椎管內髓外硬膜下室管膜瘤1例

楊莎莎，鐘華成

聯勤保障部隊第909醫院（廈門大學附屬東南醫院），福建 漳州 363000

1 資 料

患者，男性，40歲。無明顯誘因出現腰背部酸痛伴左下肢麻木、無力，癥狀反復出現，左下肢肌力逐漸減退，于外院行MRI檢查提示L4/5、L5/S1椎間盤突出，未予治療。入院查體：雙下肢直腿抬高試驗陰性，加強試驗陰性，左側股神經牽拉試驗陽性，拇趾背伸肌、髂腰肌、股四頭肌、脛前肌、腓腸肌肌力3級，雙側“4”字試驗陰性，仰臥挺腹試驗陽性，雙側膝腱、跟腱反射存在，左側踝振攣陽性，余雙下肢病理反射未引出。左大腿周徑較右大腿約小2 cm。影像學表現：計算機體層成像（computed tomography，CT）平掃+增強掃描示T1-6椎管內左背側見長條狀稍高密度影，范圍約11 mm×12 mm×111 mm，CT值為45 HU，未見明顯鈣化灶，邊界與脊髓分界不清，增強呈持續性強化，CT值為82 HU，未見明顯增粗供血動脈及引流靜脈影，相應椎管及椎間孔無明顯擴大；磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）平掃+增強掃描示病灶T1加權成像（T1-weighted imaging，T1WI）呈低信號，T2加權成像（T2-weighted imaging，T2WI）等或低信號，內混雜少許高信號及點條狀低信號，邊界清晰，腫瘤上下緣蛛網膜下隙增寬，鄰近脊髓受壓變扁，增強呈持續性明顯強化，其內見少許條片狀低密度不強化影。術中所見：胸1-6椎體水平椎管內髓外硬膜下可見大小約7 cm×4 cm條狀腫物，小部分神經纖維束纏繞，實性，界限較清楚，包膜完整，質軟。病理學檢查：光鏡下腫瘤細胞大部分密度中等，局部區域較密集，細胞形態較一致，可見大量血管周圍假菊形團，核分裂象少見，部分血管變性，灶性出血、鈣化，小灶可疑壞死，局灶區域可見少量胞質豐富、紅染、核偏位的細胞。免疫組織化學：膠質纖維酸性蛋白（glial fibrillary acidic protein，GFAP，+++）、神經源性腫瘤標志物S-100（+++）、波形蛋白（vimentin，++）、上皮膜抗原（epithelial membrane antigen，EMA，灶性弱+）、突觸素（synaptophysin，Syn，-）、廣譜細胞角蛋白（pan cytokeratin，P-CK，-）、平滑肌肌動蛋白（smooth muscle actin，SMA，散在弱+）、結蛋白（desmin，散在弱+）、Ki-67增殖指數（熱點區免疫染色陽性率約12%）；結合形態學及免疫組織化學結果，考慮為室管膜瘤，世界衛生組織（World Health Organization，WHO）Ⅱ級（圖1）。

圖1 椎管內髓外硬膜下室管膜瘤MRI、CT及病理學表現

2 討 論

脊髓腫瘤按發生部位可分為脊髓內、髓外硬膜下和硬脊膜外3種，其中以髓外硬膜下最常見，占60%～75%，其他兩類各占15%［1］。室管膜瘤是成人最常見的脊髓內腫瘤，來源于脊髓中央管的室管膜上皮細胞或終絲等部位的室管膜殘留物，下部胸髓、圓錐及終絲為好發部位，頸髓及上部胸髓少見。椎管內髓外硬膜下室管膜瘤發生率極低，目前相關文獻［2-10］報道已有54例（表1），國內報道4例，其中女性3例，男性1例，本例為男性，病變位于胸段。椎管內髓外硬膜下室管膜瘤在脊髓的胸段中更為常見［11］。

表1 參考文獻報道病例的相關信息

2016年WHO中樞神經系統腫瘤分類將室管膜腫瘤分為WHO Ⅰ級的室管膜下室管膜瘤和黏液乳頭型室管膜瘤，WHO Ⅱ和Ⅲ級的包括變異型如乳頭型、伸長細胞型和透明細胞型室管膜瘤。

腫瘤干細胞（tumor stem cell，TSC）理論認為，室管膜瘤的發生、發展與正常室管膜細胞有關，其源于放射狀膠質細胞即室管膜下區的多能神經干細胞［12］。發生于髓外硬膜下的室管膜瘤罕見，國內外僅見個案報道。髓外硬膜下室管膜瘤可能起源于在神經根閉合過程中保留下來的室管膜細胞或異位的室管膜細胞［13］。病理學上，最具診斷意義的是血管周圍假“菊形團”樣結構、結節狀的生長模式和室管膜“菊形團”樣結構或裂隙，核分裂象罕見，偶見異形性胞核，退變常見，梗死性壞死相對常見。免疫組織化學檢查大部分室管膜細胞表達GFAP，EMA呈點狀或小環狀陽性具有特異性診斷價值。WHO Ⅱ級室管膜瘤無假“柵欄”樣壞死和血管內皮細胞增生［14］。

典型的室管膜瘤多位于脊髓中央，CT和MRI表現為脊髓膨大，平掃CT呈等或稍高密度，鈣化不常見，T1WI呈等或低信號，T2WI高信號，也可呈等信號，50%的患者可見囊變，囊變較常見于腫瘤頭尾兩端，CT上囊變呈更低密度，MRI呈長T1、長T2信號。腫瘤出血常見，T2WI在腫瘤的上下緣可見含鐵血黃素沉著的極低信號，稱為“帽征”。增強掃描可見不同程度強化。本例T2WI以低信號為主，考慮其內間質纖維增生較多［15］，其內間雜的點條狀低信號，考慮與小部分神經纖維束纏繞相關。發生于髓外硬膜下的腫瘤需要與常見的神經源性腫瘤及脊膜瘤鑒別，神經源性腫瘤是椎管內最常見腫瘤，腫瘤沿椎間孔呈“啞鈴狀”生長是該疾病的特征，T2WI可見“靶征”，脊膜瘤以寬基底或無蒂附著在脊髓背側的硬脊膜上，很少超過兩個節段，增強可見“脊膜尾征”。另外，髓外硬膜下的腫瘤還應與血管母細胞瘤鑒別，血管母細胞瘤血管網豐富，強化明顯，其內可見到流空血管影。本例患者病灶位于胸段髓外硬膜下，且累及范圍廣，發病部位及影像學表現均不典型，明確診斷仍需要靠病理學檢查。