合并腦積水的小兒鞍區腫瘤并發陣發性交感神經過度興奮2例

高 俊 張慶輝 羅 陽 郝偉佳 秦 龍

1 病例資料

病例1：6 歲女孩，因視力下降伴右側肢體活動減弱3 個月入院。入院頭顱MRI 示鞍區及鞍上區占位，累及第四腦室、左側腦室旁，腦積水，左額硬膜下積液。既往2020年9月行鞍區腫瘤切除術，術后病理示顱咽管瘤。麻醉清醒3 h 無明顯誘因出現體溫升高至38.7 ℃，心率增快至220次/min，伴肌張力增高，安定控制欠佳，陣發性交感神經過度興奮（paroxysmal sympathetic hyperactivity，PSH）評分18 分。此后間斷發作3 次，每次約30 min。2020 年10 月行腦室-腹腔分流術。2020年11月18日于我院行鞍區腫瘤切除術+腦室-腹腔分流調整術，麻醉清醒后出現心率增快、呼吸急促伴肌張力增高，體溫38 ℃，心率185次/min，呼吸30次/min，血壓114/75 mmHg，PSH評分20分。予右美托咪定[0.5 μg/(kg·h)]聯合艾司洛爾[0.04mg/(kg·min)]持續泵入，30 min 后心率降至135次/min，呼吸15 次/min，血壓117/83 mmHg，PSH 評分14 分。術后1 d 變動體位時發生PSH 共2 次，術后2 d 停藥后發作1次，術后3 d 開始間斷發作，5～15 min 可自行緩解，4～6 次/d，術后14 d PSH評分19分。2020年12月11日全麻下行腦室-腹腔分流管調整術，術中更換頭端分流管及分流泵，術后仍有PSH 發作。2020 年12 月21 日再次全麻下行腦室-腹腔分流管調整術（腹部），術后仍有PSH發作，至2020年12月26日無PSH發作。

病例2：13歲男孩，因雙眼視物模糊伴多飲多尿1年余入院。入院頭顱MRI 示鞍區及鞍上區占位性病變，透明隔形成，腦積水。既往2020 年5 月行經鼻入路鞍區腫瘤活檢術，術后病理示成熟畸胎瘤。2020年10月全麻下行經縱裂入路鞍區腫瘤切除術。2020年11月26日行腦室穿刺引流術。術后2 h 麻醉清醒后變動體位及排尿后出現心率加快，心率150～160 次/min，血壓120～135/75～85 mmHg，伴有肌張力增高，發作時PSH 評分14 分，3～5 min 可自行緩解，發作后PSH評分8 分。……