妊娠合并卵巢單純型無(wú)性細(xì)胞瘤1例

陳文俊 王霞 郭慶祿

廣東省婦幼保健院放射科，廣州 510010

妊娠合并卵巢惡性腫瘤較罕見，臨床工作中容易誤診［1］。本文回顧分析廣東省婦幼保健院收治的1例妊娠合并卵巢單純型無(wú)性細(xì)胞瘤的臨床、磁共振成像（MRI）及病理資料，以提高對(duì)該病的認(rèn)識(shí)。

病例資料

患者女，27歲，2019年9月28日因“停經(jīng)27+5周，發(fā)現(xiàn)胎兒異常要求引產(chǎn)”入院。入院前羊水穿刺檢查提示：G帶核型，mos47，XN，+21（4）/46，XN（31），純合的21號(hào)染色體，表現(xiàn)為Down綜合征。入院后產(chǎn)前Ⅲ級(jí)超聲提示孕婦子宮后方見一巨大實(shí)性為主混合性包塊，大小約21.4 cm×11.4 cm×16.3 cm，邊界尚清，內(nèi)部呈多結(jié)節(jié)征，并可見多個(gè)無(wú)回聲區(qū)，最大約9.3 cm×6.4 cm。彩色多普勒血流顯像：包塊內(nèi)部及邊緣可探及較豐富的血流信號(hào)，阻力指數(shù)：0.25～0.31。右側(cè)卵巢顯示不清，綜上考慮卵巢腫瘤可能性大。血清腫瘤標(biāo)志物：甲胎蛋白（AFP）為135.19μg/L，糖類抗原（CA）125為100.8 U/ml，鱗狀上皮細(xì)胞癌抗原（SCC）為1.9μg/L。

MRI檢查：宮內(nèi)單胎妊娠。子宮右后方可見一巨大實(shí)性占位，大小約19.8 cm（上下徑）×21.0 cm（左右徑）×15.1 cm（前后徑），邊界尚清，病灶以實(shí)性成分為主，其內(nèi)可見大小不等類圓形、不規(guī)則形囊性信號(hào)影，實(shí)性成分T1WI呈等信號(hào)（圖1），T2WI呈稍高信號(hào)，內(nèi)見多發(fā)低信號(hào)分隔（圖2），彌散加權(quán)成像（diffusion weighted imaging，DWI）實(shí)性成分呈高信號(hào)（圖3），增強(qiáng)掃描實(shí)性成分呈輕度漸進(jìn)性不均勻強(qiáng)化，T2WI低信號(hào)分隔亦見強(qiáng)化（圖4）。

圖1 子宮右后方見一巨大實(shí)性腫塊，T1WI以等信號(hào)為主，內(nèi)見多發(fā)類圓形、片狀低信號(hào)影 圖2 T2WI病灶實(shí)性成分呈稍高信號(hào)，T1WI類圓形/片狀低信號(hào)影呈高信號(hào)，病灶局部可見條索狀低信號(hào)分隔影，為纖維血管間隙（黑箭頭所指） 圖3 彌散加權(quán)成像(DWI)實(shí)性成分呈明顯高信號(hào) 圖4 增強(qiáng)掃描實(shí)性成分輕度強(qiáng)化，T2WI所示低信號(hào)分隔亦見強(qiáng)化（黑箭頭所指）

手術(shù)及病理：行剖宮產(chǎn)娩出一死胎后探查盆腔，腫物來(lái)源于右側(cè)卵巢，表面光滑，滿布增粗怒張血管。大體病理：送檢腫物大小約27.0 cm×23.0 cm×12.0 cm，切面囊實(shí)性，內(nèi)含血性液體，色灰黃灰紅，質(zhì)軟。鏡下見瘤細(xì)胞較大，均勻一致，圓形或多邊形，胞質(zhì)豐富且透亮；核大而圓，居中，核膜清楚，核仁明顯，核分裂易見；瘤細(xì)胞呈巢狀、彌漫分部，巢團(tuán)被纖維間質(zhì)分割；伴淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)。免疫組化：人胎盤堿性磷酸酯酶（+），鋅指紋結(jié)構(gòu)轉(zhuǎn)錄因子SALL-4（+），POU轉(zhuǎn)錄因子OCT3/4（+），淋巴管標(biāo)志物D2-40（+），細(xì)胞因子受體CD117（弱+），細(xì)胞核抗原抗體Ki-67（99%+）。結(jié)合免疫組化結(jié)果，符合（單純型）無(wú)性細(xì)胞瘤。

出院診斷：妊娠合并右側(cè)卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤ⅠA期。術(shù)后行3個(gè)療程BEP（博來(lái)霉素+依托泊苷+順鉑）方案化療，隨訪2年，行腹部CT掃描，未見腫瘤轉(zhuǎn)移及復(fù)發(fā)。

討 論

妊娠合并卵巢腫瘤較少見，大部分為生理性卵巢囊腫和良性腫瘤，合并卵巢惡性腫瘤者罕見，文獻(xiàn)報(bào)道發(fā)生率僅為0.05‰［1］，以上皮性腫瘤（交界性腫瘤及上皮性癌）為主，其次為生殖細(xì)胞腫瘤（大部分為無(wú)性細(xì)胞瘤，其他為內(nèi)胚竇瘤、未成熟性畸胎瘤和混合型生殖細(xì)胞腫瘤等），性索間質(zhì)腫瘤及轉(zhuǎn)移瘤少有文獻(xiàn)報(bào)道［2］。

無(wú)性細(xì)胞瘤起源于卵巢原始生殖細(xì)胞，多見于30歲內(nèi)年輕女性［3］。根據(jù)腫瘤細(xì)胞組織成分，分為單純型和混合型，混合型常合并畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤或絨癌成分。病理鏡檢可見腫瘤細(xì)胞被纖維組織分隔，呈巢狀、島嶼狀或條索狀排列，纖維分隔內(nèi)可見淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)；高倍鏡下瘤細(xì)胞核大，呈圓形，核分裂像易見［4］。

MRI檢查軟組織分辨率高，多序列應(yīng)用能很好地判斷卵巢腫瘤的性質(zhì)，對(duì)妊娠期卵巢腫瘤的診斷有較高的特異度及靈敏度［5］。本例腫瘤MRI表現(xiàn)有以下特點(diǎn)：（1）右側(cè)卵巢單發(fā)巨大實(shí)性腫塊，有明顯囊變壞死，實(shí)性成分T1WI呈等信號(hào)，T2WI呈稍高信號(hào)，DWI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描輕度延遲強(qiáng)化；（2）T2WI實(shí)性成分見低信號(hào)分隔影，增強(qiáng)掃描分隔亦可見強(qiáng)化。上述特點(diǎn)與既往研究報(bào)道卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤MRI表現(xiàn)基本一致［6-7］。T2WI實(shí)性成分低信號(hào)分隔在病理鏡下由纖維間質(zhì)組成，多數(shù)學(xué)者認(rèn)為該征象在卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤診斷上具備相對(duì)特異性，值得引起注意。

卵巢無(wú)性細(xì)胞瘤需與以下疾病相鑒別。（1）交界性漿液性外生性乳頭狀腫瘤：妊娠期交界性上皮腫瘤較無(wú)性細(xì)胞瘤更為多見，MRI典型表現(xiàn)為具有T2WI高信號(hào)乳頭狀結(jié)構(gòu)和低信號(hào)樹枝狀結(jié)構(gòu)腫塊，增強(qiáng)掃描低信號(hào)樹枝狀結(jié)構(gòu)無(wú)明顯強(qiáng)化有助于兩者的區(qū)分；（2）內(nèi)胚竇瘤：腫瘤實(shí)性成分T1WI呈低信號(hào)，T2WI呈高信號(hào)，增強(qiáng)掃描不均勻明顯強(qiáng)化并缺乏纖維間質(zhì)分隔，與無(wú)性細(xì)胞瘤并不一致。此外，因腫瘤可分泌AFP，故患者血清AFP含量極高，結(jié)合腫瘤標(biāo)志物不難鑒別。

中期妊娠合并卵巢惡性生殖細(xì)胞腫瘤原則上建議終止妊娠后進(jìn)行分期手術(shù)，并依據(jù)分期決定是否進(jìn)行輔助化療［8］。無(wú)性細(xì)胞瘤對(duì)化療敏感，應(yīng)采取綜合治療，手術(shù)后輔以化療有助于提高5年存活率［9］。患者預(yù)后與臨床分期關(guān)系密切，Ⅰ、Ⅱ期預(yù)后較好，5年生存率可達(dá)96.9%，Ⅲ、Ⅳ期預(yù)后較差，僅為53.9%［10］，腫瘤復(fù)發(fā)多見于2～4年內(nèi)［10］，因此需長(zhǎng)期隨訪。