羅光榮
自身免疫性肝病簡稱“自免肝”,是一組與自身免疫反應相關的肝臟疾病,包括自身免疫性肝炎、原發性膽汁性膽管炎、原發性硬化性膽管炎等,以前兩種為常見。通俗地講,這是一種因人體免疫系統發生紊亂,進而損傷自身肝臟的疾病。其主要特征為,在肝損傷時,患者血清免疫球蛋白升高,血中出現多種自身抗體。近年來,隨著認識的提高、經驗的積累、檢測技術的發展和臨床普及,以及肝活檢的廣泛開展,被確診為“自免肝”的病例越來越多。懷疑“自免肝”,血檢可判斷。
病例:皮膚瘙癢,竟查出原發性膽汁性膽管炎
一天,肝病科門診來了一位面帶疑惑的阿姨:“我皮膚有點癢,皮膚科醫生看了我的體檢報告后,讓我看肝病科門診。皮膚瘙癢為什么來看肝病科呢?”醫生問她:“您除了皮膚瘙癢外,還有其他不舒服嗎?”“干活多了會有點累,年齡大了,我覺得這也沒什么,飲食、睡眠都挺好的。我退休后年年體檢,好像沒什么大問題。”
經查看患者近幾年的體檢報告后發現,雖然丙氨酸轉氨酶和天冬氨酸轉氨酶正常,但堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉肽酶一直高于正常值,符合膽汁淤積的表現,且患者伴有皮膚瘙癢、乏力。經檢查,患者被診斷為原發性膽汁性膽管炎。
分析:皮膚瘙癢,堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉肽酶升高者,需排查原發性膽汁性膽管炎。
原發性膽汁性膽管炎是一種慢性肝內膽汁淤積性疾病,多見于中老年女性,常見的臨床表現為乏力和皮膚瘙癢。
早期患者大多沒有明顯癥狀,隨著疾病進展,可出現膽汁淤積和自身免疫性疾病相關的臨床表現,常見的有乏力、皮膚瘙癢(約75%的患者在診斷前存在皮膚瘙癢,可表現為局部或全身瘙癢,通常晚間臥床后較重)、門靜脈高壓、骨質疏松、血脂異常等。部分患者可合并多種自身免疫性疾病,以干燥綜合征、橋本甲狀腺炎最常見。
治療重在改善膽汁淤積
治療原發性膽汁性膽管炎的重點是改善膽汁淤積,減輕癥狀,延緩病情進展。熊去氧膽酸膠囊是目前國際、國內多個指南均推薦的用于治療該病的藥物,患者需要在醫生指導下長期用藥。
專家提醒
如果反復出現氨基轉移酶升高,且沒有其他明確原因,一定要排查自身免疫性肝炎。體檢發現堿性磷酸酶和γ谷氨酰轉肽酶升高者,要及時去醫院肝病科就診,排查原發性膽汁性膽管炎。