子宮性索樣腫瘤1例

李 倩，孫靜濤，張臘梅

唐山市婦幼保健院放射科，河北 唐山 063000

1 資 料

患者，女性，34歲，無誘因出現下腹痛伴尿頻2個月，超聲發現盆腔包塊9 d。查體：下腹略膨隆，可觸及一約18 cm×16 cm大小的包塊，其上緣平臍，活動可，輕壓痛。各項化驗檢查均正常。腫瘤標志物系列：糖類抗原（carbohydrate antigen，CA）125為710.20 U/mL，CA19-9為56.80 U/mL，其余正常。宮頸液基細胞學檢查：未查見上皮內瘤變細胞及癌細胞。

影像學檢查如下。① 盆腔彩色多普勒超聲顯示：子宮前上方巨大混合回聲包塊，與子宮底肌層相連，其內多發無回聲區（圖1A）；彩色多普勒血流顯像（color doppler flow imaging，CDFI）：包塊內可見源于子宮底豐富的血流信號；血管阻力指數（resistance index，RI）：0.44。② 多層螺旋計算機體層成像（multisliecs helieal computed tomography，MSCT）平掃及增強顯示：下腹及盆腔見不規則橢圓形巨大囊實性腫塊，與子宮底分界不清，大小約17.2 cm×6.9 cm×17.3 cm，其內密度不均，結構雜亂，CT值為20～70 HU（圖1B）；增強掃描見實性部分不均勻明顯強化，CT值為60～102 HU（圖1C）；動脈期見腫塊血供豐富，主要由子宮底與子宮動脈延續的雜亂無序的較多新生血管供血，腫塊右上包膜部分由一異常動脈供血（腹腔干發出、繞行肝下緣、沿右側腹壁內側下行并分支于腫塊包膜）（圖1D）。

手術及病理學檢查：① 術中見盆腔巨大腫物約17 cm×15 cm，囊實性，表面血管密布，右側緣與部分大網膜實性粘連，左側緣與部分側腹膜粘連，下緣與膀胱壁緊密粘連，探查腫物來源于子宮底部，有蒂，蒂寬約3 cm×2 cm。雙側附件外觀正常，盆腔內無腹水。行腫物切除術+部分大網膜、腹膜活檢術。肉眼所見：灰黃腫物，切面實性灰白，質嫩。② 病理學檢查診斷為子宮性索樣腫瘤（uterine sex cord-like tumor，USCLT）（圖1E），（左側腹膜）見有瘤累及。免疫組織化學顯示鈣視網膜蛋白（calretinin，+）（圖1F）、平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA，+）、結蛋白（desmin，+）、CD99（局灶+）、α-抑制素（-）、CK（+）、HMB45（-）、Ki-67增殖指數（10%+）、CD10（局灶弱+）。

圖1 USCLT超聲與CT圖像及病理學表現

2 討 論

2.1 病理學分型及臨床特點

USCLT又稱為類似卵巢性索組織的子宮腫瘤，腫瘤主要成分為類似卵巢性索樣組織，曾被歸類為子宮卵巢樣性索樣腫瘤Ⅱ型，2003年世界衛生組織（World Health Organization，WHO）將其歸為子宮雜類腫瘤，2014年WHO又將其劃歸為子宮內膜間質及其相關腫瘤［1］，其生物學行為系良性或低度惡性。多見于生育期或圍絕經期婦女，相關文獻［2］報道該疾病就診中位年齡為49歲，其臨床表現無明顯特異性，主要有下腹部不適或疼痛，陰道不規則流血，也可無自覺癥狀；可伴有內分泌異常，曾有患者術前甲狀旁腺激素降低而術后升高的報道［3］。本例患者腫瘤標志物系列中CA125及CA19-9均明顯升高，可能與腫瘤內大量類似卵巢性索樣組織有關，這對判斷其惡性程度有參考價值。

2.2 影像學表現及鑒別診斷

本例USCLT瘤體內部密度不均，結構雜亂，增強掃描呈明顯不均勻強化，強化部分形態不規則、無規律、程度不同，不強化部分呈邊緣光整的類圓形囊性改變。腫瘤有異常豐富的血供：CDFI示包塊內有起源于子宮底的豐富血流信號；CT動脈期見自子宮底與子宮動脈延續的雜亂無序的繁多新生血管供血，腫塊右上包膜區見發自腹腔干的異常供血動脈。影像學表現具有一定的惡性征象，同時伴腫瘤標志物明顯異常，診斷惡性腫瘤不難。邊緣光整囊變及雜亂血管可能為USCLT的特征性表現，而術前確診此病還需排除以下腫瘤：① 子宮肌瘤，起源于子宮平滑肌，是育齡期女性最常見的良性腫瘤，一般邊界清楚，超聲呈低回聲及漩渦狀不均質回聲［4］、CT呈低密度或等密度，增強后內部密度不均，可見螺旋狀及層狀改變［5］；腫瘤周邊血流較稀少，呈環狀或半環狀；腫瘤周圍常可見假包膜。② 子宮肉瘤，是一種具有高度侵襲性的惡性混合性腫瘤，起源于子宮平滑肌或內膜間質，早期即發生轉移，腫瘤與子宮肌分界不清、易發生壞死囊變，呈囊實樣不均質或蜂窩狀回聲。有研究［6］稱當子宮肉瘤直徑大于8 cm時囊變率高達81.8%。腫瘤內部及周圍血流豐富且血流阻力低，血管排列雜亂、分布不規則且管徑粗細不一，彩色“鑲嵌樣”血流有一定特征性［7］。③ 子宮內膜癌，好發于絕經后女性，病灶局限于子宮內膜僅表現為子宮內膜增厚、可伴回聲不均及宮腔內積液；腫瘤進展迅速，有大量雜亂的新生血管［8］，易侵犯宮頸及周圍組織、遠處轉移，相對較易鑒別。

USCLT目前被視為低度惡性潛能腫瘤，具有多種上皮和間質生長方式，可有邊緣浸潤、周圍血管及淋巴管受累，少數患者可復發和發生轉移［9］，一般預后良好。目前治療方法主要采用全子宮+雙附件切除術后隨訪。術前影像學檢查可以提供腫瘤大小、范圍等信息并明確其與周圍組織的關系。