合使用AVP和彈簧圈栓塞治療。一般認(rèn)為栓塞成功的標(biāo)準(zhǔn)是：（1）術(shù)后動(dòng)脈血?dú)夥€(wěn)定改善；觀(guān)察1年以上瘤體消失。PAVF術(shù)后隨訪(fǎng)應(yīng)包括詢(xún)問(wèn)癥狀、體格檢查、指尖無(wú)創(chuàng)氧飽和度測(cè)定、超聲心動(dòng)圖檢查、胸部CT增強(qiáng)檢查、栓塞后4～6周及1年時(shí)復(fù)查動(dòng)脈血?dú)猓?～5年評(píng)估小動(dòng)靜脈瘺的增長(zhǎng)情況。

綜上所述，經(jīng)導(dǎo)管封堵PAVF是一種創(chuàng)傷性小、安全性高和近期療效確切的介入治療方法。PAVF治療的目的是減少右向左分流，改善缺氧癥狀，預(yù)防嚴(yán)重并發(fā)癥，故應(yīng)該堅(jiān)持適度原則，僅對(duì)供血?jiǎng)用}直徑超過(guò)2 mm的PAVF進(jìn)行栓塞治療，對(duì)于供血?jiǎng)用}直徑<5 mm的PAVF可試用彈簧圈封堵，對(duì)于供血?jiǎng)用}直徑≥5 mm的PAVF則可首選AVP進(jìn)行封堵，復(fù)雜多發(fā)的PAVF建議聯(lián)合使用AVP和彈簧圈進(jìn)行栓塞治療。