毛囊黏蛋白病1例

楊海潮，宋志強，張 戀，黃 慧

（重慶陸軍軍醫大學第一附屬醫院皮膚科，重慶 400038）

1 臨床資料

患者男，36歲。因頭面部皮疹2月余就診。患者于2020年8月發現頭面部出現大小不一的紅斑，無自覺癥狀，未引起重視，后皮損逐漸增大。家族成員中無類似疾病史。體格檢查：一般情況好，系統檢查未見明顯異常。皮膚科情況：頭面部可見散在的大小不一的邊界清楚的淡紅色斑塊、結節，質較硬，部分表面隆起呈膠稠狀，表面無毛發，無糜爛，無壓痛（見圖1）。自身抗體譜陰性。組織病理檢查示：表皮灶狀角化不全，棘層增生肥厚，真皮全層血管周圍散在或小片狀的淋巴細胞及組織細胞浸潤，毛囊水腫明顯，有較多黏蛋白沉積，周圍可見密集淋巴細胞、組織細胞及嗜酸性粒細胞浸潤（見圖2A、2B）。阿辛蘭染色：毛囊及毛囊周圍可見粘蛋白沉積（見圖3）。直接免疫熒光陰性。免疫組化：CD3、CD4、CD5、CD7、CD8陽性，CD20部分陽性，CD68陰性，Ki67約5%細胞陽性（見圖4A、B、C、D、E、F、G、H）。符合毛囊粘蛋白病（頭皮）。

診斷：毛囊黏蛋白病。

2 討論

毛囊黏蛋白病（Follicular Mucinosis，FM）是一種臨床較少見的慢性炎癥性皮膚病，以酸性黏多糖聚集在毛囊（毛囊外根鞘和皮脂腺） 內為其特征，本病由Pinkus于 1957年首次以黏蛋白脫發報道本病，但此病并非都有脫發，于1959年Jablonska等提出以毛囊黏蛋白病命名。據研究，FM 與各種全身性疾病相關，包括血液系統惡性腫瘤、造血干細胞移植 （HSCT） 和其他惡性和良性皮膚病、HIV等均有相關報道［1］。該病發病機制不明，毛囊角質形成細胞被假定為粘蛋白的來源，可能與細胞介導的免疫反應有關，也可能是一種非特異性的毛囊反應，或者是毛囊周圍的T淋巴細胞釋放細胞因子刺激毛囊上皮分泌黏蛋白所致。

本病可發生于任何年齡段，有報道最小發生于4歲［2］，男女均可發病，無明顯性別差異，皮疹好發于頭、面部、頸部，也可見于軀干四肢，多局限分布，無自覺癥狀，可伴有感覺異常、瘙癢、麻木等。典型皮疹特征是具有光澤的淡紅色或膚色毛囊性丘疹，或帶鱗屑的紅色浸潤性斑塊或結節，其上毛囊顯著，可有不同程度毛發脫落，也可表現為多種形式：痤瘡、濕疹、囊腫、結節等［3］。也可在病灶周圍出現無癥狀的低色素病變［4］。

FM 可分為原發性良性（或特發性）和繼發性，可能與炎癥或惡性腫瘤相關，最常見的為蕈樣肉芽腫（Mycosis fungoides，MF）［5］。本病按臨床經過又可分為 3種類型：① 急性良性型：臨床相對常見，好發于較年輕患者，皮損多局限于頭、頸、 上肢等部位，一般2個月至 2年自行消退。本型無皮膚外表現。②慢性良性型：好發于年齡較大患者，少見，皮損較大較多，分布較廣泛，形態亦多種多樣．可反復出現或持續數年。③ 淋巴瘤相關型：多見于成年人，最常見的惡性腫瘤是皮膚 T細胞淋巴瘤，以 MF最多見。有學者認為FM 可能與血液系統惡性腫瘤和造血干細胞移植相關聯，但不一定是T細胞淋巴瘤前兆［6］，Mir-Bonafé等學者認為FM 是一種反應性組織學模式，與皮膚T細胞淋巴瘤無關［1］。原發性與淋巴瘤相關型FM早期組織學特征相似，前者以頭部/頸部的單發病變居多，而后者以頭部/頸部區域以外的身體區域呈現多個病變［7］，粘蛋白被證明是一種真皮型粘蛋白，由透明質酸和硫酸化糖胺聚糖組成。原發性或繼發性FM中濾泡粘蛋白的組成沒有差異，但良性型組織病理通常為毛囊間隙中充滿黏蛋白，附屬器周圍輕度淋巴細胞浸潤，無親表皮性和輕微的血管周圍和附件周圍多克隆浸潤，免疫組化CD4+與CD8+細胞正常表達。淋巴瘤相關型組織病理表現為異型淋巴細胞密集帶狀浸潤和親表皮性，免疫組化以CD4+淋巴細胞為主和浸潤的單克隆重排［8］。本例患者組織病理經反復閱片，無淋巴細胞親表皮現象及異型淋巴細胞，暫排除淋巴瘤相關型，但良性型和淋巴瘤相關型之間鑒別并沒有單一的、無可爭議的診斷標準，區分這兩種形式具有挑戰性，因為它們具有許多重疊的特征，鑒別診斷需要將臨床、組織病理、免疫組化和分子研究等一起評估和關聯。所以對于良性型，特別是慢性良性型和兒童期發病的FM應注意長期隨訪［4］，必要時定期進行組織病理學檢查對病情發展進行監控。同時患者自身抗體譜、直接免疫熒光陰性，故也不支持紅斑狼瘡的診斷。

目前本病尚無特效治療方法，避免過度診斷和過度治療，建議長期隨訪觀察［9］。有些皮疹可自行消退。可選擇糖皮質激素局部外用或皮損內注射，或者口服低劑量糖皮質激素、異維 A酸、氨苯砜、米諾環素、硫酸羥氯喹等治療，可有不同程度的療效。本例患者未規律使用藥物治療，皮疹無明顯緩解，半年后失訪。